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小儿肾静脉血栓形成
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[[肾静脉血栓形成]](renal vein thrombosis)是指[[肾静脉]]主干和(或)分支内[[血栓形成]],导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的[[病理]]改变和[[临床表现]]。[[肾静脉血栓]]可发生于单侧或双侧,发生于主干、单个分支或多个分支,也可与其他脏器[[血管]]的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干[[血栓]]可并发[[急性肾功能衰竭]],慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数[[肾功能不全]]是可逆性的。以前本病大多为[[尸检]]诊断,随着[[X线]]造影技术和选择性血管[[导管]]术的进展,生前诊断增多。 ==小儿肾静脉血栓形成的病因== (一)发病原因 1.[[原发性]] [[新生儿]]多数由于[[感染]]或[[胃肠道]]紊乱引起[[脱水]],其他如低容量、[[败血症]][[休克]]、[[窒息]]及[[镰状细胞贫血]]等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行[[血管造影术]]后,可能与高渗状态有关。较易发生于患[[妊娠中毒]]症、[[难产]]、产前[[缺氧]]及[[糖尿病]]母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。 2.[[继发性]] (1)继发于[[肾病]]:小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。 (2)继发于下腔静脉血栓:继发于下腔静脉血栓或[[肾静脉]]、[[下腔静脉]]因外部[[肿瘤]]压迫所致者,如[[腹主动脉瘤]]、[[肾细胞癌]]及[[淋巴]]网状肿瘤等。 (二)发病机制新生儿及[[婴儿]][[细胞]]外液相对较多,而肾浓缩功能差,肾又有双重[[毛细血管]]循环,血运较慢,故在[[血液]]浓缩、脱水、高凝及高渗状态下,易形成[[静脉血栓]],特别是在[[围产期]]。在较大儿童及成人合并于[[肾病综合征]]者,常与[[高凝状态]]有关。肾病时由于[[血浆]]中一些[[分子量]]较小(与[[白蛋白]]分子量近似)的抗凝血因子,如[[抗凝血酶]]Ⅲ(6.8万)、α1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促[[纤维蛋白]]溶解的[[纤溶酶]]原(8.1万)从尿中丢失,而一些促凝血的[[凝血因子]]如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、[[纤维蛋白原]](分子量均&gt;20万)及抗纤溶的α2-[[巨球蛋白]](84万)分子量均较大,不易从尿中丢失,且可随[[肝脏]][[代偿]]性合成[[蛋白质]]而增加,因而处于高凝状态。另一方面,[[血小板]]数大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增强,又释放出β-[[血栓]][[球蛋白]]、血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子[[活化]],使[[凝血酶]]活力增加,后者参与[[凝血活酶]]的形成。还有血小板[[活化因子]](platlet activating factor,PAF)增加,也可促进血小板凝聚。此外,由于肾病[[低蛋白血症]]时血浆容量降低,加上用[[呋塞米]]及伴随的[[高脂血症]]均使血液黏稠度增加;[[激素]]的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。[[肾静脉血栓]]常见开始于较小肾静脉如[[小叶间静脉]],上行直[[血管]]及弓静脉,甚至下腔静脉及[[肾上腺静脉]]。可单侧或双侧受累,由主肾静脉向其分支扩延者罕见。[[肾脏]]可见[[出血性梗死]]、[[坏死]],晚期可见[[瘢痕]]、分叶及挛缩,有时可误为[[肾发育不全]]及[[慢性肾盂肾炎]]。