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掌跖脓疱病
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[[掌跖脓疱病]]是一种病因不明,仅发于掌跖的慢性复发性[[疾病]]。以在[[红斑]]的基础上[[周期性]]发生簇集性[[无菌]]性小[[脓疱]],伴角化、[[脱屑]]为临床特征。本病好发年龄在30~50岁,女性比男性多见。 {{百科小图片|bk91i.jpg|掌跖脓疱病}} ==疾病类别== 中图法分类:R758.6 原因未明的[[皮肤病]] 包括掌跖脓疱性[[银屑病]](Pustular psoriasis of the palma and soles)和[[脓疱性细菌疹]](Pustular bacterid)。在具体[[病理]]不明时一般作为第三种独立的疾病来诊断。 (1)掌跖脓疱性银屑病:大多认为是限局性[[脓疱型银屑病]]以掌跖多见,损害常见于[[手掌]]的大小[[鱼际]]及跖弓部位。也可发展到指(趾)背侧,初起时为对称性红斑,很快出现若干无菌的小脓疱,表面并不隆起脓疱位于[[表皮]]内,逐渐扩大而互相融合,一两周内干涸结成[[痂]]皮痂脱落后出现小鳞屑。但又出新脓疱,如此反复不已[[指甲]]可受累而变色或变形。甲混浊肥厚,有脊状突起自觉疼痛,身体其他部位可有不典型[[寻常型银屑病]]的皮损,或是有成片[[脓疱性银屑病]]的损害有的病人有沟状舌。 作为掌跖脓疱性银屑病时是一种特殊的银屑病,因此属于银屑病范畴,很多病理、[[临床表现]]、治疗方法和银屑病基本一样。PUVA或NB-UVB联合外用药物治疗效果较好。 (2)脓疱性细菌疹:损害往往先发生于手掌或足底的中央逐渐蔓延至整个手掌和足底,也可蔓延到手足的侧面,初起时为[[水疱]]迅速变成不含[[细菌]]的脓疱,几天以后脓疱干涸[[结痂]]变成棕色[[鳞屑]],鳞屑脱落以后又有新的脓疱出现。如此反复不已,持续若干年掌跖[[皮肤]]可以发红,增厚,表面有鳞屑有些患者局部有[[瘙痒]]和疼痛,脓疱[[细菌培养]]阴性。 ==病因[[病机]]== 本病主要由于[[脾虚]]生湿,[[湿热]]内蕴,或[[外感]]湿热邪毒,以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。 另有部分金属[[过敏体质]]者,亦可发生此病。 ==临床表现== 本病初期表现常局限于一处,皮肤角化层增厚,呈暗红色,有糠状鳞屑,无自觉[[症状]]。以后皮损逐渐扩大,局部[[充血]]明显,常成批出现数量不等、针尖到针头大深在水疱,伴有中等或严重瘙痒。水疱逐渐增大,部分中心出现小黄点。黄点迅速各外扩展形成脓疱,此时瘙痒减轻,5~7天水疱,脓疱吸收,表皮增厚,变硬失去弹性,呈片状鳞屑,四周游离,中心固着,边缘和中心发生[[皲裂]],局部感疼痛,活动加剧。表皮脱落,下方为红色嫩薄的表皮,病变严重时为点状[[糜烂]]面,渗液较多。以后表皮下方双有水疱、脓疱、反复发作,缓解期长短不一。本病除好发在掌跖部外,足背、[[小腿]]、膝盖、[[手背]]、肘部等处可有[[皮疹]],极个别甚至伴有全身散发皮疹。各种外来刺激、夏季出汗增多、经前期、[[自主神经]]功能紊乱均可促使发作,使症状恶化。 ==诊断诊据== 1、好发中年女性。 2、掌跖红斑上反复发生脓疱,伴不同程度瘙痒。 3、慢性经过。 4、病理变化为表皮内脓疱。 ==鉴别诊断== 1.汗疱性[[湿疹样皮炎]] 特别是[[继发感染]]而形成脓疱性损害时。但是,本病大部分水疱是清亮透明的。 2.[[连续性肢端皮炎]] 常初发于指趾末端或甲周常伴[[沟纹舌]],表皮内有Kogoj[[海绵状脓疱]]。 3.脓疱性细菌疹 常有[[感染]]病灶,或用[[抗生素]]后脓疱消失。 ==护理与预防== 1、发作期用药宜温和,忌刺激性药品。 2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的[[疲劳]]。 3、积极根除感染病灶。 4、清除过敏原。 ===[[中西医]]治疗=== 采用中西医结合的方法治疗掌跖脓疱病,既可以弥补中医治疗疾病的缺陷,也可以弥补西医治疗疾病的缺陷,将两种方法结合在一起治疗掌跖脓疱病效果显著。 治疗方法:外用洗渍方:[[苦参]]30 g,[[黄柏]]30 g,公英30 g,[[白鲜皮]]30 g,[[透骨草]]30 g,[[地骨皮]]30 g,[[儿茶]]20 g,[[乌梅]]15 g,[[雄黄]]10 g。 用法:将上药加水适量煎30分钟左右,倒出药液再加水煎30分钟左右,二次煎液混合,早晚各洗泡30分钟,每次洗泡前将煎液[[温热]]后再用。 