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成人全垂体功能减退
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由于部分或完全前叶[[垂体]]功能丧失的[[内分泌]]缺陷[[综合征]]。 ==成人全垂体功能减退的病因== 由于部分或完全前叶[[垂体]]功能丧失的[[内分泌]]缺陷[[综合征]]。垂体减退最常见原因。注意[[LH]]和[[FSH]]分泌减少可能是过度[[PRL]]分泌所致和导致[[继发性]][[性腺]]功能低下。<br /> ==成人全垂体功能减退的症状== 出现无乳、[[闭经]]、[[性欲减退]]、[[毛发]]及牙齿脱落、[[畏寒]]、[[皮肤干燥]]、疲倦[[乏力]]等[[症状]]。[[垂体前叶]]功能减退时,可出现[[神经系统]]损害的症状 给予终生[[激素]]替代治疗前,[[垂体功能减退]]诊断必须确立。应该有[[垂体]]形态异常和激素缺乏依据。[[蝶鞍]]的头颅X线和[[视野]]测定将证明[[肿瘤]]存在。高分辨率[[CT]]或[[MRI]](当需要时用强化剂)是首选方法。当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片。阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具。[[脑血管造影]]仅仅是当[[X线]]检查提示鞍旁[[血管异常]]或[[血管瘤]]时出现指征。当无现代[[神经]]放射设备时,对直径>10mm[[垂体腺瘤]],简单的[[低聚]]焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法。 当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查[[TSH]]和[[ACTH]]缺乏,因为这两种[[疾病]]有可能威胁生命。 [[甲状腺]]功能评估 放射免疫法可以测定[[T4]] ,T3 和TSH。应该是所有水平降低,因TSH增高示[[原发性]]甲状腺功能异常。用合成[[TRH]]200~500μg[[静脉推注]]可以鉴别[[下丘脑]]病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,[[下丘脑疾病]]TSH呈升高延迟。遗憾的是,有些原发性[[垂体病]]的病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加。 ACTH分泌的评估 一些[[肾上腺皮质]]功能减退病人基础[[血皮质醇]]在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-[[肾上腺]]轴心兴奋试验反应低下。评估ACTH(及[[GH]]和[[PRL]])贮备的最可靠方法是[[胰岛素]][[耐量试验]],剂量为[[正规胰岛素]]0。1u/kg体重,在15~30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前),然后20,30,45,60和90分钟采集[[静脉血]]测定GH[[皮质醇]]和[[葡萄糖]]水平。如[[血清葡萄糖]]稍许下降未达50%至<40mg/dl(2。22mmol/L),试验应重复。(注意:该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对[[缺血性心脏病]]和[[癫痫]]病人是禁忌证。试验过程中,应有医护人员在旁)。通常仅有一过性[[多汗]],[[心动过速]],[[神经质]]。如病人[[主诉]][[心悸]],[[意识丧失]],癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注50%葡萄糖。 胰岛素耐量试验不能区别原发性([[艾迪生病]])和[[继发性]](垂体功能减退)肾上腺皮质功能不足。这一区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在第9节艾迪生病[[实验室检查]]中描述。 PRL的评估 全垂体减退病人,PRL不总是被抑制。事实上,在下[[丘脑]]疾病由于丧失[[多巴胺]]对PRL抑制,可以有PRL增高。[[高催乳素血症]]结果,常伴有[[促性腺激素]]过低和继发性[[性功能]]减退。 GH的评估 成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏,习惯上不作处理,除非[[骨骺]]尚未闭合的身材矮小病人。成人[[胰岛素样生长因子]]-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏,然而低值不证明GH缺乏。 儿童中GH测定一般有帮助,但只有兴奋试验后才有意义。由于甲状腺和肾上腺减退病人,GH反应一般是异常的,做激发试验必须在足够激素替代治疗后。胰岛素耐量试验可最有效地兴奋GH释放。