有的可见弥漫性[[肾小球硬化]],[[肾小管]][[萎缩]]及广泛性[[髓质]]破坏伴有[[含铁血黄素]]沉积。产前发病者常伴有[[肾钙化]]或坏死。新生儿可有局灶性[[机化]]的血栓。 ==小儿肾静脉血栓形成的症状== [[新生儿]]及[[婴儿]]主要特点是[[腰部]]出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼[[血尿]]。可有[[发热]]、吐泻、[[脱水]]及[[代谢性酸中毒]]。表现为[[呼吸]]增快、[[面色苍白]]、[[休克]]。肿物出现前后[[白细胞]]数增加。常导致进行性[[肾功能衰竭]]、高渗状态及死亡。原发病[[症状]]较明显,多为高渗[[综合征]],一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。较大儿童及成人继发于[[肾病]]者,可因[[血栓形成]]的急缓、堵塞[[血管]]的大小而异。急性主[[肾静脉]]大[[血栓]]常出现典型症状;而慢性肾静脉小血栓,尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经[[肾静脉造影]]确诊者大多无症状。典型症状有: 1.剧烈[[腹痛]]或腰[[胁痛]],可伴有[[肾区叩击痛]]。 2.常有肉眼血尿,几乎均有镜下血尿。 3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量[[蛋白尿]]。 4.[[肾功能]]突然恶化,GFR下降,[[急性肾功能衰竭]],[[BUN]]及血[[肌酐]]升高,[[无尿]]或少尿及[[氮质血症]]者多为双侧受累。 5.有的病儿可有发热及[[感染症]]状。 6.病程较长的小儿可有[[高血压]]、[[肾性糖尿]]及远端肾小管[[酸中毒]]等[[肾小管]]功能紊乱的表现。 脱水及有高渗状态的婴儿可触及[[肾脏]],伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在[[肾病综合征]]有[[高凝状态]]的患儿突然出现腹痛或[[腰痛]]、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下,如发现[[微血管]]内[[溶血性贫血]]、[[血小板]]数增加或进行性降低、[[血清]]及尿中[[纤维蛋白]][[降解产物]]增加或进行性降低,[[血浆]]D-[[二聚体]]呈阳性时,应高度怀疑,再进一步做确诊检查。[[腹部]]平片、[[B型超声]]波检查可作为常规检查,如再有肾静脉[[肾盂]]造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做[[DSA]]或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧[[充盈缺损]];分支内血栓造成管腔完全阻塞者,该分支远端[[小分]]支不显影;急性时除病变有上述表现外,其余[[静脉]]分支[[淤血]]增粗,肾外形增大,慢性者有侧支循环。 ==小儿肾静脉血栓形成的诊断== ===小儿肾静脉血栓形成的检查化验=== 1/3小儿有明显[[贫血]],出、[[凝血时间延长]],90%患儿有进行性[[血小板减少]],后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现。贫血为[[微血管溶血性贫血]],周围血象可见[[红细胞]]碎片(异形红细胞)。可合并[[微血管]]内[[凝血]]及[[溶血性]]尿毒[[综合征]]。[[血小板]]下降及[[凝血因子减少]]等,反映其在[[肾静脉]]以及重症时在其他部位(如脑及肝)[[静脉]]系统中的消耗。AT-Ⅲ下降,还可[[见血清]]中[[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])增加&gt;10mg/L(10µg/ml)、[[血浆]]D-[[二聚体]]阳性以及血浆纤维蛋[[白降]]低&lt;2g/L(200mg/dl)。但以上所见多为急性发病者。目前尚无确切的指标预测[[肾病]]合并[[肾静脉血栓]]的倾向。现较普遍认为[[血浆纤维蛋白原]]增加,可增加血浆黏稠度,直接影响[[血栓形成]]的[[发病率]]。如同时合并血小板数升高,血浆[[纤溶酶]]原下降及[[抗凝血酶]]Ⅲ减少则预示血栓形成的危险。但如已有消耗性[[血管内凝血]],则[[纤维蛋白原]]及血小板数均可进行性下降。 