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小儿赖特综合征
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[[赖特综合征]](Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即[[尿道炎]]、[[结膜炎]]、[[关节炎]],所以也称[[尿道]]、眼、[[关节]][[综合征]]。[[感染]]和[[遗传因素]]与本病的发病有关。[[小儿赖特综合征]]临床较为少见。 1916年,一名普鲁士军官在[[腹痛]]和[[血便]]8天后,出现关节炎、结膜炎和尿道炎,几天后,[[症状]]减轻,3周后又复发尿道炎和[[眼色素膜炎]]。赖特医生记录了这一过程,以后就以他的名字命名该病,称之为赖特综合征。 ==小儿赖特综合征的病因== (一)发病原因 本病的病因至今尚不明确,但[[感染]]和[[遗传因素]]与本病的发病有很强的相关性。 感染: 目前认为本病有两种形式:性传播和[[痢疾]]型。前者前者主要见于20--40岁年轻男性,大多数情况下是[[生殖器]]被[[沙眼衣原体]]感染。小儿患者主要见于后者, 多数病例在肠道[[感染]]后发病。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中,发现6例[[瑞特]][[综合征]]。国内一报告,90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或[[腹泻]]史,[[大便]]培养获阳性者均为福志贺[[痢疾杆菌]]。 [[遗传]]: 在63%--96%的[[赖特尔综合征]]患者中,组织[[抗原]]HLA-B27 ([[人类白细胞抗原]]-B27)阳性出现的频率非常高,相比之下健康对照组仅为6%--15%,支持本病有遗传倾向,有报道兄弟均患本病者,以及患者亲属中[[骶髂关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]和[[银屑病]]发病数增加,均提示该病有遗传倾向。具有HLA-B27[[遗传标记]]的个体在性接触或被某些[[肠道]]细菌感染后,发生赖特尔综合征的危险增加。本病多见于男性年长儿,男女之比为10∶1~20∶1。 [[免疫]]: 本征患者有[[血沉增快]],C[[反应蛋白]]阳性,[[IgG]]、[[IgA]]及α2[[球蛋白]]增高,而且非细菌性[[尿道炎]]或[[肠炎]]后可发生[[无菌]]性[[滑膜炎]],提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。 (二)发病机制 本症发病机制仍不甚清楚,有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有的则易得[[Reiter综合征]]。这可能与HLA-B27的亚型不同有关。应用[[单克隆抗体]]和二维[[聚丙烯酰胺凝胶]]虮泳分析发现,HLA-B27至少由两个[[亚群]]组成。HLA-B27阴性的Reiter综合征患者可能有另种[[交叉反应抗原]]如HLA-B27抗原起反应,或本症的[[关节炎]][[致病菌]]携有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。 以往报道,本病多见于青年男性,国外的[[发病率]]在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。 ==小儿赖特综合征的症状== 临床分类: 完全型[[赖特综合征]]:[[结膜炎]]、[[关节炎]]和[[尿道炎]]并发者。 不完全型赖特综合征:只具备尿道炎、[[宫颈炎]]和[[痢疾]]等初始[[感染]],和随后发生关节炎的病人。实际上,不完全型比完全型更为常见。 临床[[症状]]: 90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首[[发症]]状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度[[发热]],每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3,持续1年以上者占1/40,重新复发概率有50%以上。 一般在感染尿道炎或[[肠炎]]后经3-4周[[潜伏期]]后突发急性关节炎,此后陆续出现[[皮肤粘膜]]症状,周内达高峰。 1.泌尿、[[生殖]]系表现 该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或[[浆液脓性分泌物]]。[[尿痛]]、[[排尿困难]],有时尿道炎也可无症状。少数[[尿道口有红斑和水肿]],可并发[[膀胱炎]]。