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无胡须腋毛和阴毛
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[[无胡须腋毛和阴毛]]见于[[Klinefelter综合征]]。又称[[先天性睾丸发育不全]]症或者克氏[[综合症]]。典型的[[核型]]是47,XXY.[[表型]]特征有[[睾丸发育不全]]。身材修长,乃足跟至[[趾骨]]间的距离增长所致。[[男子乳腺发育]]、[[阴毛]]呈女性型分布,[[阴茎]]及[[睾丸]]均小。严重者伴有[[智力迟钝]]、[[隐睾]]及[[尿道下裂]]等。 ==无胡须腋毛和阴毛的原因== [[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中,[[性染色体]]不分离,形成含有两个X的[[卵子]],这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47,XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。 ==无胡须腋毛和阴毛的诊断== 一般在发育期前难于作出诊断,[[不育]]或[[性功能]]障碍是患者就诊的主要原因体型较高,双侧睾丸较小,两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性,[[染色体组型]]为47,XXY则可肯定诊断。 ==无胡须腋毛和阴毛的鉴别诊断== [[无胡须]]的病因有以下几点:1.男子[[第二性征]]发育不明显,体内[[性激素]]分泌的[[促性腺激素]]出现障碍。2.[[先天性睾丸发育不全]]的形成可能是[[卵细胞]]在[[成熟分裂]]过程中,[[性染色体]]不分离,形成含有两个X的[[卵子]],这种卵子若与Y[[精子]]相结合即形成47,XXY[[受精卵]]。如果[[生精细胞]]在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。 [[腋毛]]的生长都是在体内[[雄性激素]][[睾丸酮]]的刺激作用下长出来的,没有腋毛的原因有:1.由于某种原因使[[肾上腺皮质]]产生的[[雄激素]]水平低下,此时可能会出现腋毛稀疏的情况,此时不会影响到[[卵巢]]和[[排卵]]和[[月经周期]],也不会影响性生活和以后的生育。2.[[腋窝]]部对雄性激素不敏感或者不起反应,此时即使体内的雄性激素水平正常也不会长腋毛,但是这并不影响[[乳房]]的发育,也不会影响卵巢排卵和月经周期,所以不会影响婚后的性生活和[[生殖]]功能。3.还有一种不长腋毛情况就是青春期女性[[卵巢发育不良]]或者是先天性无卵巢,这些人往往也会影响乳房的发育,月经周期也会受影响,而且身材矮小,外貌也显得幼稚。4. 先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,形成含有两个X的卵子,这种卵子若与Y精子相结合即形成47,XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。 [[阴毛]]缺失有时可发生于一些器质性[[疾病]],如[[垂体前叶]]功能减退、[[甲状腺功能减退]]、[[睾丸女性化综合征]]等。但患者除阴毛稀少外,应该还伴有其他相应[[症状]],如甲状腺功能减退患者还伴有[[头发]]、[[睫毛]]、[[眉毛]]、腋毛脱落、[[怕冷]]、全身[[浮肿]]、[[体重增加]]、[[甲状腺激素]]水平降低等。[[性功能]]减退患者还有腋毛稀少、性器官发育不良、[[乳腺]]发育差、[[闭经]]、性激素水平低下等异常。如果实在不放心,可去看一次[[内分泌专科]],进行甲状腺激素、[[性腺]][[激素]]、雄激素[[受体]]、[[雌激素受体]]、[[B超]]、[[染色体]]等检查。 [[外阴呈幼稚型无阴毛]]常见于Turner综合症患者,也称[[先天性卵巢发育不全]][[综合征]],这是唯一已知的性染色体单体病。患者[[表型]]为女性,身材矮小,智力一般正常,但常低于其同胞,面呈三角形,常有[[睑下垂]]及[[内眦赘皮]]等,[[上颌突]]窄,下颌小且后缩,口角下旋呈鲨鱼样嘴,[[颈部]]的[[发际]]很低,可一直伸延到肩部,约50%患者有蹼颈,即多余的翼状[[皮肤]],双肩径宽,胸宽平如盾,[[乳头]]和乳腺发育差,两乳头距宽,[[肘外翻]]在本病十分典型,第四、第五[[掌骨]]短而内弯,并常有[[指甲]]发育不全。[[婴儿期]]脚背有[[淋巴]]样肿,十分特殊。 [[泌尿生殖系统]]的异常主要是卵巢发育差(索状性腺),无[[滤泡]]形成,[[子宫发育不全]],常因[[原发性闭经]]来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少,[[无腋毛]],外生殖器幼稚。此外,大约有1/2患者有主[[动脉狭窄]]和[[马蹄肾]]等[[畸形]]。 一般在发育期前难于作出诊断,[[不育]]或性功能障碍是患者就诊的主要原因体型较高,双侧睾丸较小,两侧[[乳房肥大]]是典型[[病状]]。X小体阳性,[[染色体组型]]为47,XXY则可肯定诊断。 ==无胡须腋毛和阴毛的治疗和预防方法== [[产前诊断]] 产前诊断或[[宫内诊断]],是[[预防性优生学]]的一项重要措施。 所用产前诊断技术有:①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16~20周为宜)。②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]]。③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用)。④[[X线]]检查(妊娠5个月后),对诊断[[胎儿]][[骨骼畸形]]有利。⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别以帮助对X连锁[[遗传病]]的诊断。⑥应用[[基因连锁]]分析。⑦[[胎儿镜检查]]。 通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。 ==参看== *[[特发性低促性腺激素性性腺功能减退症]] *[[小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征]] *[[睾丸女性化]] *[[嗜酸性腺瘤]] *[[先天性睾丸发育不全]] *[[小儿肥胖性生殖无能综合征]] *[[黄体功能不全性不孕]] *[[乳头侵蚀性腺瘤病]] *[[泪腺多形性腺癌]] *[[泪腺多形性腺瘤]] *[[毛发症状]] <seo title="无胡须腋毛和阴毛,无胡须腋毛和阴毛的治疗_无胡须腋毛和阴毛的原因,无胡须腋毛和阴毛怎么办_症状百科" metak="无胡须腋毛和阴毛,无胡须腋毛和阴毛治疗,无胡须腋毛和阴毛原因,无胡须腋毛和阴毛症状" metad="医学百科无胡须腋毛和阴毛症状条目页面。介绍无胡须腋毛和阴毛是怎么回事,无胡须腋毛和阴毛的原因,无胡须腋毛和阴毛怎么办,如何治疗等。无胡须腋毛和阴毛见于Klinefelter综合征。又称先天性..." /> [[分类:毛发症状]]
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