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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
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[[皮肤黏膜淋巴结综合征]]又称[[川崎病]](Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有[[持续性发热]]、[[皮疹]]、[[淋巴结炎]]等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后,随即发现川崎病并非是一种良性的[[疾病]],许多患儿由于并发[[心血管疾病]]而导致死亡。事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于[[风湿热]]。 ==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的病因== (一)发病原因<br /><br /> 尽管许多学者做了大量研究,[[川崎病]]的病因目前尚不清楚。但大量[[流行病学]]和临床观察显示,川崎病是由[[感染]]所致。鉴于这种[[自限性疾病]]所表现出的[[发热]]、[[皮疹]]、[[结膜充血]]、[[颈淋巴结肿大]]以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。 然而,标准的和更先进的[[病毒]]及[[细菌]]的检测手段和[[血清学检查]]均无法确定[[微生物]]是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素,包括[[EB病毒]],人类疱疹病毒6、7,人类细小病毒,耶尔森菌,但进一步的研究均无法证实。在日本及美国,由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历,所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素,同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素,包括使用某些药物、接触宠物及[[免疫反应]],但都未被确认。相反,对患有川崎病的儿童的[[免疫系统]]所进行的观察发现,这些儿童都存在较严重的[[免疫]]紊乱。在[[急性期]],外周血的活性[[T细胞]]、[[B细胞]]、单核/[[巨噬细胞]]的数量均上升。同时也有证据表明[[淋巴细胞]]及单核/巨噬细胞的[[活化]]伴随有[[细胞毒素]]分泌的增加。除此以外,循环[[抗体]]的存在对[[血管]]内皮亦有细胞毒素的作用。 由此,以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说。根据通常的免疫活化程度,由细菌和病毒所含[[蛋白质]]引起感染所致的[[疾病]],其共同的特征是这些蛋白质起类似[[超抗原]]的作用(如[[葡萄球菌]]的[[毒性]][[休克]]综合征[[毒素]],[[表皮]]剥落毒素,[[链球菌]]的致热[[外毒素]]),于是超抗原的假说建立。超抗原与一般的[[抗原]]有许多不同。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞[[增殖]]并[[分泌细胞]]毒素,这些作用是通过存在于抗原递呈[[细胞表面]]的蛋白质将[[抗原性]]直接递呈到[[组织相容性复合体]]Ⅱ(MHCⅡ)上,与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中,那些类似超抗原的生物体[[寄生]]于易感[[宿主]]的[[胃肠道]][[黏膜]]上并分泌毒素。有时,在川崎病患儿的咽部及[[直肠]]可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1,但大多数的实验均未发现。所以超抗原的假说还有待证实。 (二)发病机制<br /><br /> 川崎病的主要[[病理]]改变为[[血管炎]],病理变化可分为4期: 1.Ⅰ期 发病0~9天。主要病理变化为[[小血管]]炎,以[[小动脉]]全层炎、中大动脉周围炎常见,同时可见[[全心炎]]。此期易发生[[心律失常]]和[[心力衰竭]],甚至发生[[心源性休克]]而死亡。 2.Ⅱ期 发病10~25天。