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小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
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为人类[[免疫缺陷病]]毒([[HIV]])引起的慢性严重性[[疾病]],造成[[肾脏损害]]致[[肾小球硬化]]。[[HIV感染]]人体后主要引起辅助性[[T淋巴细胞]]即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他[[免疫功能]]的损伤,从而引起各种机会性感染及[[肿瘤]],最终导致病人死亡。[[艾滋病]]已在全世界各国流行,因其预后不良、[[病死率]]高,目前尚无根治办法,已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国[[儿科]]医师的充分重视。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病因== (一)发病原因[[婴儿]]和儿童被[[感染]]是通过他们[[AIDS]][[携带者]]的母亲以及[[输血]],因此小儿AIDS的[[传播途径]]主要为经血传播和[[垂直传播]]。[[新生儿]]或小儿输入带AIDS[[病毒]]的[[血液]]和[[血液制品]][[发病率]]较高。尤其是[[甲型血友病]]患儿在输入第Ⅷ因子后,[[患病率]]占30%;有人统计57例患儿,12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的[[病原体]]-[[人类免疫缺陷病毒]](human immunodeficiency virus,[[HIV]])以来,对本病的诊治有了新的进展。 (二)发病机制 1.发病机制 HIV相关[[肾病]]的发病机制尚不清,有报道提示HIV-N是限局于[[肾小球]]的[[疾病]]。与[[HIV感染]]有关的[[肾小球硬化]]是否由病毒直接侵袭[[肾脏]]所致,还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大,还有待进一步探讨。有研究认为无论是血流动力学或与感染有关的循环因素,如[[急性期反应]]物或[[细胞]]介素在改变肾小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有细胞介素[[代谢]]紊乱,特别是有高的循环的(IL-1)β和TNF的水平;与HIV感染有关的早期[[肾功能]]不良可能与肾小球通透性缺陷有关,并且有小管功能不良的证据。 2.[[病理]]改变 当出现[[肾小球性蛋白尿]],需审慎考虑肾活检。肾活检表明肾脏的[[组织学]]所见轻重不一,除轻度系膜增生、局灶肾小球硬化、微小病变型、局灶[[坏死性肾小球肾炎]]等肾小球病理变化外,在间质[[同源性]]unique proteinaceous物质充满在扩张的[[肾小管]]内,[[萎缩]]了的小管[[上皮]]、[[间质细胞]][[浸润]]均可见到。[[急性肾小管坏死]],过敏性[[间质性肾炎]],肾的感染、[[肿瘤]]、[[血管]]的损害以及肾[[钙质沉着]]均可见到。[[尸检]]、活检组织检查发现在肾小球[[毛细血管]][[内皮细胞]]内有小管网状[[包涵体]](tubuloreticular inclusion bodies,TRI)。[[免疫荧光]]多存在[[IgM]]和C3,[[IgA]]沉积在系膜区。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状== [[艾滋病]][[肾病]]患儿应详细询问病史,包括其母亲的病史、性病史、[[药物依赖]]和吸毒史,患儿有无[[输血]]和[[血制品]]的应用。成人艾滋病有[[潜伏期]]长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病,特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同,潜伏期相对短、病情进展快。 [[HIV]]-N患儿在确诊存在[[HIV感染]]后,出现尿检异常,主要是[[蛋白尿]]。其特点是尿的微白[[蛋白]]/[[肌酐]]的比率增加,呈[[肾病综合征]]性蛋白尿表现,这是HIV-N的重要临床特点之一。多为肾病综合征样表现,出现蛋白尿,[[水肿]],[[低蛋白血症]]等。[[血压]]正常,进展性[[氮质血症]],肿大的[[肾脏]],呈急性进展病程,可发展到终末期肾脏疾病(end stage renal disease,ESRD),并且对治疗无反应。