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小儿肥胖通气不良综合征
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[[肥胖]]通气不良[[综合征]]即肥胖-肺换气低下综合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又称肥胖性[[心肺功能]]不全综合征(pickwickian syndrome)、[[肥胖症]]伴心肺功能[[衰竭]]、特发性[[肺泡]]低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-[[呼吸困难]]-[[嗜睡]]综合征、[[发作性睡病]]伴发[[糖尿病]]性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童,是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有关,属肺泡换气低下综合征的一个分型,是一种特殊类型的[[肺源性心脏病]],是肥胖症患者中一种常见、严重的[[并发症]]。本病征是指极度肥胖患者在没有[[原发性]]心脏或肺脏[[疾病]]的情况下,发生肺泡换气不良,所产生的一系列[[症状]],若能将[[体重减轻]],则临床症状可明显好转。 ==小儿肥胖通气不良综合征的病因== (一)发病原因 能量摄入长期超过消耗,导致体内脂肪蓄积过多,至体重显著超过同年龄、同身高正常小儿的标准。[[肥胖]]者因[[体重增加]],需要更多的氧,但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能,反而[[肺活量]]明显低于正常儿童。发生[[心肺功能]]不全[[综合征]]的主要原因与患者[[胸腔]]、腹腔内和全身的[[脂肪组织]]增多,导致胸腔容积缩小,膈肌运动受限,患者肺部通、换气功能受限,[[心脏功能]]、[[神经系统]]受损等一系列改变。 (二)发病机制 [[腹部]]脂肪堆积,腹腔内压力升高,[[横膈]]抬高使胸腔压力增高,[[纵隔]]障内大量脂肪堆积,胸壁肥厚,限制[[胸廓]]扩张和膈肌运动,限制了肺的[[呼吸]]功能。全胸[[顺应性]]降低,引起肺部通气不良,[[潮气量]]减少,[[肺通气]]减少,肺功能减弱,患者肺活量、储备[[呼气]]量、功能残气量以及全部容量均行减少。且体重的不断增加,其不均匀的换气程度也加大,使安静时[[动脉血]][[二氧化碳分压]]升高,而[[氧分压]]下降。 [[重度肥胖]]者还由于[[颈部]]周围脂肪过剩堆积,[[舌体肥大]],[[舌根]]后坠,可导致不同程度的[[上呼吸道]]阻塞;加上进一步的通气量减少,换气受限,结果是[[二氧化碳]][[潴留]]及[[低氧血症]]。表现为[[呼吸困难]],不能平卧,[[睡眠]]时间歇呼吸,[[发绀]],严重时血中二氧化碳积蓄过多,导致[[呼吸性酸中毒]],可出现[[神志不清]]及[[嗜睡]]。在睡眠时引起[[周期性]][[气管]]闭塞,形成[[失眠]]或剥夺睡眠综合征,出现[[睡眠呼吸暂停]]([[气道阻塞]]或中枢性)综合征,睡着后每次呼吸之间的间隔时间延长。长期的动脉血二氧化碳分压增高,使中枢神经对[[高碳酸血症]]的反应低下,使血中二氧化碳增高所诱发的[[呼吸中枢]]兴奋,处于失负状态,对低氧的呼吸反应也不灵敏而出现周期呼吸,扰乱患者休息,造成昼夜嗜睡,[[精神萎靡]]不振等。 再由于长时间处于[[缺氧]]状态,患者易发生[[继发性红细胞增多症]],[[血液]]黏稠度加大,增加了循环阻力,活动中提前动用[[心力]]储备,至[[心功能]]不足,重度肥胖病病人往往同时伴有总循环[[血量]]增加引起的左心负荷过重及[[静脉回流障碍]],[[静脉]]压升高,[[肺动脉高压]]和右心负荷加重,出现[[水肿]]、[[颈静脉怒张]]甚至[[心功能不全]]。通气功能下降,有氧能力降低等导致[[气急]]、呼吸困难,缺氧、发绀,终末期呈肥胖性心肺功能不全综合征,易发生[[右室肥厚]],[[心脏扩大]]或出现[[充血性心力衰竭]]。 ==小儿肥胖通气不良综合征的症状== 患者临床主要表现为:不能平卧、[[心悸]]、[[口唇发绀]]、全身[[水肿]]、[[呼吸困难]]的[[症状]]。