此期[[微血管]]炎和[[心脏]]炎减轻,但中[[动脉]]出现全层炎,以[[冠状动脉]]最明显,可发生动脉瘤和[[血栓栓塞]],可因严重心力衰竭、心律失常、[[心肌梗死]]和冠状[[动脉瘤破裂]]而死亡。 3.Ⅲ期 发病后28~40天。此期虽然小动脉炎和心脏炎消退,但中动脉内[[肉芽组织]][[增生]],内膜显著增厚,可有[[动脉瘤]]样扩张和[[血栓形成]],可因心肌梗死而死亡。 4.Ⅳ期 发病40天后。血管[[急性炎症]]完全消失,[[心肌]][[瘢痕]]形成,中[[动脉狭窄]]、[[钙化]],可出现[[缺血性心脏病]]。川崎病血管炎以冠状血管最严重,大多发生于病程2~3周,按受累的频率依次为[[左冠状动脉]]主干、左[[前降支]]、[[右冠状动脉]]主干、右旋支,而左回旋支受累极为罕见。病变类型包括[[冠状动脉扩张]]、[[冠状动脉瘤]]、[[冠状动脉狭窄]]或闭塞等。[[冠状动脉炎]]多致冠状动脉扩张(30%~50%),其中一部分发展为冠状动脉瘤,是川崎病最严重的[[并发症]]。冠状动脉瘤的[[发病率]]为15%~30%(急性期未治疗者),可单发或多发,远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存,孤立性远端动脉瘤极其少见。冠状动脉瘤可呈囊状、梭状或管状。急性期后58%的动脉瘤可逐渐消退;若冠状动脉瘤持续存在,可发展为冠状动脉狭窄、闭塞,导致缺血性心脏病或心肌梗死等,少数发生瘤体破裂。川崎病并发冠状动脉瘤的高危因素有:男性,大于1岁;热程大于16天或[[反复发热]];[[白细胞]]大于30×109/L;[[血沉]]大于101mm/h;血沉和C[[反应蛋白]]增加大于30天;血沉和C反应蛋白反复增加;[[心电图异常]],表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联和(或)心前区导联异常Q波;心肌梗死[[症状]][[体征]]。冠状动脉狭窄病变多于发病后4~7周开始发生,即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后,有狭窄病变者,年龄越小侧支循环发生越早。狭窄表现为阻塞性、节段性狭窄及局限性狭窄,主要发生部位为右冠状动脉,其次为左冠状动脉左前降支、左回旋支。冠状动脉直径小于5mm者,多无狭窄病变;直径大于9mm者均伴有狭窄病变;直径在5~9mm,动脉瘤长度大于15mm(左冠状动脉)或30mm(右冠状动脉)者,多伴发狭窄病变。局限性狭窄多在发病1年后出现。并发冠状动脉狭窄者多导致缺血性心脏病。川崎病并发心肌梗死者占1%~2%,多于病程1年内(尤其病程1~11个月内)发生。 高危因素有:冠状动脉瘤的最大直径大于8mm,冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状,急性期发热持续21天以上,急性期单独使用[[皮质]]激素,发病年龄2岁以内。 除冠状动脉受累外,外周动脉(如[[腋动脉]]、[[髂]]动脉、[[股动脉]]等)和脏器动脉(如[[主动脉]]、[[肠系膜]]动脉、[[肺动脉]]、肝、脾、肾、脑、[[生殖腺]]、[[唾液腺]]等)亦可受累。另外,还可引起[[心肌炎]],心脏传导系统损害,[[淋巴结]]、[[肝脏]]、[[胆囊]]等亦常受到损害。 ==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的症状== 1.诊断标准 由于[[川崎病]]的病因尚不明确,所以没有经过验证的诊断标准,川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的。川崎病有6种主要的[[临床表现]],[[临床诊断]]时需要有其中的5~6项同时存在。在最近修订的标准中,由于许多患儿会较快地发生[[冠状动脉瘤]],故只需4项表现即可诊断。美国[[心脏病学]]会的诊断标准与此大致相同,但必须有[[发热]]5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病,并接受[[静脉]][[免疫球蛋白]]治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现,[[急性发热]]后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在,故提示过去应用完全的诊断标准来确诊[[疾病]]是不恰当的。 2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。