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[[脂肪吸收不良]]又称[[脂肪泻]](steatorrhea),是由于脂肪的[[消化]]和吸收不良所致的[[综合征]],可在多种[[疾病]]中见到,如胰、肝、胆及[[肠道]]疾病。 由于肠道病变引起的脂肪泻,多同时伴有其他多种营养素的吸收不良,称之谓[[吸收不良综合征]]。 ==小儿脂肪吸收不良的病因== 一、发病原因: [[小肠]]是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收,从而导致[[腹泻]]、[[营养不良]]、[[体重减轻]]等,就叫做[[吸收不良综合征]]。 其中有一类[[疾病]]过去病因不明,称之为特发性吸收不良综合征或[[乳糜泻]](celiac disease),现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生[[过敏]]所致。 1、[[胆汁]]分泌减少: 各种原因所致的[[胆管梗阻]],如[[先天性胆道闭锁]]、[[胆道感染]];各种[[肝病]],如[[胆汁淤积]]性[[肝炎]]、晚期[[肝硬化]]等。 2、[[胰腺]]疾病: 胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏,[[肠道]]对脂肪消化吸收不良。 出现[[脂肪泻]]时,[[胰脂肪酶]]的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、[[慢性胰腺炎]]及胰腺全切的患儿。 3、肠道疾病: 各种原因导致小肠吸收面积减少、[[黏膜]]表面病变、肠壁[[浸润]]及酶缺陷等,均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。 4、[[代谢]]及其他原因: [[内分泌]]紊乱疾病,如[[肾上腺]]功能低下、[[甲状旁腺功能减退]];其他原因所致的[[肠吸收不良]][[综合征]]、Wolman病;[[低丙种球蛋白血症]]、[[免疫球蛋白]]A[[重链病]]、无β[[脂蛋白血症]];[[结缔组织病]]([[硬皮病]])等。 二、发病机制: 脂肪的[[消化]]主要是在小肠,消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水,而体内的[[酶促反应]]是在水溶液中进行,所以脂肪必须先[[乳化]]才能进行消化。 来自[[胆囊]]的[[胆盐]]在脂肪消化中起重要作用,它首先是净化脂肪,并减少它的[[表面张力]],然后使[[脂肪乳]]化成非常细小的乳化微粒。 [[胰液]]含有[[脂肪酶]],脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是[[甘油]]二[[酸酯]]、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂[[肪酸]]再被酯化成[[甘油三酯]],与[[胆固醇]]、[[脂蛋白]]、[[磷脂]]结合,形成[[乳糜微粒]]进入[[淋巴系统]],最后进入[[血液]],运送到身体各个组织。 食物中脂肪多为三酰甘油,当其与[[蛋白质]]等一起进入[[十二指肠]]后,可促使[[消化道]][[激素]][[胆囊收缩素]](cholecystokinin)释放,后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi[[括约肌]]开放、脂肪经胆盐乳化后,易于被水溶性胰脂肪酶所[[催化]]使其分解为甘油一酯及[[游离脂肪酸]]。 进入[[上皮细胞]]的甘油一酯,在细胞内分解为脂肪酸,脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油,并与[[细胞]]合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起,组成较稳定的[[乳糜]]粒,进入乳糜[[淋巴管]]及血循环。 上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍,均可引起吸收不良导致脂肪泻。 ==小儿脂肪吸收不良的症状== 一、[[临床表现]]: 1、油花样便: 患儿[[食欲不振]]、发育不良、[[体重减轻]]、[[消瘦]]、精神倦怠、好哭、[[营养不良]]。粪便量及次数增多,典型粪便色淡,灰白色,油脂状,量多,[[恶臭]],所含脂肪能漂浮于水面。 