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小儿维生素D缺乏性手足搐搦症
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[[维生素D缺乏性手足搐搦症]](tetany of vitamin D deficiency)由于[[维生素D缺乏]]加之[[甲状旁腺]]功能[[代偿]]不全,致血钙降低到1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)以下,[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高,出现[[惊厥]]、[[喉痉挛]]或[[手足搐搦]]。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的病因== (一)发病原因 发病原因与[[佝偻病]]相同,属佝偻病第一期的一种表现,[[骨骼]]变化轻微,血钙低而血磷大都正常,[[碱性磷酸酶增高]]。 1.[[血清钙]]降低 血钙离子降低是本症的直接原因,若[[血清]][[总钙]]量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现[[抽搐]][[症状]]。 2.促进血钙降低的因素 (1)季节:春季[[发病率]]最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后[[婴儿]]很少直接接触日光,[[维生素D缺乏]]至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内[[维生素D]]骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。 (2)年龄:发病年龄多在6个月以下。婴儿[[生长发育]]最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲[[妊娠]]时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般[[新生儿]]体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。 (3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。 (4)钙吸收减少:长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。 (5)血磷增高致血钙降低:本症常在[[急性感染]]后发病,可能因细胞内的磷释放到[[细胞]]外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。 (6)1-α[[羟化酶]]缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。 (二)发病机制 血钙低落时,[[甲状旁腺]]受刺激而显示[[继发性]][[功能亢进]],分泌较多的[[甲状旁腺素]],使尿内磷的[[排泄]]增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺[[代偿]]功能不全时,血钙即不能维持正常水平。 正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与[[蛋白质]]结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与[[白蛋白]]结合,其余部分与[[球蛋白]]结合。当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即[[Ca]]2 ),其生理功能最重要。其余的部分与[[磷酸]]根、碳酸氢根或[[枸橼酸]][[根结]]合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、[[磷酸盐]]离子浓度和蛋白质浓度。血内氢离子浓度越高则钙离子越多,[[碱中毒]]时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少;[[血浆蛋白]]越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少。反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般[[手足搐搦]]症的水平以下,可以不出现[[痉挛]]症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表所示从血清总钙量及[[血浆]][[总蛋白]]量求出钙离子量。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的症状== 1.[[显性]][[症状]] (1)[[惊厥]]:是[[婴儿]]时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有[[发热]],也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每天发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都[[知觉]]全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,[[眼球]]上翻,[[大小便失禁]]。幼小婴儿有时只见[[面肌]]抽动为本症的最初症状。[[痉挛]]多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。血钙低的程度与[[临床表现]]并不一致。 (2)[[手足搐搦]]:手足搐搦为此病特殊的症状,表现为腕部弯曲,[[手指]]伸直,[[大拇指]]贴近掌心,[[足趾]][[强直]]而跖部略弯,呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。 (3)[[喉痉挛]]:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使[[呼吸困难]],吸气拖长发生[[哮吼]],可由于[[窒息]]而致[[猝死]]。为严重的手足搐搦症患儿进行[[肌内注射]]时,偶可诱发喉痉挛。 (4)其他症状:往往有[[睡眠]]不安、易惊哭、出汗等[[神经]]兴奋现象。其他先发或并发的[[疾病]]可致发热。 2.隐性症状 常见的[[体征]]如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。 (1)击[[面神经]]试验(佛斯特征,Chvosteks sign):用指尖或小锤骤击耳前第7[[脑神经]]穿出处,可使面肌收缩,主要是[[上唇]]或[[眼皮]]的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,但正常[[新生儿]]在最初数天甚至1个月内,就是不缺钙也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他[[神经系统疾病]]。 (2)腓[[反射]]:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在[[腓骨头]]之上),阳性时足部向外侧收缩。 (3)人工手痉挛征(陶瑟征,Trousseaus sign):用[[血压计]]的袖带包裹[[上臂]],打气,使桡侧的[[脉搏暂停]],若属阳性,在5min内即见手[[搐搦]]。 1.病史 注意好发年龄、季节、[[早产]]和喂养史等因素。 2.临床发病特点 (1)无热性惊厥:婴儿时期以惊厥为最常见,有连续数次惊厥而没有[[传染病]]的症状或体征的,首先考虑本病。 (2)手足搐搦:较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,为特异性表现。 (3)体征:有轻度[[佝偻病]]体征,如[[颅骨]]软化、[[囟门]]大和枕部[[脱发]]等。 3.[[实验室检查]] (1)尿钙:尿钙定性检查大多阴性。 (2)血[[生化]]:[[血清钙]]降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,[[血清碱性磷酸酶]]增高。血磷或正常、或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断== ===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的检查化验=== 1.尿钙定性检查 尿钙定性检查大多阴性。 2.血[[生化]]检查 [[血清]][[总钙]]量&lt;1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),钙离子&lt;1mmol/L(4mg/dl);[[血清碱性磷酸酶]]增高;[[血清无机磷]]正常,甚或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。 3.三大常规 检查正常。 1.胸片 胸片可除外[[肺部感染]]。 2.[[脑电图]] 除外[[癫痫]]等引起的[[惊厥]]。 ===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断=== 1.[[惊厥]]的鉴别诊断 可参阅惊厥章节。在[[新生儿]]时期,鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及[[败血症]]等。若为较大的[[婴儿]],须特别注意各种急性病(如[[肺炎]]、[[上呼吸道感染]]等)起病时的脑[[症状]]、[[脑炎]]、热度不高的[[脑膜炎]](如[[结核性脑膜炎]],偶遇[[脑膜炎球菌]]脑膜炎亦可暂时缺乏[[高热]])、[[婴儿痉挛症]]、低糖[[血症]]以及[[铅中毒]]等。在儿童时期尚须与[[癫痫]]及[[甲状旁腺]]功能低下相鉴别。 2.喉部梗阻的鉴别诊断 [[手足搐搦]]症的[[喉痉挛]]以吸气性[[哮吼]]为主要症状,同时佛斯特征阳性等以助诊断。 3.手足搐搦症的鉴别诊断 (1)甲状旁腺功能不全:甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症,如在进行[[甲状腺]]手术时误切了甲状旁腺,可使[[甲状旁腺素]]缺乏而致血钙低落;新生儿刚离母体,可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象;新生儿如用牛奶喂养,由于牛奶中磷的含量较高,以致钙不易吸收,血钙降低而发生手足搐搦;此外,先天性甲状旁腺发育不全、遗传性[[甲状旁腺激素]][[基因]]的[[分子]]异常等,均有手足搐搦症表现。以上各种[[病症]]都有共同的血[[生化]]特征,即血磷增高,血钙减低,[[碱性磷酸酶]]正常。应以双氢[[速固醇]](dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。 (2)[[碱中毒]]性手足搐搦症:由于长期[[呕吐]]或反复[[洗胃]]而发生[[低氯性碱中毒]];由于[[水杨酸]][[中毒]]等所致的[[呼吸]]深长,发生[[呼吸性碱中毒]];或由于[[输液]]不当,[[静脉点滴]]大量[[碳酸氢钠]]等,都可使钙离子下降而发病。 (3)低镁性手足搐搦症:偶见于[[早产儿]]及小样儿。母亲往往有[[妊娠中毒]]症、[[糖尿病]]、[[甲状腺功能亢进症]]。亦见于用[[枸橼酸盐]]抗凝的[[血液]]换血的[[新生儿溶血症]],此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症([[血清镁]]正常值为0.74~1.25mmol/L)。也可由于[[腹泻]]迁延过久,或因酶的缺乏而致[[肠吸收不良]]等影响镁的吸收。亦有由于[[醛固酮增多症]]或[[原发性]]低[[血镁]]而发生惊厥者。患者血清镁降至正常以下,出现[[面肌]]抽动、手足徐动、[[血压]]高、[[心动过速]]等,经[[补钙]]无效,但注射或口服镁剂后即可控制症状。 (4)[[肾病]]性手足搐搦症:由于[[肾功能不全]],[[肾小管]]排磷的功能减低,血磷增高,以致血钙降低。此类[[疾病]]多有[[白蛋白]]减低或[[慢性酸中毒]],故很少发生手足搐搦症。但如[[血清钙]]极度减低,或因输入碱性溶液使[[血清]]pH值上升时,即可出现惊厥或手足搐搦的症状。 (5)[[低钠血症]]和[[高钠血症]]:治疗[[脱水]]时如[[补液]]不当,可出现低钠血症,发生[[嗜睡]]、呕吐、惊厥等[[神经症]]状。在脱水及[[酸中毒]]纠正过程中,当血钠上升、血钾下降时,出现高钠血症,可发生手足[[搐搦]]的症状。[[新生儿窒息]]或[[呼吸窘迫综合征]]时,如输入大量碳酸氢钠液,也可发生高钠血症而出现惊厥。 (6)6缺乏症 target=_blank&gt;[[维生素B6缺乏症]]和[[依赖症]]:幼婴儿时期如缺乏[[维生素B6]]或发生维生素B6依赖症,亦可出现[[抽搐]]。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的并发症== 1.[[窒息]] [[喉痉挛]]重者可至窒息死亡,或呕吐物及黏液等吸入[[气管]]造成[[呼吸道阻塞]]。 2.脑损伤 重症[[惊厥]]可至脑损伤。