非[[创伤]]性[[计算机断层扫描]]([[CT]])、[[B型超声]]波及Doppler[[超声]]血流图阳性有助于诊断,但欠敏感,可用于肾静脉主干大[[血栓]]的诊断。[[腹部]]平片可显示肿大的[[肾脏]]及晚期有[[钙化]];B型超声波检查可显示肾脏的大小,尚可看到[[大血管]]内的血栓;肾静脉[[肾盂]]造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。[[静脉肾盂造影]](IVP)在较大儿童有帮助,急性者90%以上可显示肾脏[[梗死]]区的整个肾脏或某些节段无功能,有的可见患侧肾脏增大、显影延迟,成人无症状者大多正常,有的可见[[输尿管]]近端侧支循环压迹。但在[[新生儿]]因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替。[[逆行肾盂造影]]可能正常,或因[[水肿]]有肾盂充盈不全。[[坏死]]的肾组织易被[[输尿管导管]]穿通,[[造影剂]]注入肾盂可渗透并扩散到[[液化]]的[[肾实质]]。[[下腔静脉造影]]及[[肾动脉造影]]的静脉相,因缺乏敏感性及特异性而逐渐被淘汰。确诊需用经皮[[股静脉]][[穿刺]]选择性[[静脉造影]],可发现[[充盈缺损]]或静脉分支不显影,如[[引流]]延迟可能为小血栓。发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环。[[数字减影血管造影]](digital subtraction angiography,[[DSA]])近年来应用数字减影血管造影效果好、用药剂量小、造影剂浓度低,且可用于[[肾功能]]低下者。[[肾静脉造影]]为创伤性检查,[[并发症]]较严重,如[[血管]]穿通、[[急性肾功能衰竭]]、[[血管内膜]]损伤可诱发血栓(肾静脉及[[下肢]]静脉)及[[肺栓塞]],故不做常规应用,应慎重选择适应证。 ===小儿肾静脉血栓形成的鉴别诊断=== 经[[影像学]]检查和[[临床表现]]及高[[凝血]]症和高黏滞[[血症]]可确诊RVT。病因鉴别诊断,须依赖病史、临床特点和[[实验室检查]]来确定。可触及[[肾脏]],伴有或不伴有[[血尿]]时,应注意鉴别肾胚瘤、[[肾盂积水]]、多发性[[肾囊肿]]及[[腹膜后出血]]等。 ==小儿肾静脉血栓形成的并发症== 病程迁延者可并发[[高血压]],[[肾性糖尿]],可并发[[肾功能衰竭]],高渗[[综合征]]等。 ==小儿肾静脉血栓形成的预防和治疗方法== [[感染]]或[[胃肠道]]紊乱引起[[脱水]]常可发生本症,应积极预防治疗,及时纠正脱水。做好[[围产期保健]],积极防治[[妊娠中毒]]症、[[难产]]和[[糖尿病]],因前述母亲的小儿易发生本症。对于[[肾病]]高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,积极预防本症的发生。 ===小儿肾静脉血栓形成的西医治疗=== (一)治疗 1.一般[[疗法]] 应注意保温、给氧及控制[[感染]]。 2.纠正水及[[电解质紊乱]] 应注意纠正[[酸中毒]],但要避免给钠和[[水过多]]。 3.治疗[[尿毒症]]。 4.抗凝治疗 (1)[[肝素]]:为首选药。肝素为带阴电荷的[[酸性黏多糖]],[[分子量]]3000~5000道尔顿,Cameron等多年来给[[肾病]]患者每天[[皮下注射]]肝素1~2次,预防[[静脉血栓]],故此合并证[[发病率]]低。剂量每次U/kg,1~2次/d,加入[[葡萄糖]]100~200ml中静点,疗程1~2周。Rostoker(1995)成人4000U/d,用3~6个月。其[[抗凝作用]]为: ①[[抗凝血酶]]作用,在[[血浆]]中含量达5~10U/L即可使[[凝血酶]][[灭活]]。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受损的[[内皮细胞]]负电荷恢复。 ④抑制[[血小板]]向[[胶原]]黏附。 ⑤促纤溶。 ⑥减低[[血液]]的黏滞性。因此,肝素结合到[[血管]]内皮表面可防止[[血栓形成]],也可与AT-Ⅲ结合使其[[活化]]而抑制凝血酶及Ⅹ。肾病时AT-Ⅲ常减少,故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。 (2)[[蝮蛇抗栓酶]]:可降低血液黏稠度,抑制血小板凝聚、改善[[微循环]]。