2、[[腹胀]]: 由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。 3、[[脂溶性维生素缺乏]]: (1)[[维生素A]]缺乏: 可表现毕脱斑、[[角膜]]干燥等。 (2)[[维生素D缺乏]]: 可致[[佝偻病]],[[手足搐搦]]症。 (3)[[维生素E缺乏]]: 可致近端[[肌肉萎缩]];[[维生素K]]引起[[出血倾向]]、[[凝血酶原时间]]延长。可引起[[低蛋白血症]]、[[水肿]],[[营养性贫血]]及[[肠病性肢皮炎]]等。 (4)其他多种营养素[[吸收障碍]]: 引起相应的表现,如低蛋白血症、水肿,营养性贫血,肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。 二、相关检查: 可做做粪脂定量测定,是惟一较精确的方法,但操作复杂,收集粪便有困难。 N-苯甲酰-L[[酪氨酸]]-[[对氨基]]甲酸[[BT]]-PABA试验,右旋[[木糖]]吸收[[排泄]]试验也可为诊断提供一定的依据。 三、诊断: 可根据临床表现特点、病史和[[实验室检查]]确诊。 ==小儿脂肪吸收不良的诊断== ===小儿脂肪吸收不良的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: 一、N-苯甲酰-L[[酪氨酸]]-[[对氨基]]甲酸[[BT]]-PABA试验: 1、检查结果: [[空腹服]]BT-PABA 250mg,2h后取静脉血或留6h尿,测定PABA含量,明显低下者,提示胰[[外分泌]]功能低下。 2、注意事项: 为避免[[假阳性]],测试前3天忌水果及[[磺胺]]、[[氯霉素]]、[[利尿剂]]、[[中药]]。 二、[[碘油]][[耐量试验]]: 1、操作: 给患儿口服碘油(用[[罂粟]]子油加氢碘酸,使含碘量达40%)碘与[[植物油]]中的[[不饱和脂肪酸]]紧密结合,至[[消化道]]吸收后才离解,从尿中排出,服后12~18h后收集尿液,以7个[[试管]]作尿的倍比稀释,每管各0.5ml,各加3滴新配制的1%[[淀粉]]悬液作半定量碘试验。 2、检查结果: 如第4管(1∶8稀释)或以上显示蓝色者为阳性,说明消化道脂肪吸收正常。 3、[[禁忌症]]: 有[[碘过敏]]史者忌用。 三、[[血清]][[胡萝卜素]]测定: 1、检查结果: 在正常饮食情况下,血清β胡萝卜素正常值为:[[婴儿]]0.37~1.3µmol/L(20~70µg/dl);儿童0.74~2.42µmol/L(40~130µg/dl)。在轻度[[脂肪泻]]此脂色素即不易吸收,如饮食中连日吃[[胡萝卜]]或其他富于胡萝卜素的食物,如明显低下,可认为存在[[脂肪吸收不良]]。脂肪吸收不良常降至1~2µg/L,此结果不受[[维生素A]]入量的影响。 2、注意事项: 但食用较多绿色、黄色[[蔬菜]]、水果的病儿可出现[[假阴性]],而[[不食]]用这类食物的病儿,如8个月以下婴儿可呈假阳性。 四、粪脂定理测定和计算脂肪吸[[收率]]: 1、检查结果: 正常[[早产儿]]吸收率为60%~75%;足月婴儿80%~85%;1岁以上正常儿的系数为95%或更高。吸收率明显低下可诊断为脂肪吸收不良。 2、注意事项: 本试验虽较精确,但操作过程复杂,较小儿童收集粪便也常有困难,可采用苏丹Ⅲ[[染色]][[镜检]]和血清胡萝卜素测定筛选方法。 五、[[血液]]检查: 查到棘红细胞应考虑无β[[脂蛋白血症]],后者[[血清胆固醇]]、三酰甘油均低下,几无β[[脂蛋白]]。Shwachman-Diamond[[综合征]]有[[末梢血]][[粒细胞减少]]。 一、[[粪便检查]]: 苏丹Ⅲ染色镜检: 1、操作一: 将粪便置玻片上,加几滴95%[[乙醇]]混合,用苏丹Ⅲ[[饱和]]乙醇(95%)溶液染色。 检查结果: 镜下[[中性脂肪]]呈黄或橘黄色圆形小球。 2、操作二: 将粪便置玻片上,加几滴36%[[醋酸]]和苏丹Ⅲ溶液,充分混合覆盖玻片,放在[[酒精灯]]上轻轻加热直至煮沸,冷却后镜检。 检查结果: 脂肪酸可染成橘黄色小球。脂肪球较多,如每低倍[[视野]]超过6个,常提示粪脂过多。此法简便,但敏感性较差,中、重度脂肪泻才呈阳性。 3、操作三: 取[[生理盐水]]和猩红染料的饱和[[乙醇溶液]]各1滴,加粪便少许在玻片上混匀,覆以盖玻镜检。 检查结果: 可见圆泡形中性脂肪和晶状的脂肪酸。如[[标本]]1/4以上染成红色,为试验[[强阳性]],为重性脂肪泻。 