危险性较小且也较小可靠的是[[精氨酸]]GH[[释放试验]](500mg/kg,[[静脉滴注]]30分钟),[[左旋多巴]]口服(成人500mg,儿童10mg/kg),[[睡眠]]或20分钟剧烈运动后。[[可乐定]](4μg/kg口服)是另一种GH释放强大[[兴奋剂]],有希望替代胰岛素。[[副反应]]仅仅是[[嗜睡]]和轻度[[血压下降]]。一般来讲,测定GH>10ng/ml或兴奋后GH反应>5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加<5ng/ml或兴奋后仍<10ng/ml,这一结果难以解释。 正常反应的标准是人为决定,所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果。因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效,缺乏GH[[反应时]],至少应做两个不同试验。给胰岛素和精氨酸后,GH峰值介于30~90分钟,口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分钟,开始熟睡,可乐定和剧烈运动20分钟后,GH峰值介于60~120分钟。 外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论。正常人,GHRH1μg/kg,静脉推注11~30秒钟可导致最大,但有变化的GH释放。典型的在GHRH推注后约60分钟达峰值。垂体对GHRH反应的变化与间歇性下鹉陨ひ炙夭⒌鹘贕H产生这一假设一致。猜测缺乏或减少GH对GHRH的反应将证明病人有GH缺乏,但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚。儿童GH缺乏,可能是继发于GHRH缺乏。GH对GH-RH高度可变反应已见报道。 已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷,例如,继发于GH分泌[[功能障碍]]的身材矮小儿童,GH释放的激发试验通常是正常。然而,12~24小时进行系列GH测定,指示这些儿童12~24小时GH分泌总和低于正常。 [[血清]][[LH]]和[[FSH]]的评估 未用外源性[[雌激素]][[更年期]]妇女,在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助。这些更年期妇女,通常GnH是高的(>30mIU/ml)。测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助。虽然全垂体功能减退GnH低下,但与LH和FSH的正常值有重叠。合成GnRH100μg[[静脉]]给予,LH和FSH应该有反应性增加。GnRH注射后LH峰值约在30分钟,FSH峰值在40分钟。然而,对GnRH反应正常,低下,缺乏可见于下丘脑-垂体功能障碍。LH和FSH对GnRH反应的正常增加有很大变化,用外源性GnRH无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别。 多种激素的评估 同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法。胰岛素(正规胰岛素0。1u/kg),TRH(200μg),GnRH(100μg)一起15~30秒钟内静脉推注,180分钟内多次测定[[血糖]],皮质醇,GH,TSH,PRL,LH,FSH和ACTH。另一方法是胰岛素单独用,120分钟后同时给予TRH和GnRH。根据建议GHRH(1μg/kg),CRH(1μg/kg)和TRH,GnRH一起静脉推注,胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验一个部分,这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立。在任何情况下,正常反应同以前所述。<br /> ==成人全垂体功能减退的诊断== ===成人全垂体功能减退的检查化验=== 1.[[蝶鞍]]的头颅X线和[[视野]]测定将证明[[肿瘤]]存在; 2.高分辨率[[CT]]或[[MRI]](当需要时用强化剂)是首选方法; 3.[[脑血管造影]]:仅仅是当[[X线]]检查提示鞍旁[[血管异常]]或[[血管瘤]]时出现指征; 4.检查[[TSH]]和[[ACTH]]; ===成人全垂体功能减退的鉴别诊断=== 全[[垂体功能减退]]也必须与某些其他[[疾病]]鉴别,包括[[神经性厌食症]],[[慢性肝病]],肌[[强直]]性[[营养不良]],多腺体[[自身免疫病]]。[[神经性厌食]]的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断。[[症状]]包括[[恶病质]],对食物和体形观念异常,尽管[[闭经]],但[[第二性征]]仍然存在,[[GH]]和[[皮质醇]]基础水平一般增加。因为[[下丘脑]]病变可以使控制食欲中枢障碍,疑有神经性[[厌食病]]人,应作[[X线]][[蝶鞍]]检查。 [[酒精性肝硬化]]或[[血色病]]有[[睾丸萎缩]]伴全身虚弱时,常常疑及垂体功能减退。