[[急性期]]通常持续1~2周,主要特征是发热,[[结膜充血]],[[口咽]]部的改变、四肢末梢[[红肿]]、[[皮疹]]、[[淋巴结炎]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[腹泻]]和[[肝功能受损]]。[[心肌炎]]常见于急性期,尽管[[冠状动脉炎]]也发生于此时,但[[心脏超声检查]]却无法检测出有否[[动脉瘤]]的存在。当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入[[亚急性]]期,此时约距离发热起始1~2周,出现[[手足脱皮]]及[[血小板增多]]。此外,此期冠状动脉瘤开始形成。[[猝死]]的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6~8周,当所有临床[[症状]]消失,[[血沉]]恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状 持续[[高热]]是急性期的特点。典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈[[弛张热]]。如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周。另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的[[阿司匹林]],发热常在1~2天内缓解。 在发热24~48h后常出现双侧结膜充血。[[球结膜]][[充血]]较[[睑结膜]]多见,尤其多见于[[结膜]]周围。一般没有分泌物。[[裂隙灯检查]]可发现[[前葡萄膜炎]]。 口咽部的改变也见于热起后24~48h。最初是[[口唇泛红]],几天后出现[[肿胀]],[[皲裂]]及[[出血]]。最典型的是[[舌乳头增生]],即[[草莓]]舌。[[口腔]]及咽部明显充血,但不伴有[[溃疡]]和分泌物。 通常在起病后3~5天出现[[手掌及足底发红]],双手足硬肿。热起后10~20天手足硬肿与泛红趋于消退,进入亚急性期,指趾末端开始[[脱皮]],进而累及整个[[手掌]]与足底。川崎病起病后1~2个月,在[[指甲]]上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型,可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端,一般无显著特点。最常见的是[[斑丘疹]],[[猩红热样皮疹]]和多型性红疹也较多见。[[腹股沟]]的皮疹和脱皮时有发生。以上这些均发生于急性期,较指甲端脱皮发生早。 比较而言,其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿,而[[颈淋巴结炎]]仅见于近50%~70%的患儿。[[淋巴结肿大]]在起病后1~2天出现,多见于单侧,一般直径不大于1.5cm,触之柔软,但不可推动,无[[化脓]]。 4.伴随症状 所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累。所有患儿都表现为[[烦躁不安]]。约有25%的患儿[[脑脊液]]中有[[单核细胞增多]],[[蛋白质]]含量正常或轻度升高,糖含量正常。1/4~1/3的患儿有[[胃肠道]]的表现。在急性期,小[[关节]]可有关节炎的表现,而[[大关节]]受累多在起病后第2和第3周。那些有大关节[[渗出]]性病变的患儿可通过[[关节穿刺术]]来治疗。除了[[心血管]]的[[并发症]]外,其余受累脏器的病变均为[[自限性]]。 5.非典型的川崎病 那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病,同样有并发冠状动脉瘤的危险。不典型川崎病多发生于小[[婴儿]],且这些症状不易被发现。因此,川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一。在以上病例中,川崎病多是由于心脏[[超声]]检查发现冠状动脉瘤后才进行诊断。 6.较大年龄儿童的川崎病 如上文所述,川崎病极少发生于大于8岁的儿童。其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显。在有限的报道中,这些患儿从发病到诊断所需的时间较长,因此常常耽误治疗。另外,一些[[伴发症状]]如[[呕吐]]、腹泻、体重下降、[[咽喉疼痛]]、[[头痛]]、[[假性脑膜炎]]比较多见。更重要的是,年长儿更易发生[[冠状动脉]][[畸形]]。