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的预防和治疗方法== 预防:与预防[[佝偻病]]同,详见[[维生素D缺乏性佝偻病]]节。[[婴儿]]患各种[[病毒性肝炎]]时,[[肝细胞]]受损,以致25-(OH)D3的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充[[维生素D]]或1,25-(OH)2D3。 ===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的西医治疗=== 首先是[[急救]],使[[惊厥]]或[[喉痉挛]]等危险[[症状]]停止;其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现;然后给予[[维生素D]],使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。 1.急救措施 惊厥能使患儿[[呼吸停止]],喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即[[肌注]][[苯巴比妥]]([[苯巴比妥钠]]),约8mg/kg;或[[副醛]]1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%[[水合氯醛溶液]]4~10ml保留[[灌肠]]。同时吸氧并进[[行针]]刺[[疗法]],[[常用穴]]位为人中、[[合谷]]、[[少商]]、[[印堂]]等。治疗喉痉挛则先将[[舌尖]]扯出,行人工[[呼吸]],必要时可进行[[气管插管]],及人工通气呼吸。 2.钙疗法 应迅速补充钙质,不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将[[葡萄糖酸钙]](10%溶液稀释1~2倍)由[[静脉]]徐徐注入(全剂需要10min或更久),同时进行[[心脏]]监测。每次~l0ml;1~3次/d,必要时连续2~3天,若[[痉挛]]停止即改成口服钙剂。如[[静脉注射]]速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效;更重要的是可因暂时性血钙增高而致[[心脏传导阻滞]],甚至发生[[心搏骤停]]。必要时可持续[[静脉滴注]],每天每公斤体重不超过20~50mg元素钙。钙剂勿[[皮下注射]]或[[肌内注射]]以防[[坏死]]等反应。 在注射葡萄糖酸钙后可口服[[氯化钙]],稀释成l%~2%的溶液后口服,每次g, 4~6次/d,1~2天后减量至1~3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定,继续1周,以后改服葡萄糖酸钙等,按钙元素计至少200mg/d。 氯化钙含钙27%,入人体后可提高血钙和促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。若幼小的[[婴儿]]同时发生[[腹泻]]或各种[[热病]](如上[[呼吸道传染病]]),或同时有[[肾脏]]疾患,则在应用氯化钙时易致[[酸中毒]],必须谨慎。在[[门诊]]每次仅给2~3天的氯化钙药量,服完后酌情再开新方,如此可以避免因长期给药而并发酸[[中毒]]。 [[乳酸钙]]含钙元素13%,葡萄糖酸钙含钙9%,[[磷酸氢钙]]含钙23%,[[碳酸钙]]含钙40%,服钙剂时应计钙元素量。 3.维生素D治疗 惊厥停止后,口服维生素D 50~100µg/d(2000~4000U)及增加日照。4周后如情况良好,改为口服维生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无[[并发症]]者,可不再服钙剂。如前述治疗不见功效,可以口服或肌注维生素D 1万~2万U/次,要避免因剂量太大而致[[维生素D中毒]]。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的护理== 预后 若能早诊早治,大多数病例可在1~2天内停止[[惊厥]]。但重症[[喉痉挛]]可因[[吸气困难]]而[[窒息]]死亡,重性惊厥可至[[脑水肿]]、脑损伤。如果同时并发严重[[感染]]或[[婴幼儿腹泻]],可使本症加重或迁延不愈。 ==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症吃什么好?== 一、[[小儿维生素D缺乏性手足搐搦症]]吃哪些对身体好? 1、在[[妊娠]]晚期,每日服适量[[鱼肝油]],使[[胎儿]]体内储存定然量的[[维生素D]],以保障出生后的需要。 2、多吃富含维生素D的食物,如动物[[肝脏]]、蛋黄等。 3、另外像[[脱脂]]牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。 二、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症最好不要吃哪些食物? 长期大量服用维生素D可引起[[中毒]],[[中毒症状]]包括[[食欲下降]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等。因此,长期食用富含维生素D的食品最好在医生的指导下。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症症状_什么是小儿维生素D缺乏性手足搐搦症_小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗方法_小儿维生素D缺乏性手足搐搦症怎么办_医学百科" metak="小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症治疗方法,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的原因,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症吃什么好,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症症状,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症诊断" metad="医学百科小儿维生素D缺乏性手足搐搦症条目介绍什么是小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症有什么症状,小儿维生素D缺乏性手足搐搦症吃什么好,如何治疗小儿维生素D缺乏性手足搐..." /> [[分类:儿科疾病]]
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