然而,多数情况下可以发现潜在的原发病,经[[实验室检查]]可以排除垂体功能减退。这些病尸解,罕见有广泛的[[垂体]]功能障碍形态学依据。 肌强直性营养不良病人[[主诉]]为进行性[[肌无力]],[[早秃]],[[白内障]],提示[[早衰]]面容;男性可有睾丸萎缩。[[内分泌]]检查可排除垂体功能减退。 多腺体自身免疫病,通常有两种或更多内分泌[[激素]]缺乏。假如这些是垂体靶腺激素,应当考虑为垂体源性。测定有关垂体激素将证明垂体功能正常,除非[[淋巴细胞性垂体炎]]是[[综合征]]的组成部分。<br /> ==成人全垂体功能减退的并发症== 女性缺乏[[LH]]和[[FSH]],常并发[[闭经]],[[第二性征]][[退化]],[[不育]]。阉割或[[更年期]]女性[[症状]]就是无性腺状态的典型表现。男性缺乏[[促性腺激素]],常并发[[阳痿]],[[睾丸萎缩]],第二性征退化和[[精子]]生成减少伴不育。<br /> ==成人全垂体功能减退的预防和治疗方法== 如何预防[[放疗]]引起的[[垂体前叶]]功能减退是[[放疗科]]医生和[[内分泌科]]医生必须解决的难题。首先,[[立体定向放射外科]]技术尤其是伽玛刀能有效地破坏病灶,尤其对颅内多发的[[生殖细胞瘤]],以分次治疗及剂量分割代替单次大剂量照射即可使病灶内的[[放射剂量]]分布更加均匀,又保护了病灶周边正常颅内重要结构,提高患者[[中枢神经系统]][[辐射]][[耐受性]],从技术手段上来讲减少了单次大剂量照射带来的[[副反应]]。遗憾的是,该患者采用的是单次大剂量照射,可能是造成全[[垂体功能减退]]的最重要原因。其次,从照射剂量及照射范围选择来讲,目前发现对于恶性程度相对较低的生殖细胞瘤,[[肿瘤]]部位与[[脑脊髓]]轴分别应用较小剂量的照射也能取得满意疗效,发生原位复发及[[种植播散]]的可能性都较小。而全[[脊髓]]照射的选择也在多项研究中证实对于[[疾病]]的完全缓解并没有增强作用,反而带来一些副反应。该患接受的照射剂量偏大,同时进行了全脊髓的预防性照射。虽然可以达到完全缓解的预后目的,但是否也造成了垂体前叶功能减退。这方面的治疗经验,现仍缺少有力的循证医学证据。最后,放疗联合[[化疗]]是有效避免放疗[[后遗症]]的重要方向。单独应用化疗治疗[[颅内生殖细胞瘤]]的研究也有不少,但复发率高且有一定副反应。2种方法的联合应用取长补短,在治疗儿童肿瘤患者,减少中枢神经系统损伤中可加以选择。<br /> ===成人全垂体功能减退的西医治疗=== 治疗直接针对[[垂体功能减退]]的靶腺[[激素]]替代治疗。成人[[GH]]缺乏不必处理。 当垂体功能减退由于[[垂体]][[肿瘤]],特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗。这些肿瘤的恰当处理有争论,如肿瘤小,不分泌[[PRL]]。大多支持经蝶肿瘤切除。大多数[[内分泌学]]者任其肿瘤大小,主张溴隐停作[[催乳素瘤]]的起始治疗(见下文)。有证据指出,>2cm大的[[腺瘤]]伴有极高[[催乳素]][[血症]]病人,除了溴隐停治疗外,需要[[外科]]和[[放射治疗]]。同样可用超高压治疗。大的肿瘤向鞍上扩散,经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压[[放疗]]。外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能。[[放射病]]人可在数年中逐渐丧失[[内分泌]]功能,也可由于[[视交叉]][[纤维化]]出现[[视力障碍]]。此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月,然后每年测定。如何更完善地评估有一些问题,但必须评估[[甲状腺]]和[[肾上腺]]功能以及[[X线]][[蝶鞍]]评估和[[视野检查]]。 [[垂体卒中]],如有[[视野]]障碍或[[动眼神经]]突然[[麻痹]],或如因[[下丘脑]]压迫,[[嗜睡]]渐至晕迷,应立即外科治疗。虽然大剂量[[皮质]]激素[[内科]]治疗和一般支持对少数病例已足够,但作为[[出血]]性肿瘤常规进蝶减压应立即进行。<br /> ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="成人全垂体功能减退,成人全垂体功能减退症状_什么是成人全垂体功能减退_成人全垂体功能减退的治疗方法_成人全垂体功能减退怎么办_医学百科" metak="成人全垂体功能减退,成人全垂体功能减退治疗方法,成人全垂体功能减退的原因,成人全垂体功能减退吃什么好,成人全垂体功能减退症状,成人全垂体功能减退诊断" metad="医学百科成人全垂体功能减退条目介绍什么是成人全垂体功能减退,成人全垂体功能减退有什么症状,成人全垂体功能减退吃什么好,如何治疗成人全垂体功能减退等。由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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