在年长的患儿中,起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。 通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断: 1.发热 持续5天以上,少数少于5天,[[抗生素]]治疗无效。 2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有[[红斑]];在恢复期[[甲床]][[皮肤]]移行处有膜样脱皮。 3.皮疹 [[多形性红斑]],躯干部多,不发生水疱及痂皮。 4.球结膜 双眼球结膜充血。 5.[[口腔黏膜]] [[口唇潮红]]、[[杨梅舌]]、口咽部[[黏膜]]弥漫性充血。 6.[[颈部淋巴结肿大]] 非化脓性,直径大于1.5cm。 符合上述5项以上诊断标准者即可诊断,但需排除其他疾病,尤其应除外[[葡萄球菌]]、[[链球菌]]、[[麻疹]]和[[钩端螺旋体]][[感染]]。对于符合上述4项或3项诊断标准者,若在病程中经[[超声心动图]]或[[冠状动脉造影]]证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准,但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型[[冠状动脉扩张]]少见),在除外其他感染疾病([[病毒性]]感染、[[溶血性链球菌]]感染等)时可以诊断为川崎病。若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断:①[[卡介苗]][[接种]]处再现红斑,[[阴囊肿胀]],[[肛周皮肤潮红]];②[[血小板]]数显著增多;③C[[反应蛋白]]和血沉明显增加;④超声心动图显示冠状动脉扩张或[[动脉]]壁辉度增强;⑤听到[[心脏杂音]]或[[心包]][[摩擦音]];⑥出现[[低白蛋白血症]]。 2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期,尽管冠状动脉炎也发生于此时,但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期,此时约距离发热起始1~2周,出现手足脱皮及血小板增多。此外,此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6~8周,当所有临床症状消失,血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状 持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈弛张热。如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周。另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。 在发热24~48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见,尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24~48h。最初是口唇泛红,几天后出现肿胀,皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生,即草莓舌。口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3~5天出现手掌及 ==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的诊断== ===小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的检查化验=== [[川崎病]]的诊断在实验室有许多典型的异常,但没有特殊性。[[急性期]]的标志物如[[ESR]],C[[反应蛋白]],α1-抗胰蛋白酶在[[发热]]后升高并可持续6~10周。在急性期[[白细胞]]总数正常或升高,[[多形核白细胞]]也升高。川崎病的患儿几乎没有[[白细胞减少症]]。正[[细胞]]性[[贫血]]较常见。在病程的10~20天是发生[[血小板增多症]]的高峰。肝酶在急性期有所升高,而[[胆红素]]的升高较少见。约有1/3的病人在起病第1周出现[[无菌]]性[[脓尿]],且可间歇出现。由于川崎病患者有多[[克隆]][[B细胞]]的[[活化]],所以[[抗核抗体]]和[[类风湿因子]]可阴性。 