随着病情的发展,患者出现间歇或[[潮式呼吸]]、神智不清、[[嗜睡]]或[[昏睡]]等。 1.通气不足症状及[[体征]] 出现一系列[[呼吸衰竭]]症状,如青紫和[[呼吸窘迫]],血气检查见[[低氧血症]]及[[二氧化碳]][[潴留]]。 2.[[呼吸]]方面症状及体征 呼吸浅促,夜间常有呼吸暂停发作,有周围性或混合性[[睡眠呼吸暂停]]现象,且伴[[上呼吸道]]梗阻及夜间睡眠[[打鼾]]现象。 3.[[心脏]]方面症状及体征 早期症状有[[咳嗽]]、[[气短]]、心悸、[[下肢水肿]]等症状,长期处于通气不良状态下,可导致慢性[[肺心病]]和[[心力衰竭]]。 [[右心衰竭]]加重时,可出现呼吸困难、青紫、[[尿少]]等,少数病人有[[全心衰竭]]表现。 4.[[神经系统]]症状及体征 [[缺氧]]、[[乏力]]、[[头痛]]、[[头昏]]、心悸、[[多汗]]、[[烦躁不安]]、[[谵妄]]、[[抽搐]]、二氧化碳潴留,可致[[幻觉]]、精神异常、白天嗜睡、少数患儿智力减退或迟钝。 这类患者对一般强心剂和[[利尿剂]]治疗的效果反应不佳,给予间断吸氧或选择性应用中枢[[呼吸兴奋]]。 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%者为[[肥胖]],体重超过30%~39%为中度肥胖,超过40%~59%为重度肥胖,超过60%以上为极度肥胖。根据过度肥胖者伴有通气功能降低,[[临床表现]]有心脏及神经系统的症状及体征,结合[[肺功能检查]]及[[血气分析]]可予以诊断。 ==小儿肥胖通气不良综合征的诊断== ===小儿肥胖通气不良综合征的检查化验=== 1.血气变化 PaO2↓、PaCO2↑。 2.[[代谢]]紊乱 主要表现为[[胰岛素]][[受体]]异常,[[葡萄糖]]转运和[[代谢能]]力降低等,常出现[[高胰岛素血症]],胰岛素[[拮抗]],[[糖耐量]]减低,[[血糖]]增高,同时,可出现[[血脂]]增高。 3.血象 外周血红[[细胞]]增多。 4.[[X线]]检查 胸片可见两侧[[横膈]]上抬、[[肺动脉]]段凸出、右心肥大。 5.[[肺功能检查]] 主要表现为限制性通气障碍、肺容量、[[肺活量]]、[[潮气量]]降低、功能残气量减低,肺活量明显低于正常儿童。 6.[[心电图]] [[心肌缺血]][[缺氧]]性损害。 ===小儿肥胖通气不良综合征的鉴别诊断=== 1.[[呼吸中枢]]受抑制 与药物、[[脑炎]]等病变使呼吸中枢受抑制,减弱[[呼吸]]动力,至通气[[功能障碍]],造成[[缺氧]]及[[二氧化碳]][[潴留]]相鉴别。 2.肺部病变 (1)[[生理无效腔]]加大通气量降低:在[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[哮喘]]及[[肺水肿]]时呼吸浅快,[[气道]][[痉挛]]、狭窄或阻塞,通气量减少,生理无效腔加大,呼吸效率降低。[[呼吸肌麻痹]]如[[感染性]][[多发性神经根炎]]、[[胸腔积液]]时,[[胸廓]]和肺扩张受限,[[肺泡]]不能正常[[膨胀]],[[潮气量]]下降致使通气量降低,导致PaCO2升高、PaO2下降。 (2)通气/血流比率(V/Q)失衡:正常V/Q平均为0.8,V/Q比增加呈无效腔样通气,即肺泡有通气但血流不足,见于局部血流灌注减少时。可用无效腔量(VD)与潮气量(VT) 比值(VD/ VT)表示,正常为0.3。 [[肺栓塞]]、急性[[肺损伤]]、[[ARDS]]时,VD/ VT 明显增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即[[病理]]性肺内动[[静脉]]分流,指血流经过无通气或通气不良的肺泡,为严重[[低氧血症]]的原因,主要表现为PaO2显著降低,增加吸氧浓度不能提高[[动脉血]][[氧分压]]。多见于局部通气异常,如肺炎、[[肺不张]]、肺水肿等。用分流分数来表示,正常仅5%,大于15%将会严重影响[[氧合作用]]。 (3)弥散障碍:指氧通过肺泡[[毛细血管]]膜进行弥散时存在异常。凡弥散面积减少(如肺炎、肺不张)或弥散膜增厚(如肺水肿、[[肺纤维化]])均导致弥散障碍。