七、右旋[[木糖]]吸收[[排泄]]试验: 1、操作: 口服木糖14.5g/m2,最大不超过25g,1h后测木糖血浓度,正常&gt;25mg/dl; 也可口服木糖1g(10%溶液),继饮水l00~200ml,收集5h尿测木糖,正常排出&gt;0.25g。 2、检查结果: 如血或尿木糖显著降低,提示[[空肠]][[黏膜]]有较广泛损害,可间接推断脂肪吸收不良是由于肠黏膜损伤所致,而与单纯胰外分泌或[[胆盐]]缺乏等无关。 八、[[维生素B12]]吸收试验: 1、操作: 试验时先[[肌注]]足量维生素B12,使体内储存达饱和。再口服[[核素]]60钴(60Co)标记的维生素B12微量,留24h尿测核素维生素B12排出量,如排出量小于摄入量的5%, 2、检查结果: 如病儿无[[内因子]]缺乏,提示[[回肠]]黏膜具有较广泛损伤,包括[[外科]]切除。 当回肠末端有广泛损害时,常提示胆盐吸收及胆盐池减少,脂肪吸收不良可能与胆盐缺乏有关。 九、[[十二指肠]][[引流]]液检查: 可直接测定[[胆酸]]、[[胰脂酶]]及[[胰蛋白酶]]含量。贾第[[鞭毛虫]][[感染]]引流液镜检可发现[[滋养体]]。[[细菌培养]][[菌落]]计数有助于诊断[[小肠]]上部[[细菌]]过度繁殖。 十、小肠黏膜活检: 1、操作: 可通过内镜或经口插入肠活检[[导管]]取小肠黏膜做活检。 2、检查结果: 可直接观察黏膜病变,对诊断[[乳糜泻]]、无β脂蛋白血症、[[肠病性肢皮炎]]、[[肠淋巴管扩张]]症、牛奶或豆[[蛋白]][[过敏]]、热带口炎[[腹泻]]及贾第鞭毛虫病等均有帮助。 另外活检标本可测定[[双糖酶]]活性,脂肪吸收不良伴双糖酶活性下降,常提示小肠黏膜病变较广泛。 十一、其他: 常规做[[B超]]、[[心电图]]和[[X线]]检查,以助诊断和鉴别诊断。 ===小儿脂肪吸收不良的鉴别诊断=== 与其他[[吸收不良综合征]]相鉴别: 一、糖吸收不良(sugar malabsorption) : 1、病因: 正常人[[乳糖]]摄入后被[[小肠]][[黏膜]]刷状缘的乳糖酶水解为[[葡萄糖]]和[[半乳糖]]而吸收,各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏,使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收,造成[[乳糖吸收不良]](lactose malabsorption)。 2、[[临床表现]]: (1)[[水样便]]: 患儿进食乳类食品后出现渗透性[[腹泻]],为水样便,粪脂不增加,粪便酸臭,有泡沫。 (2)[[腹胀]]、[[腹痛]]: 常有[[腹部不适]]、腹胀、排气增多的表现,严重者出现水、电解质和[[酸碱平衡]]紊乱。 3、相关检查: (1)粪便还原糖测定(fecal reducing sugar determination): Clinitest[[试纸]]、改良班[[试剂]]或[[醋酸铅]]法可进行还原糖测定,如≥0.005提示糖吸收不良。 (2)糖-[[呼气]]试验(sugar-expiratory test): 摄入某种试验糖前后,测定呼气中的氢气或14CO2,摄入试验糖后,呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。 (3)小肠黏膜活检[[双糖酶]]活力测定: 糖吸收不良者,一种或数种双糖酶活性降低。 4、鉴别要点: 一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类,腹泻[[症状]]可迅速缓解。 二、[[蛋白质]]吸收不良(protein malabsorption) : 1、病因: 单纯的蛋白质吸收不良罕见,一般均在肠黏膜广泛受损时,与脂肪或糖吸收不良同时发生。 2、临床表现: 粪便颜色浅,有臭皮蛋气味,并出现与[[低蛋白血症]]有关的症状,如水肿、[[腹水]]等,而[[尿蛋白]]常阴性。 3、相关检查: (1)[[血清]][[总蛋白]]、[[白蛋白]]降低而无尿蛋白增加。 (2)[[静脉注射]]25~50U 51[[Cr]](铬)标记的白蛋白,然后测定96h内粪便中51Cr的排出率。正常值为0.001~0.007,如排出增多,提示[[蛋白]]吸收不良。 (3)测定粪便中的α1抗胰蛋白酶: 通过测定血和粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度可获知蛋白质漏出的程度。干粪中正常值为0.8~1.0mg,&gt;2.6mg为蛋白质吸收不良。 ==小儿脂肪吸收不良的并发症== 并发[[营养不良]],[[生长发育]]迟缓,[[脂溶性维生素缺乏]]和矿物质缺乏等各种[[疾病]]。 [[脂溶性维生素]]是由长的碳氢链或稠环组成的聚戊二烯[[化合物]]。 脂溶性维生素包括[[维生素A]],D,E和K,它们都含有环结构和长的脂肪族烃链,这四种[[维生素]]尽管每一种都至少有一个[[极性基团]],但都高度疏水的。 某些脂溶性维生素并不是[[辅酶]]的[[前体]],而且不用进行[[化学修饰]]就可被生物体利用。这类维生素能被动物贮存。 一、维生素A: 1、维持正常[[视力]],预防[[夜盲症]],预防和治疗[[干眼病]]。 2、维持[[上皮细胞]]组织健康。 3、促进生长发育,增加对[[传染病]]的[[抵抗力]]。 二、[[维生素D]]: 1、调节人体内钙和磷的[[代谢]],促进吸收利用。 2、促进[[骨骼]]成长。 三、[[维生素E]]: 1、维持正常的[[生殖]]能力和[[肌肉]]正常代谢。 2、维持中枢神经和[[血管系统]]的完整.。 四、[[维生素K]]: 1、参与[[止血]]过程。它不但是[[凝血酶原]]的主要成分,而且还能促使[[肝脏]]制造凝血酶原。 ==小儿脂肪吸收不良的预防和治疗方法== 一、预防: 1、积极防治[[营养不良]]性[[疾病]]。 2、积极治疗各种梗阻性或[[反流]]性[[黄疸]],治疗各种肠道[[感染]]性病症。 3、增强体质,提高[[自身免疫]]力:注意多休息,多参加体育锻炼,多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。 二、治疗前: 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===小儿脂肪吸收不良的中医治疗=== 暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。 ===小儿脂肪吸收不良的西医治疗=== 一、病因治疗: 1、[[胰腺功能不足]]: 可给内含[[胰蛋白酶]]、[[胰脂肪酶]]及[[胰淀粉酶]]的药品。 2、[[乳糜泻]]: 应限制进食麦类食物。 3、牛奶或豆[[蛋白]][[过敏]]者: 则需停用相应食物。 3、[[胆盐]]缺乏: 除治疗原发病外,如先天[[胆道闭锁]]需手术治疗,宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况,中链脂肪不需要通过胆盐作用,能直接被[[小肠]]吸收,但长期使用,需注意有发生[[必需脂肪酸]]缺乏的可能。 二、[[静脉]]营养: 原则上给以[[高热]]量、高蛋白、低脂肪饮食。 [[营养不良]]患儿引起的[[脂肪泻]],可先采用静脉营养,情况改善后,逐步增加饮食。 同时伴其他营养素吸收不良者,也应设法补充,如[[维生素B]]族、[[维生素B12]]、[[叶酸]]、铁、锌等,有[[贫血]]时可[[输血]],[[低蛋白血症]]可输血浆或[[人血白蛋白]]。 对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养,使[[肠道]]休息并保证足够的营养和热量。 三、[[肌注]]: 肌注补充足量的[[维生素A]]、D及K等[[脂溶性维生素]]防治其缺乏。 四、[[抗生素]]: 有些[[脂肪吸收不良]]与[[细菌]]作用有关,如小肠上部细菌过度繁殖,可使胆盐分解,从而影响脂肪吸收; 1、[[热带口炎性腹泻]]: 一般认为与细菌或其[[代谢]]产物损害小肠吸收功能相关,均需采用适当抗生素治疗。 2、蓝贾第[[鞭毛虫]][[感染]]: 宜用[[甲硝唑]]([[灭滴灵]])治疗。 ==小儿脂肪吸收不良的护理== 预后: 以往患儿多死于严重[[并发症]],现多采用积极的饮食管理,补充适量[[维生素]]、矿物质、已使预后大为改观。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿脂肪吸收不良,小儿脂肪吸收不良症状_什么是小儿脂肪吸收不良_小儿脂肪吸收不良的治疗方法_小儿脂肪吸收不良怎么办_医学百科" metak="小儿脂肪吸收不良,小儿脂肪吸收不良治疗方法,小儿脂肪吸收不良的原因,小儿脂肪吸收不良吃什么好,小儿脂肪吸收不良症状,小儿脂肪吸收不良诊断" metad="医学百科小儿脂肪吸收不良条目介绍什么是小儿脂肪吸收不良,小儿脂肪吸收不良有什么症状,小儿脂肪吸收不良吃什么好,如何治疗小儿脂肪吸收不良等。脂肪吸收不良又称脂肪泻(steatorrhea),是..." /> [[分类:儿科疾病]]
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