1.[[胸部]]X片检查 一般无临床意义,有[[肺纹理增多]],少数患儿有片状阴影或[[胸膜]]反应,心影常轻度扩大,在有巨大[[动脉瘤]]的患儿,胸部X片检查只能在晚期提示动脉瘤的[[钙化影]]。 2.[[心电图]] 没有特征性的改变,仅见PR间期和QT间期的延长,QRS波低电压,没有ST-T段的改变。ST段的升高,T波的倒置和[[病理性Q波]]的出现可以诊断为[[急性心肌梗死]]。 3.[[超声心动图]] 二维超声心动图已广泛应用于评估[[心室]]功能,[[血液]][[反流]]程度,[[心包]][[渗出]]及冠脉[[解剖]]。它能较好地通过[[心脏]]超声波基线的描记在急性期指出[[冠状动脉]]可能扩张的程度。在[[亚急性]]期需重复心脏超声波检查,因为此期是[[冠状动脉瘤]]的好发时期,最易引起突然死亡。在[[康复]]期,再次复查心脏超声波可评估早期发现的[[畸形]]的进展情况。至今尚未有可以认可的冠状动脉内径的范围。日本川崎病研究委员会的经验如下;在小于5岁的儿童,其冠状动脉内径&gt;3mm即可认为扩张。补充的标准是:若一段[[血管]]的内径较临近的血管大1.5倍,扩张即可诊断。除了直径外,冠状动脉的结构也很重要。受损的冠状动脉的血管腔不规则,壁厚,甚可因[[血栓]]堵塞管腔。 4.[[冠状动脉造影]] 对于有心肌[[缺血]]及多个冠状动脉[[血管瘤]]的患者进行[[动脉造影]]是必要的,但必须在急性期和亚急性期完全恢复后才可进行。对于心脏超声不能明确的[[冠状动脉狭窄]]及冠脉末梢的损伤,选择性动脉造影均可清晰的显现。最近,在少数患川崎病的青少年及青年进行的[[磁共振]]冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤。但是,这种检查技术也有局限性。 5.其他检查 [[电子束]](超高速)[[CT]](EBCT)能显示冠状动脉主要分支,剪影后可单独显示冠状动脉投影图像,以明确冠状动脉瘤的类型和部位。电子束CT可显示川崎病并发冠状动脉狭窄、[[钙化]],钙化可表现为小钙化斑点(A型)、弓型钙化(B型)或局部狭窄钙化(C型)。正常小儿血管内[[超声]]显示冠状动脉为对称性圆形[[内腔]];血管壁平滑,不能显示内膜、中层和[[外膜]]三层结构(成人可显示三层结构),如果显示血管壁有三层结构,提示内膜肥厚。[[放射性核素]][[心肌]]显像可显示心肌灌注情况,明确[[冠状动脉灌注]]情况。 ===小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的鉴别诊断=== [[川崎病]]有许多同其他[[感染性疾病]]相似的表现。需与其鉴别的有[[细菌性感染]]如[[猩红热]],[[葡萄球菌]]引起的[[皮肤症状]],[[中毒性休克]],[[风湿热]],洛基山[[斑疹热]]和细[[螺旋体]]病。[[病毒感染]]也要与川崎病鉴别,包括[[麻疹]],[[EB病毒]]及[[腺病毒感染]]。非感染性[[疾病]]如[[Stevens-Johnson综合征]]、药物反应和[[幼年型类风湿性关节炎]]。 1.[[婴儿]][[结节性多动脉炎]] [[病理]]变化与川崎病相似,主要损害中等[[动脉]],尤其是[[冠状动脉]],可形成[[动脉瘤]]和[[血栓]],临床有[[发热]]、[[皮疹]]、[[结膜炎]]、[[颈淋巴结肿大]],常死于[[心力衰竭]],易与川崎病相混淆。但该病婴儿发病极少,[[肾损害]]严重,且预后不良,而川崎病为[[自限性疾病]],肾损害轻,预后好。 2.[[渗出性多形性红斑]] 本病可有发热、皮疹、[[眼球]]结膜炎和[[口腔]]损害,但其皮疹为多形性[[红斑]]伴大片[[脱皮]],口腔有[[溃疡]]及[[假膜]]形成,[[眼结膜]]有紫蓝色分泌物,掌(跖)端无潮红等,可与川崎病相鉴别。 3.幼年[[类风湿性关节炎]] 本病有发热、皮疹、[[淋巴结肿大]]、[[关节]]损害、指(趾)关节梭形[[肿胀]]、活动受限和[[心脏]]损害,应与川崎病相鉴别。但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性,手足无硬肿,掌(跖)端无潮红,[[甲床]]与[[皮肤]]移行处无膜状脱皮,[[类风湿因子]]和[[抗核抗体]]阳性等,可与川崎病相鉴别。 4.[[系统性红斑狼疮]] 本病皮疹以面部为著,血中可找到[[狼疮]][[细胞]],抗核抗体和抗双链[[DNA]][[抗体]]阳性等,可与川崎病鉴别。 5.感染性疾病 葡萄球菌、[[溶血性链球菌]]、耶尔森菌、EB病毒、[[衣原体]]、麻疹、[[流感病毒]]、[[钩端螺旋体]]和[[白色念珠菌感染]]等,需与川崎病相鉴别。 ==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的并发症== 1.[[心血管]][[并发症]] [[心血管系统]]受累可引起心血管并发症而导致死亡,故显得尤为重要。许多患儿由于[[冠状动脉]]血栓而突然死亡,多见于起病后2~12周内。日本在20世纪70年代较早的报道说有1%~2%的[[病死率]],但这[[一数]]据在90年代下降至0.08%,这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。 (1)[[冠状动脉瘤]]:是[[川崎病]]中最严重的并发症。有近20%~25%的患儿有冠状动脉[[畸形]],包括弥漫性扩张和[[动脉瘤]]。冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现,在起病4周后是发现[[冠脉病]]变的高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述。[[血管造影]]发现,55%的冠脉瘤可能持续10~21年。90%的冠脉瘤可持续2年,但是,至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间。冠状动脉表现为[[内皮]]功能紊乱、低[[顺应性]]、及[[血管]]壁增厚,而以上这些是否会增加早期[[动脉硬化症]]的[[发病率]]尚不明确。 (2)[[冠状动脉狭窄]]:42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm)。巨大的动脉瘤是不会自行消退,且可发展成[[血栓]],破裂或最终导致狭窄。在Kato等的长期调查中还发现,在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4%)。在这26名中,12名(46%)有冠脉狭窄或完全阻塞,其中8名有心肌[[梗死]]。儿童心梗的表现不典型,可表现为[[恶心]]、[[呕吐]]、苍白、出汗、哭吵,年长儿常诉[[胸痛]]或[[腹痛]]。 (3)[[冠心病]]:某些[[临床表现]][[发热]]6天以上,[[反复发热]]之间间隔48h以上,除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他[[心律失常]],小于1岁发病,[[心脏扩大]],[[血小板计数]]、[[血清白蛋白]]及[[血细胞]]计数低。 (4)其他:除了冠状动脉受累外,还有其他心血管并发症。约有50%的患儿有心[[肌炎]],常表现为[[心动过速]]并有[[心电图]]的改变。约有25%的病人有[[渗出]]性[[心包炎]]。约1%的患儿有[[瓣膜]]功能不全,[[二尖瓣]][[反流]]。有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤,通常这些患者亦有冠脉瘤。最常受累的[[动脉]]有[[腋动脉]]、[[髂]]动脉、[[肾动脉]]和[[肠系膜]]动脉。而广泛动脉受累导致[[血管收缩]]引起四肢末梢[[坏疽]]较罕见。使用[[前列腺素E]]及系统的[[阿司匹林]]治疗并用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击治疗可获得意想不到的疗效。关于川崎病后有否[[脂类]][[代谢]]的异常尚无定论。尽管在[[急性期]]有短暂的脂类代谢的异常,但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明。 2.[[消化系统]]损害 约占25%,轻者仅轻微[[消化道]]反应,部分患儿可出现[[胆囊]][[水肿]],极少数严重者可出现[[麻痹性肠梗阻]]或[[肠道]][[出血]]。临床可见呕吐,可伴[[胆汁]],一般持续1~3天;[[腹泻]],病后2~3天出现,为水样、蛋花汤样或胆汁样[[大便]],持续3~7天,[[镜检]]和培养正常;腹痛、[[腹胀]]及[[黄疸]],[[电解质紊乱]]和酸碱失调等。[[胃肠道症状]]能自行缓解或随病情好转而好转。[[肝脏肿大]]时可见右上腹胀满。 ==小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的预防和治疗方法== 本病病因和发病机制尚未完全明确,但已证明本病发生与[[病毒感染]]有关,应积极预防各种病毒感染性[[疾病]],尤其是做好[[疫苗]]的[[接种]]等措施。 ===小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.[[急性期]]治疗 急性期的管理目的在于帮助[[炎症]]的减轻和防止[[冠状动脉]]血栓的形成。口服[[阿司匹林]]及大剂量的[[静脉]]应用免疫[[球蛋白]]是治疗的基础。如有因[[血栓]]所致的[[心肌梗死]],[[溶栓]]治疗是必要的。 (1)阿司匹林:阿司匹林有[[消炎]]及抑制[[血栓形成]]的作用。但是,至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉[[畸形]]的作用。在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg.d),4次/d。在日本,用量稍低,30~50mg/(kg.d)。[[川崎病]]急性期的患儿对阿司匹林吸收下降,清除增加,所以即使使用大剂量的阿司匹林也不能达到治疗剂量的浓度。但如存在[[呕吐]]、[[呼吸]]深快、[[嗜睡]]和[[肝损]]时,就需要监测[[血药浓度]]。当热度消退或起病14天后,阿司匹林剂量为3~5mg/(kg.d),1次/d,能减少血栓的形成。如果在起病后6~8周没有发现[[冠状动脉瘤]],[[血小板计数]]及[[血沉]]正常,阿司匹林可停药。另一方面,如有持续存在的冠状动脉瘤,阿司匹林治疗必须坚持。 (2)大剂量的[[人血丙种球蛋白]]:随机试验证明静脉使用大剂量的人血丙种球蛋白(&gt;1g),同时使用阿司匹林治疗,对减少冠状动脉畸形是有效及安全的。应在起病后10天内使用。在对7例随机试验的回顾性研究中,发现使用静脉人血丙种球蛋白和冠状[[动脉]]的损伤呈相反关联。在起病后使用了人血丙种球蛋白(&lt;1g/kg)及阿司匹林的患者60天时,发现冠状动脉损伤的概率是8.6%,使用2g/kg人血丙种球蛋白的[[发病率]]仅2.6%。总而言之,川崎病患儿在起病10天内即使用2g/kg的人血丙种球蛋白及80~100mg/(kg.d)阿司匹林,可将冠状动脉畸形的发生率从20%~25%降低到2%~4%。人血丙种球蛋白每12小时给药1次。单独给药与多次小剂量给药相比,单独给药能缩短[[发热]]时间及住院时间。而且对那些有较大可能发生冠状动脉畸形的患儿在急性期单剂治疗可明显减少冠状动脉畸形的发生。联合应用阿司匹林和静脉人血丙种球蛋白的效果相当迅速。2/3的患儿在使用人血[[丙种球蛋白]]后的24h内即热退。90%的在48h[[内热]]退。对于静脉大剂量使用人血丙种球蛋白从而改进川崎病急性期[[血管炎]]的机制尚不明确。目前的数据表明人血丙种球蛋白可降低[[细菌]][[细胞毒素]]对内皮的[[活化]]。除此以外,[[中和抗体]]可抑制细菌细胞毒素的分泌和累积所引起的[[免疫反应]]。目前尚无对起病10天后的患儿进行治疗的资料。如果患者持续发热或有其他[[感染症]]状,静脉人血丙种球蛋白的治疗仍可能使用,因为其可改善临床[[症状]]。另一方面,如果患者已没有[[感染性发热]],哪怕有冠状动脉的畸形,静脉使用人血丙种球蛋白也是无效的。约有10%的川崎病患者尽管使用了人血丙种球蛋白但仍有持续发热。一项研究表明CRP的增高,[[LDH]]的增高及[[血红蛋白]]的降低是导致人血丙种球蛋白治疗无效的原因。有限的一些资料表明,这些患者对于再次的人血丙种球蛋白的治疗是有效的。也有部分患者在第2个疗程的治疗后仍有持续发热,对于这些患者,没有推荐的有效的治疗方案。有一报道认为[[肾上腺皮质激素]][[冲击疗法]]可能有效。虽然如此,在日本的早期资料显示对人血丙种球蛋白治疗无效的患者,肾上腺皮质激素治疗可增加冠状动脉瘤及心肌梗死的发病率。 2.急性期后的治疗 在起病后6~8[[周应]]复查[[血小板]]、血沉及[[心脏]]超声波。如实验室检查均正常,且没有冠状动脉损伤,阿司匹林可停药。在有持续性[[冠状动脉狭窄]]或冠脉[[瘤形]]成的患者,阿司匹林应继续使用。在应用人血丙种球蛋白治疗后,至少6个月不能接受[[疫苗]]的[[接种]],因为特殊的[[抗体]]可干扰疫苗的[[免疫应答]]。 3.长期治疗 川崎病的长期治疗取决于患者冠状动脉的受累程度,根据其有否[[心肌缺血]]来划分。这种划分有利于对患者进行有效的个人化的管理,如长期药物治疗,[[体格检查]]来进行诊断。那些没有冠状动脉受累的患者或仅有急性期暂时性冠状动脉狭窄的患者,不需要长期使用阿司匹林。无运动能力受限亦也不需要[[创伤]]性的检查。有冠状动脉持续狭窄或[[动脉瘤]]形成的患者,阿司匹林必须长期使用。若患者[[感染]][[水痘]]或[[流行性感冒]],阿司匹林必须暂时停用以防止出现Reye[[综合征]]。