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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
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[[病毒]]相关吞噬[[血细胞]][[综合征]](virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性[[组织细胞增多症]],是[[免疫性]]组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒[[感染]]有关,临床以[[高热]]、[[皮疹]]、血细胞减少等为特征。 ==小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的病因== (一)发病原因 与E-B[[病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[带状疱疹病毒]]、[[腺病毒]]、柯隆[[奇病]]毒、[[乙型肝炎病毒]]等[[感染]]有关。从患儿[[血清病]]毒[[抗体滴度]]升高[[病毒培养]]阳性、活检、[[尸检]]等检查得到证实。除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于[[伤寒]]、粟粒性[[肺结核]]、[[葡萄球菌]]性[[败血症]]、[[革兰阴性杆菌感染]]、[[布氏杆菌病]]、[[疟疾]]、[[黑热病]]、[[支原体感染]]、[[真菌感染]]之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。 (二)发病机制 本病征与[[病毒感染]]有关,是一种伴有明显吞噬[[血细胞]]现象的全身性[[组织细胞增多症]],属于[[反应性组织细胞增多症]]的一种。反应性组织细胞增多症可分[[感染性]]和[[免疫性]]两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现[[性连锁]][[淋巴组织增生病]](XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。 ==小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的症状== [[病毒]]相关性吞噬[[血细胞]][[综合征]]的[[临床表现]]多种多样。常见临床表现有以下几方面: 1.一般特点 [[高热]]、[[皮疹]]、[[盗汗]]、[[体重减轻]]、肝[[脾淋巴结]]肿大等,[[广谱抗生素]]治疗无效,1~8周可自行缓解。 2.部分或[[全血细胞减少]] 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是[[病毒感染]]抑制[[骨髓]]的结果。 3.多脏器损害 [[肝功能]]损害或[[凝血功能障碍]]。部分病例可有中枢[[神经系统]][[症状]]、肺部[[浸润]]、[[肾功能衰竭]]等多脏器损害。 4.[[病理]]特点 [[淋巴结]]切片或[[脾脏]]活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。 根据临床表现和[[实验室检查]]所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。 ==小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的诊断== ===小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的检查化验=== 1.[[血液]]检查 [[低蛋白血症]]、α2[[球蛋白]]比例升高、血[[胆固醇]]浓度降低、C-[[反应蛋白]][[强阳性]]、[[乳酸脱氢酶]]尤以[[LDH]]3~LDH5水平升高等。 2.[[骨髓检查]] [[骨髓]][[涂片]]可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。 特异性表现是可见组织细胞吞噬[[红细胞]](成熟的与有核的)、[[白细胞]]([[多核]]与[[淋巴]])、[[血小板]]及[[血细胞]]碎屑现象。 粒与红细胞生成低下,[[巨核细胞]]呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动[[和缓]]解同步。 3.[[病原学]]检查 绝大多数小儿的VAHS继发于[[EB病毒感染]],因此可作EB病毒感染相应的[[抗体滴度]]测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。 VAHS时,EB病毒感染所出现的[[淋巴细胞]]改变,以CD8阳性的抑制[[T细胞]]减少,使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0~4.6,提示VAHS并对E-B[[病毒]]的[[免疫功能]]的缺陷的一种表现。与E-B[[病毒感染]]有关的[[传染性单核细胞增多症]](IM)[[急性期]]的CD8阳性[[细胞]]所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。 应做[[X线]]胸片、[[B超]]、[[心电图]]等常规检查。 ===小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的鉴别诊断=== 须与具有吞噬[[血细胞]]现象的[[组织细胞增多症]]相鉴别。 ==小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的并发症== 可发生多脏器功能损害, 可发生[[肺炎]]或[[肺出血]]、DIC、[[肾功能衰竭]]等。 ==小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的预防和治疗方法== 目前尚无预防[[疫苗]]。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或[[新生儿]]有[[密切接触史]]者,可[[注射丙种球蛋白]]3~6ml或[[胎盘球蛋白]]6~9ml。 ===小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的西医治疗=== (一)治疗 一般认为本病征具有[[自限性]],轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。 本病征是[[病毒感染]]有[[免疫功能低下]]的表现,因此原则上忌用[[免疫抑制剂]],以免造成[[免疫功能]]的[[瘫痪]]。若有基础[[疾病]]原已在使用[[泼尼松]]等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。 [[人血丙种球蛋白]]与[[干扰素]]的早期应用有一定疗效。为抑制[[EB病毒]],可应用[[阿昔洛韦]]([[无环鸟苷]]),但疗程有限且[[毒性]]较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用[[更昔洛韦]](Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与[[恶性组织细胞增生症]]鉴别时,可试用Acop方案([[阿霉素]]+[[环磷酰胺]]+[[长春新碱]]+泼尼松)或[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]])、环糖[[胞苷]]等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。 (二)预后 本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。 少数患儿发病急骤有[[肺炎]]或[[肺出血]]以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是[[自限性疾病]],但在[[急性期]][[病死率]]颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征症状_什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征_小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗方法_小儿病毒相关吞噬血细胞综合征怎么办_医学百科" metak="小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗方法,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的原因,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征吃什么好,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征症状,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征诊断" metad="医学百科小儿病毒相关吞噬血细胞综合征条目介绍什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有什么症状,小儿病毒相关吞噬血细胞综合征吃什么好,如何治疗小儿病毒相关吞噬血细胞综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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