艾滋病患儿的[[临床表现]]很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。[[垂直传播]]的HIV感染,主要临床表现有生长停滞、[[淋巴结肿大]]、[[慢性咳嗽]]和[[发热]]、反复发生[[肺部感染]],以及持续的[[腹泻]]。[[肺部疾病]]可见于[[儿科]]艾滋病病人的80%以上,是发生[[并发症]]和死亡的主要原因。北京儿童[[医院]]报道的3例患儿均以长期、反复的[[咳嗽]]为主要临床表现,其中1例患[[肺炎]]6次。此外这些患儿都有[[进行性消瘦]]、腹泻和生长迟缓。肺部感染主要是[[卡氏肺囊虫肺炎]](PCP)、[[淋巴细胞]]性[[间质性肺炎]]([[LIP]])、反复发生[[细菌感染]],包括[[结核]]。PCP是[[婴儿期]]艾滋病最常见的机会性感染,其主要临床表现为[[呼吸急促]]、[[缺氧]]和[[X线]]检查见双侧阴影。LIP的早期可无[[症状]],有双侧肺部阴影。[[中枢神经系统]]的[[感染]]包括急性[[自限性疾病]],如[[肠道病毒]]性[[脑膜炎]]、引起破坏性[[后遗症]]的严重弥漫性或局灶性感染(如[[虫媒病毒]]性[[脑炎]])。CNS感染的所有临床表现都继发于[[毒性]]介质,如[[细胞因子]]的释放。这些因子有神经毒性,并引起[[脑病]]的临床表现,如运动异常和[[痉挛]]。许多这类[[疾病]]也引起[[神经根]][[神经病]]和[[血管病]]([[卒中]])。儿科HIV感染病人的[[口腔]]和面部的一些表现,包括[[念珠菌病]]、[[单纯疱疹病毒]]感染、线性[[齿龈]][[红斑]]、口腔[[毛状白斑]]等。 艾滋病肾病患儿的[[临床诊断]]包括其母亲的性病史、药物依赖和吸毒史,或患儿有输血和血制品的应用史。在[[实验室检查]]确诊存在HIV感染后,有多系统受损表现和尿检异常,尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,则可确诊本病。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的诊断== ===小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的检查化验=== 对所有[[妊娠]]妇女进行有关[[HIV]]的咨询以及自愿的HIV检测,以早期发现[[围生期]][[HIV感染]],也有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期[[感染]]的防治。 1.[[病毒学]]检查 对可疑HIV感染[[婴儿]],应尽早(出生后48h以内)做HIV病毒学检查,包括[[病毒]]分离或用PCR方法检测HIV的[[DNA]]或[[RNA]]。在得到首次检测结果以后,应尽快做第2次(如在出生后14天)检查以确定是否有HIV感染。病毒学检测还应在1~2个月龄和3~6个月龄时重复进行。用PCR方法检查HIV DNA是[[婴儿期]]HIV感染最合适的检查方法。HIV RNA的PCR检测对围生期HIV感染的诊断也可能有用,但资料有限。HIV分离的敏感性与PCR检测HIV DNA的方法相似,但分离培养过程比较复杂且昂贵。对1个月龄以内婴儿,不宜单用HIV p24[[抗原]]的检测法诊断或排除HIV感染,因为在这一阶段该检查法出现[[假阳性]]结果的频度高。采[[标本]]时,不应当用[[脐带]]血,因为有可能受母亲血的污染。在婴儿出生后48h或48h以内,病毒学检测阳性者,是[[子宫内感染]];而在出生后1周内病毒学检查阴性,但其后转为阳性者,为出生时感染。宫内感染者和出生时感染者1个月龄以后的HIV RNA拷贝数,对预后和病情发展的参考价值更大。对有HIV暴露史的婴儿,即使初次病毒学检测结果阴性,也应在1~2个月龄时重复检查。如其结果阴性,在3~6个月龄时还应重复检查。如2次标本的病毒学检测结果均阳性,则可确定诊断。而有2次或更多的检测结果阴性,有2次是在1个月龄以内,有1次在4个月龄以上进行检测而结果为阴性,则可排除HIV感染。 2.分类检查 在诊断确立的同时,还应对病人进行分类;这对治疗措施的选用以及对预后的判断是重要的。分类按三个面进行:感染状态、[[免疫学]]状态和临床状态。 (1)感染状态:分为HIV感染及非HIV感染。 ①HIV感染:仅靠HIV [[IgG]][[抗体]]不足以做出HIV感染的诊断,因为来自母亲的HIV IgG抗体可在婴儿体内存在到18个月龄。对HIV感染,最敏感而且特异的检测方法是用PCR法检测HIV DNA或RNA,或用病毒分离方法从[[血浆]]、单个核[[细胞]]或[[脑脊液]]中分离出HIV。