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[[小脑扁桃体下疝畸形]] ==疾病分类== [[神经内科]] [[神经外科]] ==疾病概述== 小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari[[畸形]],是因后颅凹中线脑结构在[[胚胎]]期中的[[发育异常]],[[小脑扁桃体]]向下延伸,或和[[延髓]]下部甚至Ⅳ[[脑室]],经枕[[大孔]]突入[[颈椎]]管的一种[[先天性发育异常]]。 [[临床表现]]:轻度小脑扁桃体下疝可无[[症状]],[[外伤]]、[[感染]]、[[咳嗽]]及[[腰椎穿刺]]可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:[[颅神经]]和[[颈神经]]症状,[[脑干]]延髓症状,[[小脑]]症状,[[颅内压增高]]症状,[[脊髓空洞症]]表现。 根据以上的临床表现,结合MRI检查,诊断不难成立。X线平片检查及CT可了解颅[[颈部]]骨性畸形情况。以手术治疗为主要手段。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有[[脑积水]]者酌情行[[分流术]]。 ==疾病描述== 小脑扁桃体下疝畸形又称Arold-Chiari畸形,是[[胚胎发育]]异常使延髓下段、四脑室下部疝入[[椎管]]的先天性后脑畸形。 ==症状[[体征]]== 1、延髓和上受压可出现轻[[偏瘫]]或四肢瘫、[[腱反射]]亢进等[[锥体束]]征,[[感觉障碍]],尿、便障碍和[[呼吸困难]]等;[[脑神经]]受累可有面部麻木、[[复视]]、[[耳鸣]]、听力障碍、构音障碍及[[吞咽困难]]等,枕下部疼痛等颈神经根症状,[[眼球震颤]]及[[步态]]不一等小脑症状; 2、可有[[头痛]]、[[视乳头水肿]]等颅压增高症状; 3、脑干和上颈段受压变扁,周围[[蛛网膜粘连]]增厚可形成[[囊肿]];延髓和颈髓可因受压[[缺血]]和[[脑脊液]]压力影响,形成[[继发性]]脊髓空洞症,出现相应症状。 ==疾病病因== 小脑扁桃体延长成楔形进入[[枕骨大孔]]或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,[[舌咽]]、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经[[根被]]牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如[[脊髓]]脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。 ==诊断检查== [[头部]]MRI检查,尤其[[矢状位]]像可清晰显示小脑扁桃体下疝,以及继发囊肿、脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。 ==治疗方案== 手术治疗是本病唯一的选择。一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。即使对于无症状的患者同样应该积极实行预防性手术,由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体[[瘫痪]]、[[呼吸骤停]]甚至死亡。另外手术不但可以阻止疾病的进一步发展,同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择,也是国内外神经外科专家的共识。 对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗,在过去总结大量病例的基础上,总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了微创、局限、充分减压的手术理念。通过个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。 ==[[用药安全]]== 1.手术治疗后适当的[[神经]]营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用,但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。 2.对症治疗通常能起到止痛和抗[[头晕]]的作用,能改善症状从而提高生活质量,对减轻神经损害无作用。 3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。 [[分类:疾病]]
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小脑扁桃体下疝畸形
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