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小儿神经皮肤综合征
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[[神经]][[皮肤]][[综合征]](neurocutaneous syndrome)是一组起源于[[外胚层]]的组织和器官的[[发育异常]],特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及[[中胚层]]和[[内胚层]]。受累的器官系统不同,[[临床表现]]也呈多种多样。 ==小儿神经皮肤综合征的病因== (一)发病原因 [[神经]][[皮肤]][[综合征]]的病因尚不清楚,可能与[[胚胎发育]]早期出现某些[[变异]]有关,因为[[神经纤维瘤]]来自[[外胚层]]。 (二)发病机制 在胚胎发育早期,[[胚胎]]背侧正中线的外胚层[[细胞]]逐渐增厚,形成[[神经板]],胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成[[神经嵴]],而中间凹陷形成[[神经管]],神经管以后发育成脑、[[脊髓]]等[[神经组织]],胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在[[妊娠]]早期,细胞[[增殖]]衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。 ==小儿神经皮肤综合征的症状== 一、 [[神经纤维瘤病]] 神经纤维瘤病I型:本病为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]],临床上有显著的[[皮肤]]表现。 1、[[小脑]]及[[脊柱]]表现:低级[[星形细胞瘤]]、[[错构瘤]]、脊柱及外周[[丛状神经纤维瘤]]等。 2、[[颅骨]]病变:[[蝶骨大翼]]发育不全等。 3、眼部表现:[[视神经胶质瘤]]、牛眼症、丛状神经纤维瘤。 4、[[血管病]]变:进行性[[脑动脉]]阻塞、[[动脉瘤]]、[[动静脉瘘]]等。 5、其他非[[神经系统病变]]:[[内脏]]及[[内分泌]]性[[肿瘤]]、[[肌肉骨骼病]]变等。 神经纤维瘤病Ⅱ型:本病为中央型神经纤维瘤病,常染色体显性遗传,皮肤表现少见,100%有中枢神经系统病变。 1、脑:双侧[[听神经瘤]]、多发[[脑膜瘤]]和非肿瘤性[[脉络丛]][[钙化]]。 2、脊柱:双侧多节段梭形[[神经鞘瘤]]、[[脊髓]][[室管膜瘤]]及星形细胞瘤。 二、[[结节性硬化症]] [[结节性硬化]](tuberous sclersis,TS),又称 Bourneville病,[[患病率]]约为 0.5/10万~10/10万,呈常染色体显性遗传,也有[[散发病例]]。[[基因]]分型至少有2型(TSC1,9q34;TSC2,16p13)。[[临床表现]]主要为[[面部血管纤维瘤]]、[[癫痫]]发作和智能减退。 1.[[神经系统]][[症状]] 癫痫发作是本病的主要表现,多于儿童期发病,约80%~90%的结 节性[[硬化]]患者有此症状。癫痫发作形式多样,可表现[[婴儿痉挛症]]、复杂部分性发作、全面性[[强直]]-[[阵挛]]发作等。大约有60%的结节性硬化患者有精神发育迟滞和智能减退,为本病的三大主征之一,常与癫痫发作同时存在。当[[结节病]]变阻塞[[脑脊液]]通路,可能引起[[脑积水]]或[[颅内压增高]]。[[大脑皮质]]的结节病变可引起[[单瘫]]、[[偏瘫]]。 2、[[皮肤症状]] 面部血管纤维瘤(angiofibfromas)。为本病所特有的[[体征]]。以往称[[皮脂腺]]瘤,实际上并非度脂腺,是由[[血管]]及[[结缔组织]]所组成,颜色呈红褐色或与[[皮肤色泽]]一致,隆起于皮肤。呈[[丘疹]]状或融合成小斑块状,表面光滑,无[[渗出]]或分泌物,遍布于[[鼻唇沟]]周围,是蝴蝶状,见于 80%~100%的结节性硬化患者。另外。约 90%的结节性硬化患者出生时即可出现[[皮肤色素]]脱失斑(又称桉树叶斑)。约20%~50%的结节性硬化患者可出现[[鲨鱼皮]]样斑、见于躯于两侧或[[背部]]。约20%的结节性硬化儿童患者有多发性指(趾)甲[[纤维瘤]],随年龄增长,约88%的结节性硬化患者可见指(趾)甲纤维瘤。 3、其他症状 约61%的结节性硬化患者伴有[[肾脏]]病变,如肾血管肌[[脂瘤]](angiomyoli-pomas)或[[肾囊肿]],偶见[[肾癌]]。其中,5岁前患者以肾囊肿常见,而随年龄增长,肾血管肌脂瘤多见。其他还可伴有[[视网膜]][[桑椹]]状星形细胞瘤、[[嗅神经]]或[[心脏]]错构瘤等。 三、脑三叉[[血管瘤]]病 又称[[脑面血管瘤病]],系一种罕见的以颜面部和[[颅内血管瘤]]病为主要特征的[[神经]]皮肤[[综合征]],属[[脑血管畸形]]的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。典型的临床表现为一侧面部[[焰色痣]](naeus flammeus , NF) 、癫痫( EP) 和同侧[[青光眼]]。非典型者可缺少一至两项。EP、[[智能减退]]、偏瘫和[[偏盲]]是脑三叉血管瘤病主要的神经系统表现。 ==小儿神经皮肤综合征的诊断== ===小儿神经皮肤综合征的检查化验=== 可选择[[血沉]]、[[碱性磷酸酶]]、[[免疫球蛋白]]、血电解质、[[甲胎蛋白]]、[[脑脊液]]等检查。 根据临床选择[[X线]]、[[B超]]、脑[[CT]]、[[脑电图]]、泌尿系造影等各项检查。 ===小儿神经皮肤综合征的鉴别诊断=== 各种不同病征的鉴别。 ==小儿神经皮肤综合征的预防和治疗方法== 病因不清,目前尚无系统预防措施。 ===小儿神经皮肤综合征的西医治疗=== (一)治疗 无特殊治疗,均以对症治疗为主,对智能落后者加强训练和教养。[[皮肤病]]变多可自然痊愈,不必治疗,合并[[癫痫]]者应予抗癫痫治疗。 (二)预后 本病征的皮肤病变有自愈可能,[[合并症]]癫痫等相应治疗可予控制。不同类型,其预后也不一。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿神经皮肤综合征,小儿神经皮肤综合征症状_什么是小儿神经皮肤综合征_小儿神经皮肤综合征的治疗方法_小儿神经皮肤综合征怎么办_医学百科" metak="小儿神经皮肤综合征,小儿神经皮肤综合征治疗方法,小儿神经皮肤综合征的原因,小儿神经皮肤综合征吃什么好,小儿神经皮肤综合征症状,小儿神经皮肤综合征诊断" metad="医学百科小儿神经皮肤综合征条目介绍什么是小儿神经皮肤综合征,小儿神经皮肤综合征有什么症状,小儿神经皮肤综合征吃什么好,如何治疗小儿神经皮肤综合征等。神经皮肤综合征(neurocutaneou..." /> [[分类:儿科疾病]]
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