因为用这些方法可在出生后短时间内检出30%~50%的受HIV感染婴儿;在3~6个月龄时可检出几乎100%的HIV感染婴儿。p24抗原的检测不够敏感,特别是在HIV抗体水平高时,有相当量的p24抗原与抗体结合形成[[抗原抗体复合物]],因而不易检出。但采用一定技术使抗原抗体复合物[[解离]]后,则可提高抗原检测的敏感度。 ②无HIV感染:在以下情况下可排除HIV感染: A.HIV感染母亲的婴儿在6月龄以后发生[[血清]]逆转(即HIV抗体由阳性转为阴性)。 B.无HIV感染的其他[[实验室检查]]证据。 C.不符合[[艾滋病]]监测病例定义标准(其要点是:已知HIV感染母亲所生,年龄在18个月以内有2次分别采集的非[[脐血]]标本经用PCR、病毒分离或p24抗原检测阳性)。 (2)免疫学状态:主要根据CD4 [[T淋巴细胞]]计数进行分类。因为儿童期不同年龄时,正常CD4 T淋巴细胞计数与成人不同且有变化,故美国CDC按不同年龄组制定了不同的分类标准(表2)。 在CD4 细胞这一指标中,CD4 细胞的百分率的变化比其绝对数更重要。在HIV感染,CD4 细胞随着感染的进展而降低;CD4 细胞较低者预后较差。HIV感染的诊断一旦确立,此后应每3个月检查1次CD4 细胞。 3.病毒负荷量的检测 HIV病毒负荷量对抗病毒治疗有指导作用。一般以HIV RNA的定量检测来判断病毒负荷量。测定的结果以HIV RNA的拷贝数表示。成人的资料表明,急性HIV感染后6~12个月,HIV RNA的水平会有相当幅度(102~3)的降低,这反映机体的[[免疫系统]]与病毒的相互作用。此后达到一定的稳定状态。但围生期获得的HIV感染与成人情况不同,HIV RNA的高拷贝数持续相当长的时间。出生时的拷贝数一般在1万/ml以下,至2月龄时可达10万/ml以上,高者可至1000万/ml。以后缓慢降低。对1岁以内的婴儿而言,如HIV RNA的拷贝数在2.99×105/ml以上,则可能与[[疾病]]进展甚至死亡相关;拷贝数在10万/ml以上而且CD4 细胞低于15%时,也可能表明疾病进展及死亡的可能。 HIV RNA定量检测的方法不同时,结果亦不同。用不同方法检测同一份标本时,结果可相差2倍。可用的方法有定量PCR(如罗诊断系统的Amplicor HIV-1 Monitor)、支链DNA检测(美国Chiron公司的Quantiplex)、根据[[核酸]]序列的[[扩增]]检测血浆RNA(Organon Technika公司的NASBA)等。重要的是选定某一厂家的一种技术之后,应始终使用同一技术,以便连续监测病毒负荷量。以上3种检测技术对标本量的要求不同,使用[[血液标本]]量最小(100µl)的是NASBA技术,其次是Amplicor 的HIV-1 Monitor(200µl);而Quantiplex则需要1ml血浆。另一值得注意的现象是:同一天或在不同日子,HIV RNA有变动,其范围可达3倍。在婴儿或儿童,这种变动的范围可能更大。因此,经重复检测,只有当HIV RNA拷贝数的变化在2岁以下儿童超过5倍(即0.7log10)、在2岁以上儿童超过3倍(即0.5log10)时,方应考虑病毒负荷量发生了临床和[[生物学]]上实在的变化。为消除检测技术出现的出入,一次取样标本可分2份检测,用其平均值作为检测值。对于治疗方案,不能仅根据1次检测结果进行更改,重复检测证实后,才能更改。 常规做[[B超]]、[[X线]]片和脑[[CT]]等[[影像学]]检查,常发现全身[[淋巴结肿大]],发现肺部[[炎症]]病变,发现明显的[[中枢神经系统]]占位性病变等。[[肺部感染]]是常见[[并发症]]和死亡的主要原因,主要是PCP、[[LIP]]、[[细菌性肺炎]]和[[肺结核]]。PCP是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染,[[胸部]]X线摄片显示初期在[[肺门]]周围出现网状、絮状和条索状糢糊阴影,随着病情进展,出现小片状模糊阴影和类[[结节]]状阴影,亦可融合成较大的片状阴影。类结节状阴影常为多发性。肺部病变一般自[[两肺门]]沿[[支气管]]向外周发展,两[[肺尖]]和[[肺底]]很少受累或受累较轻是本病特点。 LIP的早期可无[[症状]],有双侧肺部阴影。双[[肺纹理增多]]或网点状阴影,肺底明显呈羽毛状,晚期为[[肺间质纤维化]],呈[[蜂窝肺]]影。中枢神经系统的感染可引起严重弥漫性或局灶性感染,引起[[脑病]]的[[临床表现]],如运动异常和[[痉挛]],也引起[[神经根]][[神经病]]和[[脑卒中]]。 ===小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的鉴别诊断=== 与[[肾病综合征]]鉴别,主要依赖病史和[[实验室检查]]结果易于鉴别。