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==毛细血管 常见的扩张性[[疾病]]== [[毛细血管扩张]]指皮肤或粘膜表面的这些血管呈丝状、星状或蛛网状改变。为鲜红色,玻璃片压迫后不退色,单发或多发,缓慢发展,或发生后无明显增大,可限于某部位,也可范围较广泛,既可以是局部的改变,也可以是某些疾病的特殊表现形式。大多不能自行消退,良性经过,影响[[美容]]。毛细血管扩张,可以原发,如[[血管痣]],遗传性良性毛细血管扩张等。也可以继发于即[[硬皮病]]、[[酒渣鼻]]等疾病。 一、毛细血管先天性[[畸形]] 即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、[[颈部]]和枕后、[[头皮]]部。可单侧,散发,亦可双侧,多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,哭闹后颜色加深,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则较高,压迫后部分或全部退色,表面光滑。随年龄增长,如儿童或青壮年有可能在其上有症状或[[结节]]状损害,多数发生在[[小腿]]和足部,可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块,尚可破溃。 [[病理]][[真皮]]上中部毛细血管扩张 随年龄增长,毛细血管扩张可增多,并延及真皮深层和皮下 . 二、[[蜘蛛]]状毛细血管扩张 多发生在正常儿童,孕妇及有[[肝病]]患者。病因不明,可能与[[雌激素]]有关。皮损形态似蜘蛛,肉眼可见放射状毛细血管扩张,似蜘蛛足。稍隆起,压后可见动脉性搏动。大小不等, 大至直径 1~1.5cm 。好发于面部、颈部、手部,亦可发生于躯干上部。多数患者为单发,常常在一侧,如多发者, 有必要除外肝病。如发生在[[鼻粘膜]]、唇部的蜘蛛状毛细血管扩张,难与遗传性出血性毛细血管扩张鉴别, 如发生在儿童,多数持续存在,难以[[自然消退]]。如发生在孕妇,有望[[分娩]]后6个月左右消失,如再[[妊娠]]有在原处复发的可能。本病持续不退者亦屡见不鲜。 三、遗传性出血性毛细血管扩张 属[[常染色体]][[显性]]传病,以皮肤、粘膜及[[内脏]]的毛细血管和微[[静脉扩张]]伴出血为特点。发病原因尚不明。其基本病理改变为先天性毛细血管舒缩缺陷,表现血管壁薄, 有的毛自血管、小动脉及[[小静脉]]的壁仅由一层内皮细胞组成,周围也仅由一层无[[肌肉]]、无弹性的结缔组织包围, 血管不能收缩,以至毛细血管、小动脉、小静脉发生[[血管瘤]]样扩大,可出现[[动静脉瘘]]。某些患者有[[血凝]]固异常,毛细血管周围组织的[[纤维蛋白原]]致活剂成分增加,使纤溶活性提高而发生出血。多从儿童期发病,随年龄增长发病亦逐渐增多。典型皮肤损害为:点状鲜红或紫红色[[斑疹]][[斑丘疹]]。一般直径 <4~5mm, 也可表现为线状或蜘蛛状毛细血管扩张,界限清楚,压迫后变白,松开很快可复原。此皮损多持续存在而不能自行消退。典型有诊断意义的皮肤损害为[[手背]]成簇、细小的毛细血管扩张及紫红或鲜红色小点。皮好发于面部、耳部、躯干上部、[[甲床]]、唇、舌、腾、鼻粘膜。亦可累及[[内脏器官]]如[[消化道]]、肝、[[脾脏]]、肺、[[脑膜]]及大脑部位。[[鼻出血]]最突出,尤其在幼儿期 ,反复鼻阻可导致严重[[贫血]]。出血程度不一,其病变在鼻有轻微小约 1~4mm 略突出、鲜红色的点状或线条状毛细血管扩张,实际上是连接微小和微小静脉之间的小瘘管,破裂后发生局部出血,其次为[[唇缘]]、[[软腭]]、[[颊粘膜]]、[[舌根]]、[[舌缘]]、舌底面等均有圆点状毛细血管扩张,亦可发、状出血。如累及内脏,可[[咳血]]、[[吐血]]、[[尿血]]和[[便血]],蜘蛛膜下腔出血。如肺部1出现[[呼吸困难]]、紫绪、[[红细胞增多]]、样状指等症状。 病理 在皮肤毛细血管扩张区,可见壁薄的扩张的大而不规则的血管。[[实验室检查]]贫血,可因反复出血而加重,[[凝血]]试验均正常。有[[肺动静脉瘘]],末梢血象显示红细胞增多,凝血时间、血小板均正常,[[凝血因子]] V 可轻度减少。儿童期反复鼻出血,逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张,以至[[内脏出血]],实验:又无特殊异常, 有明显的家族史,一般不难诊断。
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