也可见[[龟头炎]],发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表[[糜烂]],周围为[[环状红斑]]。起病时可仅为[[小疱]],破裂后形成浅表糜烂。[[包皮]]的冠状缘及[[龟头]]附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有[[尿道]]症、宫颈炎或膀胱炎,症状常较轻,只限于排尿困难或少许[[阴道分泌物]]。 2.[[关节]]症状:[[关节病]]变通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、[[腹泻]]或结膜炎后2~4周出现,或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈[[疼痛]]及烧灼感,进而[[肿胀]]。关节炎多在病程第2周出现,从[[单关节]]受累发展至多关节,好发于负重的[[下肢]]关节,如[[膝关节]]及[[踝关节]],也见于[[手指]]、[[足趾]]、腕、髋、[[脊柱]]关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,20%—50%病人的关节炎呈[[慢性病]]程,据报道有5%残留[[足关节]]的永久[[畸形]]。关节[[渗出液]]培养[[无菌]]生长。 3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状,结膜炎通常是眼部的首发症状,一般症状较轻,常伴有轻微烧灼感,[[早晨上下眼睑粘连]],大多为双侧受累。一般先从下[[眼睑]]开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在[[睑结膜]]及穹隆部呈均匀性[[炎症]],局部[[充血]]可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、[[畏光]]等症状及[[球结膜]][[水肿]]。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到[[角膜炎]]、[[巩膜炎]]、[[虹膜炎]]、[[虹膜睫状体炎]],[[角膜溃疡]]等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。 4.[[肌肉骨骼病]]变:除关节炎外,[[瑞特]][[综合征]]还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:整个手指或足趾的弥漫肿胀;[[跟腱]]或髌腱附着点的肿胀或触痛,[[跟骨]]底面和足底[[筋膜炎]],常引起“痛性足跟综合征”;下[[背痛]],多系[[骶髂关节炎]]所致,常为非对称性,经常并发[[韧带]][[骨赘]]。 5.[[皮肤黏膜]]表现:[[皮肤]]损害最常见于[[手掌]]和足底,但也可发生四肢、躯干或[[头皮]]等任何部位,[[皮肤病]]变开始是小丘疹,很快发展成[[脓疱疹]],但破溃疡其中只含角化质。[[口腔]]病变也可见于舌、颊、唇和[[软腭]]的[[黏膜]],在[[悬雍垂]]及[[扁桃体]]周围可见进行性融合性[[红斑]]。舌面上见红色[[乳头]]或表浅糜烂。 6. [[心血管]]表现:约10%患者可有心脏异常,如[[心肌炎]]或[[心包炎]],[[心电图]]呈各个部位的[[传导阻滞]]。 7.肺及[[神经系统]]:约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性[[周围神经炎]]、暂时性[[偏瘫]]和[[脑膜脑炎]]。[[呼吸道]]病变占8%,可表现为肺部[[浸润]]病灶及[[胸膜炎]]。 8.其他:尚见腹泻、[[腮腺肿大]]等表现。少数病变广泛,常有[[淋巴结]]及[[脾肿大]],还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。 典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括: ⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。⑵皮肤及粘膜的特征性损害。⑶发热、[[白细胞增多]]、[[血沉增快]],[[血清免疫]]球蛋白增高,C[[反应蛋白]]阳性、[[白细胞]]组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、[[结膜]]分泌物、[[滑膜]]液及[[大便]][[病原菌]]检查阳性。⑸[[X线]]特征性表现。⑹除外[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]、[[淋病性关节炎]]、[[银屑病性关节炎]]、[[肠病]]性关节炎及[[白塞病]]等。 ==小儿赖特综合征的诊断== ===小儿赖特综合征的检查化验=== 1. [[血液]]检查:外周血[[白细胞]]数正常或轻度增高,有轻度[[贫血]],[[血沉增快]]。[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]呈阴性。2/3患者[[循环免疫复合物]]可为阳性。病程较长者可有贫血。 2. [[关节]][[滑膜]]检查 (1)滑膜液[[细胞]]检查:滑膜液浑浊,一些病例呈明显脓性,[[白细胞计数]]常为(2~5)×109/L,偶可高达10×109/L,早期大部分为多核白细胞,[[炎症]]消退时可以[[淋巴细胞]]为主。 (2)关节滑膜切片:可见细胞轻中度增厚,[[血管增生]][[充血]],管周炎症细胞[[浸润]],间质组织[[脂肪细胞]]被[[纤维]]组织和[[肉芽组织]]替代。 (3)[[关节液]][[涂片]]:可见到[[胞质]][[吞噬细胞]](cytophagocyticmacrophage,CPM),即莱特尔细胞(Reiter’scell)。表现为吞噬了[[中性粒细胞]]的[[单核细胞]],被吞的[[细胞死亡]],[[胞核]][[退化]]浓缩成碎片,Wright[[染色]]呈深蓝色。 (4)[[免疫荧光检查]]:滑膜[[组织免疫]][[荧光检查]]可见[[免疫球蛋白]]沉积,[[血管]]周围和间质中见[[IgM]]及C3沉积。HLA-B27检查阳性有重要参考价值。 3.尿液和[[尿道]]分泌物检查:尿道分泌物含有大量白细胞,多为[[多核]]白细胞,常出现[[脓尿]],也可见血尿。 4.[[X线]]检查:在早期及轻型病例往往正常,其后常见关节附近[[骨质疏松]]、[[关节腔]]变窄和侵蚀性改变,受累关节附近[[骨膜炎]]、[[骨膜]][[骨质增生]]是特征性的X线表现。 5.[[细菌培养]]:尿道、[[前列腺]]分泌物[[淋球菌培养]]阴性;血和浆液中未查见[[细菌]];[[结膜]][[渗出液]][[无菌]]或只有非[[致病菌]]。 6.HLA-B27检测:HLA-B27[[抗原]]与中轴[[关节病]]、[[心脏]]炎和[[眼色素膜炎]]相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。 ===小儿赖特综合征的鉴别诊断=== 有三联征存在时诊断可以确定,有时主要为[[角膜炎]]而非[[结膜炎]],或表现为[[龟头炎]]而非[[尿道炎]],有时以[[皮肤黏膜]]表现明显,因此需与其他[[疾病]]相鉴别。 [[关节病]]变为主者,需同多种[[风湿]]性疾病,如[[急性风湿热]]、[[痛风性关节炎]]和[[脊柱]]关节病的其他类型([[银屑病关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]、[[肠病]]性[[关节炎]]等)相鉴别。但最重要的是排除[[细菌]]性关节炎。 细菌性关节炎:多为[[单关节炎]],急性发病,常伴有[[高热]]、[[乏力]]等[[感染]]中毒症状,[[关节]]局部多有比较明显的红、肿、热、痛的[[炎症]]表现,[[滑液]]为重度炎性改变,[[白细胞计数]]常大于50,000个/ml,[[中性粒细胞]]多在75%以上。滑液培养可以发现[[致病菌]]。 皮肤黏膜病变为主者,应与皮肤黏膜疾病鉴别。 [[白塞病]]:本病基本病变为[[血管炎]],全身大小动静脉均可受累。有反复[[口腔粘膜]]、[[生殖器溃疡]]并伴[[眼炎]]。虽可有关节病、关节炎但通常较轻。本病有较为特异的[[皮肤]]损害,如针刺反应、[[结节]][[红斑]]等。可有[[动脉栓塞]]和静脉[[血栓形成]]。 皮肤黏膜眼[[综合征]]又名斯-琼综合征。本综合征为多形[[渗出性红斑]]综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼[[黏膜]]病变及全身[[中毒症状]]。 ==小儿赖特综合征的并发症== 20%—50%病人的[[关节炎]]呈[[慢性病]]程,并可导致[[关节畸形]]; [[肌肉骨骼病]]变可并发[[跟骨]]底面和足底[[筋膜炎]],[[骶髂关节炎]],并发[[韧带]][[骨赘]]; 眼部可并发[[虹膜睫状体炎]]、[[角膜溃疡]]等;。复发性[[虹膜炎]]可致[[视力丧失]]; [[皮肤粘膜]]病变广泛的,常有[[淋巴结]]及[[脾肿大]],还可累及胃肠、[[心血管]]、肺及[[神经系统]]等。表现有[[腹泻]],[[腮腺肿大]],多发性[[周围神经炎]],暂时性[[偏瘫]]和[[脑膜脑炎]],[[心肌炎]]或[[心包炎]],肺部[[浸润]]病灶及[[胸膜炎]]等。 ==小儿赖特综合征的预防和治疗方法== 因此广泛开展卫生运动,饭前、便后洗手,经常洗澡更换衣服,消灭蚊蝇,不吃不洁变质食物,积极防治肠道[[感染]]性[[疾病]],如福志贺菌、[[沙门菌]]、[[幽门螺杆菌]]及耶尔森菌等[[感染]],应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强[[自身免疫]]机能;[[尿道炎]]、[[子宫颈炎]]、[[前列腺炎]]等病的发生一旦发生应积极治疗 ===小儿赖特综合征的西医治疗=== (一)治疗 无特效[[疗法]],一般治疗原则如下: [[支持疗法]] 应卧床休息,并加强营养,补充[[维生素]]及摄入足够的水分。待病情恢复正常,[[关节肿痛]]减轻,则应逐渐增加[[关节]]活动范围,以避免受累关节变形及邻近[[肌肉萎缩]]。 [[药物疗法]] 非甾体类抗炎药物 非甾体类抗炎药物对缓解[[关节炎]]症、控制[[发热]]均有效。目前可供选择的药物很多,可根据具体情况选用一种,常用的有[[消炎痛]]、[[怡美力]]、[[乐松]]、[[莫比可]]、[[双氯芬酸钠]]([[扶他林]])、优妥等。非[[甾类]]抗炎药是治疗关节[[症状]]的最常用药物。[[吲哚美辛]]([[消炎痛栓]])每晚100mg 塞肛,常常有效,但剂量增加常见[[头痛]]、头重脚轻和[[腹痛]]等[[副作用]]。非甾类抗炎药物通常需要3个月左右,待症状完全控制后减少剂量以[[最小有效量]]巩固一段时间,再考虑停药,过快停药容易引起症状反复。其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、[[萘普生]]等也常有效。对应用非甾类药物引起严重[[胃肠道]]反应或既往有[[胃十二指肠溃疡]]史者,可选用双氯酚酸或萘普生与[[米索前列醇]]的复合制剂。 [[皮质]]激素 对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素,对于[[骨肌]]腱附着部位[[炎症]]需[[局部注射]][[肾上腺皮质激素]].[[激素]]的全身性给药价值不大 [[结膜炎]]和[[皮肤黏膜]]的病变通常无须治疗,但必须保持局部卫生,避免[[细菌感染]]。而[[虹膜炎]]则需要在眼局部使用[[糖皮质类固醇]]制剂. 外用皮质激素和角质溶解剂对[[溢脓]]性[[皮肤]]角化症有用。[[口腔]]与生殖器[[粘膜溃疡]]多能自发缓解无需治疗。 疫[[抑制剂]] 当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用[[柳氮磺吡啶]],为增加患者的[[耐受性]],一般以0.25g, 每日3次开始,以后每周递增0.25g,直至1.0g,每日2次,维持1~3年。剂量增至3.0g/d, 疗效虽可增加,但不良反应也明显增多。[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]及[[甲氨蝶呤]]均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的[[毒性]]较大,对绝大多数[[赖特尔综合征]]患者不宜使用。 伴有[[艾滋病]]的赖特尔综合征患者使用[[免疫抑制疗法]]要小心.用于治疗AS的柳氮磺吡啶可能有帮助 [[抗生素]] 有证据提示[[四环素]]([[强力霉素]]100mg,每日二次,三个月)治疗可能缩短[[衣原体]]后[[反应性关节炎]]的病程,长期应用抗生素能否改进患者的病程尚有争议。 (二)预后 非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解,但停药后易复发。 本病多呈[[自限性]]经过,通常在2~6个月症状消退,外周关节炎完全恢复,皮肤和[[黏膜]]病变不遗留痕迹,[[血沉]]及C[[反应蛋白]]均可恢复正常,但本病有复发倾向。约20%患者[[X线]]有[[骶髂关节炎]]的表现。当最严重的症状缓解后,应尽早开始行关节功能锻炼。 有些病例反应发作可转为[[慢性病]]程,有报道长达20年。大部份病例可复发随访观察5年以上,[[急性期]]恢复后不留任何症状者约20%,留有轻微症改变工作者20%~30%,转为慢性或复发性关节炎40%~60%,15%~25%病人最终因残废而改变工作或停止工作。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿赖特综合征,小儿赖特综合征症状_什么是小儿赖特综合征_小儿赖特综合征的治疗方法_小儿赖特综合征怎么办_医学百科" metak="小儿赖特综合征,小儿赖特综合征治疗方法,小儿赖特综合征的原因,小儿赖特综合征吃什么好,小儿赖特综合征症状,小儿赖特综合征诊断" metad="医学百科小儿赖特综合征条目介绍什么是小儿赖特综合征,小儿赖特综合征有什么症状,小儿赖特综合征吃什么好,如何治疗小儿赖特综合征等。赖特综合征(Reiters syndrome,RS)其临床特点..." /> [[分类:儿科疾病]]
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