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少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 少枝胶质[[肿瘤]]为[[肿瘤细胞]]形态以少枝胶质细胞为主的[[浸润]]性[[胶质瘤]]。分为少枝胶质细胞瘤与[[间变]]性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上,[[额叶]]最多见,其次为[[顶叶]]及[[颞叶]],与[[星形细胞]]肿瘤相比,少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。 ==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的病因== (一)发病原因 [[分子]][[生物学]]研究表明,少枝胶质[[肿瘤]]的发生与19号[[染色体]]长臂(19q)的[[杂合子]]丢失有关。 (二)发病机制 少枝胶质细胞瘤多位于[[白质]]内,可见位于[[皮质]]者,肿瘤外观灰红色,质软,[[浸润]]范围常较广泛,有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯[[侧脑室]]壁、[[透明隔]]和[[丘脑]]连合。40%肿瘤内有[[钙化]]团,20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚,有时可见假[[包膜]]。部分肿瘤产生黏液样变,聚集成胶冻样物质。 [[显微镜]]下[[肿瘤细胞]][[膨胀性生长]],形状均匀一致,外形小而圆,很少有突起,[[胞核]]圆形,[[核分裂]]象少见,[[染色]]深;[[胞质]]少而透亮或呈噬酸性,用银浸润法(碳酸银)染色见[[细胞]]为圆形,胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。[[血管]]丰富,有[[血管内膜]][[增生]]和周围[[结缔组织]]增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆,核较大而染色较浅,胞质较多,核分裂象较常见。在肿瘤内常见[[纤维束]]及散在的[[神经元]]细胞。1/2~2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的[[微囊]]变、黏液性[[变性]]与[[坏死]]。肿瘤边缘可见星形胶质增生。[[免疫]]组化染色发现,由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有[[微管]],而非[[胶质纤维]],因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性的反映性[[星形细胞]]。个别可见肿瘤细胞随[[脑脊液]]播撒。电镜下,可见肿瘤细胞密集排列,少见细胞外间隙,[[细胞质]]呈疏电子性,对应光镜下呈蜂窝状结构,内有少量[[核糖体]]及[[内质网]]和微管等。可见大量[[线粒体]],胞突较少,亦呈疏电子性,片状分布于[[胞体]]周围,内含微管结构,但无连接结构,偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像[[星形胶质细胞]]的中间型细胞,可能代表肿瘤细胞向星形细胞[[分化]]。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。 [[间变]]性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤[[组织学]]形态与[[胶质母细胞瘤]]相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富,形态多样,[[核质比]]例增大,核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显,并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生[[颅外]]转移,以骨、[[淋巴结]]、肺为主。 ==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的症状== 少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢,病程较长,自出现[[症状]]到就诊时间平均为2~3年,有报道病程为2.4~4.1年,最长有达31年者。[[癫痫]]最常见症状,为[[神经上皮]]性[[肿瘤]]中最常见者,并常以癫痫为首[[发症]]状,见于50%患者,85%的患者有癫痫发作,以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为[[原发性癫痫]]而治疗多年,直到出现[[颅内压增高]]症状才发现肿瘤。据统计,在可引起癫痫的[[颅内肿瘤]]中,10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外,患者尚有[[头痛]](80%)、[[精神障碍]](50%)、[[肢体无力]](45%)等表现。病程多为渐进性发展,可有突然加重。精神症状常见于[[额叶]]少枝胶质细胞瘤患者,尤其是广泛[[浸润]]、沿[[胼胝体]]向对侧额叶扩展者多表现[[神经症]]状,以情感异常和[[痴呆]]为主。颅内压增高见于半数左右的病人,一般出现较晚,除头痛、[[呕吐]]外,[[视力障碍]]和[[视盘水肿]]病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、[[感觉区]]可相应的产生[[偏瘫]]、偏身[[感觉障碍]]及运动性或[[感觉性失语]]等。[[间变]]性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短,颅[[高压]]症状及[[神经系统]][[局灶症状]]明显。 根据患者[[临床表现]]及辅助检查,可以做出明确诊断。 ==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的诊断== ===少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的检查化验=== 1.头颅[[X线]]平片 少枝胶质细胞瘤最显著的特点是[[钙化]],X线平片可见[[肿瘤]]钙化斑多数呈条带状或点片状,占34%~70%,[[上皮]]性肿瘤可发生局部[[颅骨]]变薄,[[颅内压增高]]征象见于30%以上的病人。 2.[[CT]]扫描 多呈低密度占位影像,90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。 3.[[MRI]]扫描 肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围[[水肿]]易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化,MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。 ===少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的鉴别诊断=== 在[[影像学]]上,无明显[[钙化]]的少[[胶质细胞瘤]]需与[[星形细胞瘤]]相鉴别,有钙化的[[肿瘤]]则要与[[动静脉畸形]]相鉴别,一般后者经常表现无周围[[水肿]]和钙化,异常[[血管]]和[[含铁血黄素]]沉着往往并存。异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号,在T1加权像和质子密度加权像呈低信号,在T2加权的偶回波图像上呈[[高信号]],在梯度回波加权像可直接显示。[[静脉注射]]Gd-DTPA增强[[MRI]]扫描有助于鉴别。[[间变]]性少枝胶质细胞瘤在影像学上除钙化外,瘤周水肿明显,部分恶性程度高者[[CT]]与MRI表现可与胶[[母细胞瘤]]相似。 ==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的并发症== 如进行手术治疗,可能发生以下[[并发症]]: 1.[[颅内出血]]或[[血肿]] 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。[[创面]]仔细[[止血]],关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。 2.[[脑水肿]]及术后高颅压 可用[[脱水]]药物降低[[颅内压]],[[糖皮质激素]]减轻脑水肿。 3.[[神经]]功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。 ==少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除[[肿瘤]]。然而由于肿瘤侵犯中线结构或[[侧脑室]]壁,常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底,手术[[死亡率]]愈低。肿瘤局限于一侧[[额叶]]、[[颞叶]]或[[枕叶]]者,手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后[[放疗]]、[[化疗]]目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对[[丙卡巴肼]]([[甲基苄肼]])、[[洛莫司汀]]与[[长春新碱]]系列治疗(简称PCV)反应良好。 [[间变]]性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效,常用PCV联合治疗。 (二)预后 少枝胶质瘤患者预后较[[星形细胞瘤]]患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年[[生存率]]可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年,个别报道达40年,仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解[[头痛]]等[[症状]],但不能有效控制[[癫痫]],术后仍有80%患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶[[母细胞瘤]]。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命,术后放疗有一定疗效,5年及10年生存率可达到52%和32%。 间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤症状_什么是少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤_少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的治疗方法_少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤怎么办_医学百科" metak="少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤治疗方法,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的原因,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤吃什么好,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤症状,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤诊断" metad="医学百科少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤条目介绍什么是少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤有什么症状,少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤吃什么好,如何治疗..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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