由于二氧化碳的弥散能力比氧约大20倍,因此弥散障碍主要指氧而言,其特点是导致PaO2下降,但无二氧化碳潴留。通常,换气障碍用肺泡动静脉氧分压差来判断,较PaO2更敏感,它能较早反应摄取氧的情况。[[肺泡动脉氧分压差]][(A-a)DO2]正常值为0.67~2.0kPa(5~15mmHg),此差值主要因正常[[解剖]]中存在一些短路及肺内各部位V/Q值不一致所致。(A-a)DO2升高提示换气障碍,有人提出&gt;6.7kPa(50mmHg)为[[急性呼吸衰竭]]的诊断标准之一。但须注意[[心输出量]]减少及吸氧时此值也可增大。 换气功能不足导致的后果有以下三个特点:PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。 总之,急性呼吸衰竭使PaO2下降最常见的原因是V/Q失衡,最严重的原因为肺内动静脉分流增加。而引起PaCO2增高最根本的原因为肺泡通气不足。小儿患[[呼吸系统]]疾患时,可有不同原因所致的换气障碍。ARDS以肺内分流增加较著;V/Q失调,则是一般[[肺病]]变时较普遍存在的情况。 3.单纯性抑[[继发性肥胖]]症 结合病史、[[体征]]及实验室资料等,首先鉴别属单纯性抑继发性肥胖症。如有[[高血压]]、[[向心性肥胖]]、紫纹、[[闭经]]等伴24h尿17-[[羟类固醇]]偏高者,则应考虑为[[皮质醇增多症]],宜进行小剂量(2mg)[[地塞米松抑制试验]]等以鉴别。[[代谢]]率偏低者宜进一步检查T3、[[T4]]及[[TSH]]等[[甲状腺]]功能试验,以明确有否[[甲状腺功能减退症]]。有[[垂体前叶]]功能低下或伴有[[下丘脑综合征]]者宜进行[[垂体]]及靶腺[[内分泌]]试验、检查[[蝶鞍]]、[[视野]]、[[视力]]等,必要时须作[[头颅CT检查]]等,[[蝶鞍扩大]]者应考虑[[垂体瘤]]并除外[[空蝶鞍]][[综合征]]。闭经、[[不育]]有[[男性化]]者应除外[[多囊卵巢]]。无明显内分泌紊乱,午后[[脚肿]]、早晨减轻者应除外[[水、钠潴留性肥胖症]],立卧位水试验颇有帮助。此外,常须注意有否[[糖尿病]]、[[冠心病]]、[[动脉粥样硬化]]、[[痛风]]、[[胆石症]]等伴随病。至于其他类型少见的[[肥胖症]],可结合其临床特点分析判断。 ==小儿肥胖通气不良综合征的并发症== 1.[[心血管系统]] 因[[心脏]]长期负荷过重而导致[[心功能]][[衰竭]],虽以[[右心衰竭]]为常见,但也应注意[[左心衰竭]](有时可为主要表现)。并常见[[心律失常]]。 2.[[消化系统]] 并发[[胃炎]]或[[溃疡]]时,可发生[[胃肠道出血]]。原因为[[应激反应]],[[胃扩张]]、胃酸度过高及应用[[激素]]。应密切注意[[血细胞比容]]一,[[血红蛋白]]变化及有无[[大便潜血]]出现。50%的患者可有不同程度的[[脂肪肝]]、[[胆石症]]等。 3.激素[[代谢]]紊乱 在[[重度肥胖]]的女性,雄性素可增加到正常值的2倍,而[[雌激素]]也显著增高,可使青春期少女[[月经]][[初潮]]提前,成年女性[[卵巢]]功能异常,出现[[闭经]][[不孕]]或[[月经稀少]],还可刺激[[乳腺]]和子宫异常[[增生]]。 4.[[感染]] [[肺部感染]]为常见的[[并发症]],原因为继发性[[免疫功能低下]]、肺清除功能受损、[[导管]]的放置、[[呼吸]]治疗及其他器械污染等,常至[[呼吸系统]]感染,[[呼吸道感染]]后可发生[[急性呼吸衰竭]]。也易发生[[皮炎]]、[[皮肤疖肿]]、泌尿系及[[消化]]系的感染。 5.其他 [[呼吸窘迫]]、[[睡眠呼吸暂停]]可至[[猝死]],可发生[[肾功能衰竭]]和[[酸碱平衡]]紊乱,可因长期卧床及[[脱水]]诱发深层[[静脉血栓形成]]及[[肺栓塞]]。 ==小儿肥胖通气不良综合征的西医治疗== (一)治疗 给予吸氧、[[呼吸兴奋]]剂、[[强心药]]及[[利尿剂]]等对症处理,可以取得暂时效果。而只有严格控制饮食,减少体重,才能出现明显疗效,使[[心肺功能]]得以改善。 1.