剂量0.25~0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中缓慢静点。1次/d,3周为一疗程。 (3)[[华法林]]:与肝素有同样的抗凝作用,长期应用可溶解[[纤维蛋白]],增加AT-Ⅲ浓度,可用于需长期抗凝者。成人初剂5~10mg,/d,2~3天后减至2.5mg/d,小儿量酌减。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。患过一次[[血栓]]的病儿应长期坚持抗凝治疗,或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并[[肺栓塞]]者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林,但如[[血清白蛋白]]&lt;20g/L及[[膜性肾病]]患者应予抗凝。应用肝素可用全[[血凝]]固时间监测(达正常的2倍)。用华法林可用血浆[[凝血酶原时间]](约30s)监测。 5.纤溶治疗 急性者可给[[纤溶酶原激活剂]]即[[尿激酶]]或[[链激酶]]治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药,可溶血栓,改善[[肾功能]],增加[[尿量]]。尿激酶用量2万~5万U溶于葡萄糖200ml中[[静脉]]持续输入,1次/d,14天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶,且可有过敏反应,故少用。但有人报道在小儿肾病合并[[肺动脉]][[栓塞]]者用[[导管]]直接在局部输入获得良好效果,而无主要[[副作用]]。 6.抗血小板凝聚药 (1)[[双嘧达莫]]([[潘生丁]]):为[[血栓素]]A2[[合成酶]][[抑制剂]]能抑制血小板凝聚,减少血栓形成。小儿用量5~10mg/(kg.d)。 (2)[[阿司匹林]]:为[[前列腺]][[环氧化酶]]抑制剂,使前列腺环[[过氧化物]]转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚,用量应小,小儿1~3mg/(kg.d)。 7.手术治疗 20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急[[肾切除术]],现主张用综合[[保守疗法]]。小儿急性期不宜手术,如2个月后肾功能仍不改善或出现[[恶性高血压]]者方可手术,[[婴儿]]可等待4~6个月时做选择性肾切除。多数单侧病变经非手术治疗数天后[[血尿]]消失,肾肿减轻。但有时产生严重[[氮质血症]]、[[无尿]]或极少量尿,这并不表示不可恢复性病变,应行[[肾静脉造影]],如有栓塞应经腹腔入路,切开静脉取出血栓。[[肾静脉栓塞]]的[[急性期]]不宜做肾切除,应随访检查肾功能恢复情况,如3~6个月后该[[肾无功能]]并发生[[高血压]],则应行患侧肾切除。 (二)预后本病预后严重,在[[新生儿]]如治疗不及时,[[病死率]]可高达95%,现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但其对预后的影响为: 1.导致肾功能恶化 主要对基础[[肾脏]]疾病有所影响,急性[[肾静脉血栓]]能导致肾功能恶化,[[蛋白尿]]加重,使原对[[激素]]敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。 2.栓塞[[并发症]] 成人肺栓塞较常见,对小儿用[[核素]][[肺灌注显像]]发现,合并无症状的肺栓塞者不少,如能及时诊治,预后尚可改善。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肾静脉血栓形成,小儿肾静脉血栓形成症状_什么是小儿肾静脉血栓形成_小儿肾静脉血栓形成的治疗方法_小儿肾静脉血栓形成怎么办_医学百科" metak="小儿肾静脉血栓形成,小儿肾静脉血栓形成治疗方法,小儿肾静脉血栓形成的原因,小儿肾静脉血栓形成吃什么好,小儿肾静脉血栓形成症状,小儿肾静脉血栓形成诊断" metad="医学百科小儿肾静脉血栓形成条目介绍什么是小儿肾静脉血栓形成,小儿肾静脉血栓形成有什么症状,小儿肾静脉血栓形成吃什么好,如何治疗小儿肾静脉血栓形成等。肾静脉血栓形成(renal vein th..." /> [[分类:儿科疾病]]
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