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心脏病学/肥厚型心肌病
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{{Hierarchy header}} [[肥厚型心肌病]]是以[[心肌]]肥厚为特征。根据[[左心室]]流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不对称性[[室间隔]]肥厚致[[主动脉瓣]]下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明,可能因素有: 一、遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低。HLADR系统是遗传[[基因]]之一,对[[免疫反应]]有调节作用,说明本病与遗传有关。 二、[[内分泌]]紊乱 嗜酪[[细胞瘤]]患者并存肥厚型心肌病者较多,人类[[静脉滴注]]大量[[去甲肾上腺素]]可致心肌[[坏死]]。动物实验,静脉滴注[[儿茶酚胺]]可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。 【[[病理]]】 主要病变为心肌肥厚,尤其主动脉瓣下部的室间隔和[[乳头肌]]最为明显,因而形成左心室流出道梗阻。[[心室]]腔常缩小呈S形[[裂隙]]状,室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时,称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和[[心脏]]其它部位者,[[心肌细胞]]肥大,排列紊乱,为本病病理改变之一。当有显著[[二尖瓣关闭不全]]时,可有[[继发性]][[二尖瓣]]叶增厚。 【[[临床表现]]】 一、[[症状]] 本病男女间有显著差异,大多在30-40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有①[[呼吸困难]],劳力性呼吸困难,严重呈[[端坐呼吸]]或阵发性夜间呼吸困难,系由于肥厚的心肌[[顺应性]]降低,左心室[[舒张]]末期压力增高,进而左房压力增高,产生肺[[淤血]]所致。②[[心绞痛]];常有典型心绞痛,劳力后发作。[[胸痛]]持续时间较长,用[[硝酸甘油]]含化不但无效且可加重。心绞痛的发作,可能由于肥厚的心肌内细[[冠状动脉]]受压心肌供血不足,及心肌肥厚需氧增多所致。③[[晕厥]]与[[头晕]];多在劳累时发生,发生机制不详,可能由于左心室顺应性降低,劳累后[[交感神经]]的正性肌力作用增强,致左心室顺应性更差,舒张期心室[[血液]]充盈更少,左室流出道梗阻加重,心搏出量减少,引起[[脑供血不足]]所致,也可能是由于过度刺激左心室[[压力感受器]],引起反射性[[血管扩张]]。[[血压]]下降所致,发生过速或过缓型[[心律失常]]时,也可引起晕厥与头晕。④[[心悸]];患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或[[心功能]]改变所致。 二、[[体征]] 常见体征①[[心尖]]部收缩期搏动;由于心肌肥厚,可见搏动增强。由于左心室顺应性降低,[[心房]]收缩增强,血流撞击左心室壁,在心尖部可有收缩期前冲动。第一[[心音]]后又有第二次收缩期搏动,形成收缩期双重搏动。②收缩期细震颤;多在心尖部。有收缩期细震颤者,左心室流出道梗阻多较重。③收缩期杂音;在[[胸骨]]左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音,系由于左心室流出道梗阻所致。凡增强心肌收缩力或降低[[动脉]]阻力的因素,均可使左心室与[[主动脉]]之间压力差增大,杂音增强,凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素,均可使压力阶差减小,杂音减弱。回心血量增多时,杂音减弱。回心血量减少杂音增强。④心尖部收缩期杂音;本病约50%伴有二尖瓣关闭不全,因而心尖部有收缩中晚期杂音,或全收缩期杂音。⑤第三心音及第四心音。 三、实验室及其他检查 (一)[[X线]]检查 心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,[[肺动脉]]段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见[[二尖瓣钙化]]。 (二)[[心电图]] 由于心脏[[缺血]],心肌复极异常,ST-T改变常见,左心室肥厚及[[左束支传导阻滞]]也较多见,可能由于室间隔肥厚与[[心肌纤维化]]而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常。 (三)[[超声心动图]] 是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚,舒张期末的室间隔厚度>15mm。②室间隔运动幅度明显降低,一般≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1,一 般认为比值>1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动,向室间隔靠近,在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭,可能由于收缩早期[[血流速度]]快,收缩后期由于梗阻加重而血流速度突然减慢,产生吸引作用(Ventureeffect)所致。以上7项应综合分析,方能得出正确结论,应注意[[高血压病]],[[甲状腺]]机能低下,均可引起类似表现。 (四)心导管检查及[[心血管造影]] 心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈[[正相关]]。心血管造影,室间隔[[肌肉]]肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。 【诊断】 青中年劳力性心绞痛,硝酸甘油不能缓解,有[[猝死]]家族史者,应想到本病的可能性,结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查,常可提供诊断依据。心导管检查左心室与左心室流出道间有压力阶差,心血管造影是诊断本病的可靠条件,显示乳头肌和室间隔特征性巨大肥厚,通常为三角形的心室腔,呈狭窄裂缝样改变,[[心室收缩]]末心室腔一般呈完全或几乎完全消失征象,造影也能证实二尖瓣[[反流]]。 【鉴别诊断】 本病应与以下[[疾病]]鉴别: 一 、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]] 肥厚型心肌病与[[冠心病]]均有心绞痛,心电图ST-T改变,异常Q波及左室肥厚,因而两病较易误诊。鉴别点①杂音 [[肥厚型梗阻性心肌病]]在胸骨左下缘或心尖内侧可闻喷射性收缩期杂音。乏氏动作使杂音增强 ,两腿上抬则杂音减弱。可伴有收缩细震颤。冠心病合并[[室间隔穿孔]]时或伴[[乳头肌功能不全]]时,亦可有收缩期杂音。但系返流性杂音。②冠心病心绞痛,含化硝酸甘油3-5分钟内缓解。肥厚型心肌病心绞痛,硝酸甘油无效,甚或加重。③超声心动图,肥厚型心肌病,室间隔厚度>15mm,室间隔左室后壁比值>1.5:1。而冠心病主要表现为室壁节段性运动异常。④心导管检查及冠脉造影可明确诊断。 二、[[主动脉瓣狭窄]] 主动脉瓣狭窄的收缩期杂音多在胸骨右缘第二肋间,杂音向[[颈部]][[传导]],大多伴有收缩期细震颤,主动脉第二心音减弱。X线检查[[升主动脉]]有狭窄后扩张,二者不难鉴别。 三、[[室间隔缺损]] 杂音也在胸骨左下缘,但为返流性杂音,超声心动图和心导管检查可明确鉴别。 【治疗】 肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度[[精神紧张]],β受体阻滞剂,[[心得安]]可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg,口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用[[钙通道阻滞剂]],[[异搏定]]40mg口服每日3次,[[硝苯吡啶]]10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。 [[外科手术]]治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉[[切除术]]。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做[[二尖瓣置换术]]。 ==参看== *[[肥厚型心肌病]] {{Hierarchy footer}} {{心脏病学图书专题}}
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