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房间隔缺损
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'''房间隔缺损'''是左右[[心房]]之间的间隔发育不全遗留缺损造成血流可相通的先天性[[畸形]]。[[先天性心脏病]]中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性,与男性[[发病率]]之比约为2:1。 ==[[胚胎学]]和发病机制== 在[[胚胎]]的第4周末,原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚,形成[[心内膜]]垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近,在中线互相融合,其两侧组织则形成房室[[瓣膜]]组成的一部分,在右侧为[[三尖瓣]]的隔瓣;左侧为[[二尖瓣]]的大瓣。此外,侧垫亦发育成瓣膜,共同组成三尖瓣和二尖瓣,将心房和[[心室]]隔开。与此同时,心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长,将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始,对向心内膜垫生长,下缘呈新月形,终于和心内膜垫融合,称为原发[[房间隔]],将心房分隔为左、右两个腔隙。 如在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为[[原发孔]](或第一孔)缺损。在原发缺损病例中,往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道。有时还兼有[[室间隔缺损]]。 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔[[继发孔]]。在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长。 为了维持[[胎儿]]左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合。原发房间隔如同瓣膜([[卵圆孔瓣]]膜),只允许[[血液]]自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为[[卵圆孔]]。 [[婴儿]]出生后,开始[[呼吸]],[[肺循环]]的[[血容量]]大为增加,但左、[[右心室]][[肌肉]]的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长,[[主动脉瓣]]超过[[肺动脉]]时,左一心室肌肉开始[[增生]]、肥厚,压力逐渐增大,影响[[左心房]]血液的排出。因而使左心房压力太于[[右心房]],卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%~25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着[[探针]]大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。但在施行[[心脏]][[导管]]术检查时,偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房,这应该值得注意,以免与房间隔缺损混淆。 如原发房间隔被吸收过多,或继发房间隔[[发育障碍]],则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或第二孔)缺损,这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。 ==影响疾病的因素== 在胎儿心脏发育阶段,任何影响心脏[[胚胎发育]]的因素均可造成房间隔缺损。主要有以下三方面: (1)外界环境因素:较重要的为宫内[[感染]],如[[风疹]]、[[流行性感冒]]、[[腮腺炎]]等。大量接触[[放射线]]、高龄孕妇以及吸烟饮酒等均可引起房间隔缺损。 (2)[[遗传因素]]。 (3)营养因素。 加强孕期保健,特别是[[妊娠]]早期积极预防风疹、流行性感冒等[[病毒性疾病]],以及避免与发病有关的一切因素,对预防房间隔缺损具有积极意义。 ==分类== 分类方法较多,各学者意见尚不一致。根据胚胎学和[[病理]]解剖,分为两大类,即原发孔缺损和继发孔缺损,后者远较前者多见。 ==病理== 继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至[[右房]],[[体循环]][[血流量]]减少,可引起患儿[[发育迟缓]],体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显[[症状]]。氧合血进入肺循环后可引起肺[[小血管]]内膜增生及中层肥厚等病变,导致[[肺动脉压]]及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。 原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或[[房室管畸形]]。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状[[静脉窦]]的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有[[二尖瓣裂]]。 {{百科小图片|bk8wq.jpg|正常心脏与房间隔缺损心脏的比较}}图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心房间隔缺损的心脏,导致了左心房富氧血液与右心房[[缺氧]]血液的混合。 房间隔缺损的大小并不完全相同。小的房间隔缺损只会将一小部分血液渗漏到另一侧心房。很小的房间隔缺损不会影响心脏的正常工作,因此也没有必要进行特殊的治疗。很多较小的缺损随着孩子的发育甚至会自行闭合。而较大的缺损则会导致比较多的血液流入另一侧的心房,而且通常也不太可能自行闭合。 据美国心肺与血液研究院统计,大约50%的房间隔缺损可能会自行闭合或者很小而不必治疗,而另外50%的缺损则需要心导管手术的治疗。 ==[[临床表现]]== 房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘2~3 肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,导致[[肺充血]]、体循环血流量不足表现为体形瘦长、[[面色苍白]]、乏力、多汗、活动后[[气促]]和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复[[呼吸道感染]],严重者早期发生[[心力衰竭]]。多数患儿在婴幼儿期无明显体征,2~3 岁后心脏增大,前胸隆起,触诊心前区有抬举冲动感,一般无震颤,少数大缺损分流量大者可出现震颤。 听诊有以下四个特点: #[[第一心音]]亢进,肺动脉[[第二心音]]增强。 #由于[[右心室]]容量增加,收缩时喷射血流时间延长,肺动脉瓣关闭更落后于[[主动脉瓣]],出现不受呼吸影响的第二心音[[固定分]]裂。 #由于右心室增大,大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3 级喷射性收缩期杂音。 #当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时,则在胸骨左下第4~5 肋间隙处可出现[[三尖瓣]]相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音,吸气时更响,呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展,左向右分流逐渐减少,第二心音增强,固定性分裂消失,收缩期杂音缩短,舒张期杂音消失,但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。。 ==检查== [[胸部X线检查]]:左至右分流量大的病例,胸部X线检查显示心脏扩大,尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出,两侧[[肺门]]区[[血管]]增大,搏动增强,在透视下有时可见到肺门舞蹈,[[肺野]]血管纹理增粗。[[主动脉弓]]影缩小。慢性充血性心力衰竭病人,由于极度扩大的肺部小血管压迫[[气管]],可能显示间质性[[肺水肿]]、[[肺实变]]或[[肺不张]]等X线征象。 [[心电图]]检查:典型的病例常显示右心室肥大,不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。心电轴右偏。P波增高或增大,P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性[[心律失常]]逐渐多见,起初表现为阵发性心[[房颤]]动,以后持续存在。房间隔缺损成年人病例,呈现心房颤动者约占20%。 [[超声心动图]]检查:超声心动图检查显示右心室内径增大,左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动,与正常者相反,称为[[室间隔]]矛盾运动。[[双维]]超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。 心导管检查:[[右心导管检查]]是诊断[[心房间隔缺损]]的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液[[氧含量]]高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上,说明心房水平有左至右血液分流。 此外,心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房,从心导管在缺损区的上下活动幅度,尚可推测缺损的面积。从[[大隐静脉]]插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。 ==鉴别诊断== (1)本病体征不很明显的病人需与正常[[生理]]情况相鉴别:如仅在[[胸骨]]左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二[[心音]]分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 (2)较大的[[心室间隔缺损]]:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与本病可极为相似,[[体征]]方面亦可有[[肺动脉瓣]]区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,[[左心室]]常有增大等可资鉴别。但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。 此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。 (3)瓣膜型单纯[[肺动脉口狭窄]]:其体征、X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。 (4)[[原发性肺动脉高压]]:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不[[充血]]或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。 ==治疗== 继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的[[外科]]治疗已取得良好疗效,术后患儿[[生长发育]]正常,可从事正常的工作和劳动。手术[[死亡率]]降至1%以下。 原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在[[体外循环]]下进行,首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。 ==[[并发症]]== 常并发[[支气管肺炎]]、[[充血性心力衰竭]]、肺水肿及[[亚急性细菌性心内膜炎]]。 ==预防== 应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如[[糖尿病]][[红斑狼疮]]、[[贫血]]等。 3.积极做好[[产前检查]]工作,预防[[感冒]],应尽量避免使用已经证实有[[致畸胎作用]]的药物避免接触有毒有害物质。 4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[放射诊断/房间隔缺损|《放射诊断学》- 房间隔缺损]] *[[病理学/房间隔缺损|《病理学》- 房间隔缺损]]
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