[[减肥]] 减肥的目的是调整饮食结构,合理地吸收各种营养素,保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案,减肥为预防本病征根本的措施,通过减肥后[[呼吸]]动力学异常可逆转,[[症状]]减轻,通气改善,[[睡眠呼吸暂停]]发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗,饮食和[[运动疗法]]是主要措施。药疗效果不肯定,[[副作用]]多,只能作为辅助手段,[[外科手术]]治疗[[并发症]]严重,不宜用于儿童。饮食治疗同时,宜鼓励运动疗法以增加热量消耗。 2.药物治疗 当饮食及运动疗法未能奏效时,可采用药物辅助治疗。药物主要分为六类:食欲[[抑制剂]]——中枢性食欲抑制剂、肽类[[激素]]、短链有机酸;消化吸收阻滞药——糖类吸收阻滞药、[[脂类]]吸收阻滞药;脂肪合成阻滞药;[[胰岛素]]分泌抑制剂;[[代谢]][[刺激剂]];[[脂肪细胞]][[增殖]]抑制剂。常用的药物有[[苯丙胺]]、[[芬氟拉明]]、西拉[[吲哚]](氯苯嘧吲哚)等。 (1)[[碘塞罗宁]]([[三碘甲状腺原氨酸]])和类利尿剂:应用碘塞罗宁(三碘甲状腺原氨酸)和类利尿剂可使体重下降明显,但危险性大,可引起[[心律失常]]。 (2)食欲抑制剂:[[苯丙胺类]]可抑制食欲,但疗效差,副作用大,一般不用。 (3)[[考来烯胺]]([[消胆胺]])、[[新霉素]]:引起脂痢而减轻体重,副作用大。 (4)[[绒促性素]]([[人绒毛膜促性腺激素]]):可使体重迅速下降,副作用大。 (5)[[黄体酮]]:可提高中枢对[[二氧化碳]]及[[缺氧]]的反应性,使通气增加而改善[[气体交换]],纠正[[呼吸性酸中毒]],改善[[心衰]]及[[红细胞增多症]],但[[睡眠]]性[[呼吸停止]]仍存在。 3.改善通气 局部铁肺、[[气管切开]]等使[[低氧血症]],二氧化碳[[潴留]]及[[肺心病]]得到改善。 4.吸氧 低浓度氧吸入可改善缺氧及[[心力衰竭]],避免用高浓度氧,否则可致[[肺泡]]通气不良更严重。 5.防治[[呼吸道感染]] 呼吸道感染常是本病征发展为[[急性呼吸衰竭]]及死亡的直接原因。 6.抗凝治疗 防治[[血栓形成]]及[[栓塞]]。 7.控制肺心病 心力衰竭及[[呼吸衰竭]]的积极有效治疗。 8.手术治疗 胃或[[小肠]]通路改道术、[[下颌骨]][[牙床]]钢丝[[固定术]]、[[迷走神经切断术]],对减肥有效,但副作用大,甚至有危险,故难以接受和推广。 (二)预后 这是一种特殊的肺心病,若不及时发现和抢救呼吸衰竭、心力衰竭,则可致死亡,[[病死率]]可达25%。积极对症治疗和减轻体重可望使病情好转。一旦体重下降,[[肺通气]]和肺换气功能及[[心脏]]各种[[病理]]指标大多数能够得到改善,少数甚至可以恢复正常。 ==小儿肥胖通气不良综合征吃什么好?== 严格控制总热量:饮食热量控制详见[[肥胖症]]治疗。首先放慢吃饭速度,限制巧克力、各种甜点心、糖果、肥肉、含糖饮料、膨化食品、啤酒等;少食米饭、面食、土豆、白薯、[[苹果]]、[[西瓜]];多食白菜、油菜、[[黄瓜]]、[[芹菜]]、[[胡萝卜]]、瘦肉、蛋、奶、鸡、鱼、[[蘑菇]]、橘子、酸奶等。食物中宜保证适量含[[必需氨基酸]]的动物性[[蛋白]](为总蛋白量的1/3),[[蛋白质]]摄入量每天每公斤体重不少于1g。脂肪摄入量应严格限制,同时应限制钠的摄入,以免[[体重减轻]]时发生水钠[[潴留]],并对降低[[血压]]及减少食欲也有好处。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肥胖通气不良综合征,小儿肥胖通气不良综合征症状_什么是小儿肥胖通气不良综合征_小儿肥胖通气不良综合征的治疗方法_小儿肥胖通气不良综合征怎么办_医学百科" metak="小儿肥胖通气不良综合征,小儿肥胖通气不良综合征治疗方法,小儿肥胖通气不良综合征的原因,小儿肥胖通气不良综合征吃什么好,小儿肥胖通气不良综合征症状,小儿肥胖通气不良综合征诊断" metad="医学百科小儿肥胖通气不良综合征条目介绍什么是小儿肥胖通气不良综合征,小儿肥胖通气不良综合征有什么症状,小儿肥胖通气不良综合征吃什么好,如何治疗小儿肥胖通气不良综合征等。肥胖通气不良综合征即肥..." /> [[分类:儿科疾病]]
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