洗泡后,再外搽[[皮康霜]]、10%复方黄连软膏于患处,交替使用,每日~4次,交替使用。同时口服[[酮替芬]],每日2次,每次mg;[[维生素B6]],每日3次,每次mg。一般用药2~4周脓疱明显减少,瘙痒明显缓解,6~8周病情基本被控制,此时逐渐停用皮康霜,再继续用药2~4周,患部皮肤基本恢复正常。 本病常在红斑的基础上,周期性地发生深在性小脓疱,脓疱培养呈无菌性,但皮损局部并伴有角化性脱屑,部分患者身体的其他部位可见典型的银屑病皮损,故有学者认为是脓疱性银屑病的局部型。但多数学者认为病因不清,还应该把它看作是一个独立的疾病较为合适。 本病治疗顽固,常反复发作持续多年,口服及外用[[激素]]后,见效快,但停药后复发也快。中医[[辨证]]该病为湿热蕴结肌肤,湿则渗液,热盛肉腐生疱,皮肤瘙痒,而苦参等中药的功能为[[清热解毒]]、[[燥湿]]收敛、[[祛风止痒]]、润肤止痛。由于[[中药]]从本病机制上得到调理,所以收效明显。 本法治疗该病,虽疗程较长,但疗效稳定,复发率低,无明显[[副作用]],是一种很有前途的治疗方法,在治疗掌跖脓疱病时以少采用激素为宜。 ==罕见病例== 协和报道世界首例铜过敏引起的掌跖脓疱病 本报讯(记者 段文利) 一位中年妇女莫名其妙地出现双[[下肢]]严重的脓疱和皮肤瘙痒,究竟谁是她六年痛之痒的始作俑者?[[北京协和医院]][[变态反应]]科文利平、尹佳等经过科学试验,为这例长达六年久的扑朔迷离的病例揭秘。原来,这是一个极为罕见的金属铜过敏导致的掌跖脓疱病病例。日前,文利平等的论文发表在著名的柳叶刀杂志上,该杂志的SCI影响因子28.64,引起了国内外学者的普遍关注。 这位被确诊为掌跖脓疱病的女性患者是在10年前起病的。1999年1月,患者的双脚掌开始出现脓疱和剧烈的皮肤瘙痒,且症状在月经期加重。随着疾病的发展,皮疹逐渐扩展到腿部和臀部,并伴有反复的40℃[[高热]]。患者就诊于多家医院,先后进行了多次的[[血常规]]、[[血沉]]、[[内分泌]]激素水平和[[免疫学]]检查,结果均正常。先后使用多种局部[[消炎]]药、全身抗生素和解热镇痛药,均无治疗效果。起病6年后,患者因左脚[[第四趾]]、第五趾出现[[骨髓炎]]而接受了截肢手术。因脓液培养呈阴性,无法解释骨髓炎原因,[[骨科]]医生的建议患者进行盆、腹腔和下肢[[磁共振]]检查。为避免金属对磁共振检查的影响,医院为患者取出了1997年放入体内的宫内节育环(IUD)。结果,奇迹发生了,患者的脓疱和皮肤瘙痒在取环后一个月内未经治疗逐渐好转并消失。 困扰患者六年久的脓疱和皮肤瘙痒到底是什么病?它和IUD有什么关系?2005年,患者就诊于北京协和医院变态反应科[[门诊]]。经过仔细询问病史和临床检查,文利平等初步诊断该妇女患的是一[[种系]]统性过敏性[[接触性皮炎]]——掌跖脓疱病,并初步认定是IUD中的金属成分引起的过敏。因铜和镍是IUD主要成分,文利平等为患者进行了[[硫酸铜]](2.5%pet)和[[硫酸]]镍(5%)[[斑贴试验]]。 30小时后,患者铜斑贴试验局部皮肤剧烈瘙痒并变红,镍斑贴试验阴性,同时伴有[[发热]](39℃)和全身皮肤瘙痒,患者脚部再次出现脓疱。用原子荧光[[光谱]]法测定[[血清]]铜浓度,结果显示患者血清中铜浓度轻度升高。经给予口服皮质激素和抗组胺药治疗后,一月后皮肤恢复正常,两年后随诊病情未再反复。 该文通讯作者尹佳教授介绍说,由金属过敏引起的接触性皮炎,既可表现为典型的皮肤[[湿疹]],也可表现为[[系统性接触性皮炎]]如[[汗疱疹]]、[[脓疱疹]]或[[荨麻疹]]等。掌跖脓疱病是系统性过敏性接触性皮炎的一种特殊类型,在非常罕见的情况下,可由金属植入物引起。《柳叶刀》曾先后报道牙科填充物引起掌跖脓疱病,《ALLERGY》等杂志曾先后报道过IUD中的铜引起全身荨麻疹、[[眼睑]]和阴唇[[水肿]]等症状,但铜导致掌跖脓疱病的报道尚属世界首例。 国内外动物和人体研究表明,铜粉直接接触皮肤后,可引起微量透皮吸收,血铜、尿铜浓度增高。1972年国外科学家在《自然》报告了[[放射性]]铜标记的宫内节育器的动物研究:置于[[大鼠]][[子宫]]中的铜可局部[[活化]]成离子状态并部分吸收入血。目前认为,血清和体液中的[[蛋白质]]和酶加快了金属的离子化,这可能是金属引起全身[[免疫反应]]的决定因素之一。文利平医师说,IUD[[植入]]体内后,金属铜置于体液环境中,与一般的皮肤接触相比,更易于发生金属的活化和吸收,从而导致其远隔部位的皮肤反应。 [[分类:皮肤病]][[分类:牛皮癣]][[分类:手掌]]
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