尚需与下列[[疾病]]进行鉴别:[[原发性免疫缺陷病]]、[[继发性免疫缺陷]]病([[皮质]]激素、[[化疗]]、[[放疗]]后引起,或[[恶性肿瘤]]等继发[[免疫疾病]])、特发性CD4 [[T淋巴细胞]]减少症(酷似[[AIDS]],但无[[HIV感染]])、[[自身免疫性疾病]]([[结缔组织病]],[[血液]]病等,AIDS有[[发热]]、[[消瘦]]则需与上述疾病鉴别)、[[淋巴结肿大]]疾病(如[[霍奇金病]]、[[淋巴瘤]]、血液病)、[[中枢神经系统]]疾病(脑损害是[[艾滋病]]或其他原因引起的)需予鉴别。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的并发症== 一般均并发严重[[感染]],如[[卡氏肺囊虫肺炎]]、[[淋巴细胞]]性[[间质性肺炎]]、反复发生[[细菌感染]](包括[[结核]]等),[[肠道病毒]]性[[脑膜炎]]、[[虫媒病毒]]性[[脑炎]],也引起[[神经根]][[神经病]]和[[血管病]]([[卒中]])。患儿都有[[进行性消瘦]]、[[腹泻]]和生长迟缓。本症患儿均有进行性[[肾功能不全]],多系统、多脏器的功能损害。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的预防和治疗方法== (一)治疗 1.药物治疗 用来治疗[[HIV]]-N的药物有[[齐多夫定]]([[叠氮脱氧胸苷]],即AZT)、[[环孢素]](cyclosporine),给药后[[蛋白尿]]或减少或消除。 2.[[保守疗法]] 限制液体、[[蛋白]]、钠摄取。 3.[[透析]][[疗法]]和[[肾移植]] 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议,[[血液透析]](hemodialysis,HD)被推荐用于[[急性肾衰]]病人,而且趋向快速。[[腹膜透析]](peritoneal dialysis,PD)多耐受较好。对HIV-N发展到ESRD病人的肾移植也是有很大争议的,现认为是试验性的。对HIV-N的[[儿科]]病人的治疗还有待进一步探讨。 (二)预后目前为止,尚无特效治疗方法,[[病死率]]极高。 ==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的护理== 主要是预防[[HIV感染]],使用[[一次性注射器]],审慎[[输血]]和[[血制品]],避免HIV感染的妇女[[怀孕]]。对所有[[妊娠]]妇女普遍进行有关[[HIV]]的咨询以及自愿的HIV检测,有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和[[围生期]][[感染]]的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成[[肾病]]的危险因素。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿获得性免疫缺陷综合征肾病,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病症状_什么是小儿获得性免疫缺陷综合征肾病_小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗方法_小儿获得性免疫缺陷综合征肾病怎么办_医学百科" metak="小儿获得性免疫缺陷综合征肾病,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病治疗方法,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的原因,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病吃什么好,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病症状,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病诊断" metad="医学百科小儿获得性免疫缺陷综合征肾病条目介绍什么是小儿获得性免疫缺陷综合征肾病,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病有什么症状,小儿获得性免疫缺陷综合征肾病吃什么好,如何治疗小儿获得性免疫缺陷综合征..." /> [[分类:儿科疾病]]
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