在此期间[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])可替代应用,并可使用[[流感疫苗]]。当动脉瘤消退后是否继续应用阿司匹林还有争议。但是,资料表明在某些可逆的冠状动脉动脉瘤消退后,仍持续有[[血管]]结构和功能的障碍。由此在某些已消退的动脉瘤患者仍不明确是否需要继续使用阿司匹林。那些有小至中型冠状动脉瘤的患者必须每年复查心脏超声波。适当的锻炼是被允许的,但对抗性的竞技及耐力训练是不提倡的。[[心肌]][[灌注压]]的测定对与年长儿锻炼程度的指导是有帮助的。最近,心脏超声波Dobutamine压力试验对川崎病患者[[动脉狭窄]]程度的估计已证明是有效的。如压力试验提示有冠脉狭窄,就需要进行[[血管造影]]。当然许多[[儿科]]的[[心脏病]]专家都建议对所有有冠状动脉瘤的患者都进行血管造影。对于有多个小至中等大小动脉瘤或有巨大动脉瘤的患者大量的运动是禁止的。在有缺血情况下进行的压力灌注试验及心肌灌注扫描都提示娱乐性的体育活动还是可以参加的。除了阿司匹林,[[华法林]]治疗也是方法之一。在有缺血及已进行血管造影的患者已越来越多的使用此药。选择性的血管造影可以帮助明确狭窄损伤的程度及指导治疗。治疗的手段包括搭桥治疗、[[球囊]]扩张及其他一些恢复冠脉血流的方法。动脉搭桥较静脉搭桥有明显的优势。在少数有严重[[心功能]]不良及不适合进行[[冠状动脉成形术]]的患者,可考虑进行[[心脏移植]]。 (二)预后本病呈[[自限性]],病程一般6~8周,但有心血管症状时可持续数月到数年,本病再发率为1%~3%。冠状动脉损害是引起[[猝死]]的主要原因,1984年日本学者曾分析104例川崎病死亡资料,50%死于病程两个月内,20%死于发病1年后,其死亡原因心肌梗死占60%,[[心力衰竭]]占18%,冠状动脉瘤破裂占5%。近年来由于早期大剂量丙种球蛋白的应用,[[病死率]]已从20世纪70年代的2%~3%下降到0.2%~0.5%。影响川崎病患儿预后的因素有: ①年龄:小于2岁者冠状动脉瘤多数可消失,但大于3岁者多数难以消失; ②冠状动脉瘤形态和分级:梭形易消失,囊状难以消失;大于8mm者易发生心肌梗死和破裂; ③冠状动脉受累部位:[[左冠状动脉]]主干或多条冠状动脉[[梗死]]者易死亡。发病后4[[周冠]]状动脉正常者,一般不必随访;但对于存在[[冠状动脉病]]变者需定期随访,直到冠状动脉病变消失。川崎病的预后调查,尚未进行20~30年的调查。如果患者在病程中的任何时期在心脏[[超声波]]下都无冠状动脉改变,那在今后其冠状动脉[[疾病]]的发生率不会较正常人群高,尽管以上结论尚需进行纵向比较。相反的,有冠状动脉瘤[[后遗症]]的患者在较年轻时即是心肌缺血性疾病的易患者。毫无疑问,其余的长期调查仍需就此问题进行进一步的阐述。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征症状_什么是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征_小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗方法_小儿皮肤黏膜淋巴结综合征怎么办_医学百科" metak="小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征治疗方法,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的原因,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征吃什么好,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征症状,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征诊断" metad="医学百科小儿皮肤黏膜淋巴结综合征条目介绍什么是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有什么症状,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征吃什么好,如何治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征等。皮肤黏膜淋巴..." /> [[分类:儿科疾病]]
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