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小儿晚发性维生素K缺乏病
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小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的[[凝血障碍]]性[[疾病]]。[[维生素K缺乏]],影响某些[[凝血因子]]激活,发生凝血障碍而出血。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的病因== (一)发病原因 [[维生素K]]又称[[凝血维生素]],是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称[[维生素K1]],[[猪肝]]、黄豆和绿叶食物如[[苜蓿]]和[[菠菜]]中含量丰富。人体[[肠道]]内[[细菌]]合成的称[[维生素K2]],二者均为脂溶性,在肠道吸收,需有胆盐及[[胰腺]]酶参与,人工合成的维生素K有[[维生素K3]]和维生素K4,均为[[水溶性维生素]]。维生素K不但是[[凝血酶原]]的主要成分,而且还能促使[[肝脏]]制造凝血酶原,有利于[[止血]]。本病的发病原因是由于体内[[维生素K缺乏]],使[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,从而引起[[出血]]。发病原因如下: 1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经[[胎盘]]转运不足,经放射免疫方法检测大部分[[新生儿]][[脐血]]中维生素K缺乏。 2.孕期药物影响 母亲[[怀孕]]期间服用影响维生素K[[代谢]]及合成的药物导致[[新生儿期]]维生素K的缺乏。 (1)[[广谱抗生素]]和[[磺胺类药物]]:如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物,象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物,能抑制肠道内寄生的非[[致病菌]],减少肠道内维生素K的合成,导致维生素K的缺乏。 (2)[[维生素A]]和D: 摄入过量的维生素A和D,也能抑制维生素K2的肠内合成。 (3)抗凝和抗[[惊厥]]药物:口服[[抗凝药]]物如[[双香豆素]]的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成。 孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。 3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中[[维生素]]含量低,平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L)。[[初乳]]中几乎不含维生素K。缺少丰富的[[蔬菜]]、水果,均可引起维生素K缺乏。90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的[[婴儿]]中。 4.吸收、利用功能不良 因[[慢性腹泻]]、[[溃疡性结肠炎]]、肠切除、[[囊性纤维化]]等[[疾病]]引起的小儿肠道吸收不良,均可引起维生素K[[吸收障碍]],以及胆道阻塞、[[胆瘘]]、[[胆汁]]缺乏性疾病,也可影响维生素K的吸收。 5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少。在婴儿于肠道[[菌落]]出现后,维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长,可致维生素K缺乏。 另外,[[新生儿肝炎]]、[[新生儿败血症]]及[[病毒感染]]等任何原因引起的肝脏损害,可影响维生素K依赖因子的合成。 (二)发病机制 维生素K分为两大类,一类是[[脂溶性维生素]]K1(从植物中提取)和K2(从[[微生物]]中提取,也可由肠内细菌制造),另一类是水溶性的维生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最为重要。维生素K控制[[血液]][[凝结]],维生素K是四种[[凝血]][[蛋白]](凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。 因为维生素K1、K2均为脂溶性物质,其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收。口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足,以至维生素K依赖因子生成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少。维生素K的缺乏将导致凝血功能失常,而出现出血。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的症状== 多发生于出生后1个月左右,约90%以上见于单纯母乳喂养儿,如合并[[腹泻]]、使用[[广谱抗生素]]、肝胆[[疾病]]和长期禁食患儿则更易发生。 1.起病急骤 病情严重,多见于生后4~8周的母乳喂养儿。 2.[[颅内出血]] 大多首发表现为急性或[[亚急性]]颅内出血,以[[蛛网膜下腔]]、硬膜下、硬膜外出血为多见,[[脑室]]、[[脑实质出血]]少见,临床上有严重的[[中枢神经系统]]机能失常及[[颅内高压]]的表现,表现为[[烦躁不安]]、高声尖叫、频繁呕吐、[[反复抽搐]],严重的患儿可出现[[昏迷]],[[呼吸不规则]],严重时形成[[脑疝]]。体检发现[[前囟饱满]],[[颅缝]]增宽,Moro[[反射]]、[[觅食反射]]消失。 3.严重的[[出血倾向]] 可见[[皮肤紫癜]]、[[黏膜]][[出血]],注射部位出血不止,常有[[呕血]]、[[便血]]。 4.[[贫血]] 同时可有出血性贫血。 5.[[实验室检查]] [[凝血时间]][[和凝]]血[[酶原]]时间显著延长。 根据病史、[[症状]]、[[体征]]及[[临床表现]]、实验室检查结果,可作出诊断。 1.病史 详细询问病史,了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿,生后3个月内的[[婴儿]],未接受过[[维生素K]]预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。 2.临床特点 起病急骤,以自发性出血或[[穿刺]]部位出血不止为主要临床特点;实验室检查主要为[[凝血酶原时间]]延长,[[血小板]]、[[出血时间]]正常;予维生素K治疗效果良好,数小时或24h后出血倾向明显好转。 迟发性[[新生儿出血症]],大多首发表现为颅内出血,突然起病,无明显[[感染]]中毒症状,贫血发展迅速而严重。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的诊断== ===小儿晚发性维生素K缺乏病的检查化验=== 1.[[凝血]]功能检查 [[血小板]]、[[出血时间]]均正常。[[凝血酶原时间]]延长,多数延长至正常对照的2倍以上,轻度[[维生素K缺乏]]只有凝血酶原时间延长,临床无[[出血倾向]]。陶土部分凝血活酶时间延长,及[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子减低后[[凝血酶原]]水平即下降,但较缓慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。 2.[[维生素K]]检测 必要时可行维生素K的检测。 3.[[脑脊液]]检查 [[颅内出血]]患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩[[红细胞]],但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血,且病情危重者不宜进行该项检查。 必要时应作[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]检查。如疑有颅内出血者,进行B超、CT或MRI检查有助于诊断,不仅可以了解[[出血]]情况、确定出血部位、范围,还可随访疗效,进行预后判断。 ===小儿晚发性维生素K缺乏病的鉴别诊断=== 与先天性凝血因子缺乏性[[疾病]]及[[颅内感染]]性疾病相鉴别。迟发性[[新生儿出血症]],大多首发表现为[[颅内出血]],突然起病,但无明显[[感染]]中毒症状,[[贫血]]发展迅速而严重,加之给予[[维生素K]]后,病情好转,故可与颅内感染相鉴别。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的并发症== [[颅内出血]]、[[肺出血]]及[[出血]]性[[贫血]],严重颅内出血常遗留[[后遗症]]。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的预防和治疗方法== (一)治疗 轻症[[维生素K缺乏症]]病例补充[[维生素K]]及[[输血]]为主;[[维生素K缺乏]]合并[[颅内出血]][[急性期]]以[[止血]]、输血、营养支援[[疗法]]、对症处理治疗为主;恢复期及[[后遗症期]]以营养脑细胞,加强功能锻炼为主。 1.立即补充维生素K 有[[出血]]现象时,应立即[[静脉注射]]维生素K 2mg,可迅速改善出血[[症状]]。严重者或有[[失血性贫血]]者可输新鲜全血或新鲜[[血浆]]10~20ml/kg。 2.禁食 [[胃肠道出血]]者应暂禁食,给予[[静脉]][[营养支持]]。 3.纠正[[贫血]] 止血后应根据适当情况纠正贫血,重者可输新鲜全血。 4.颅内出血 如有颅内出血,首先要加强护理,保持安静,维持通气,抬高头肩部,推迟喂奶,控制[[补液]];如有高声尖叫、频繁呕吐、[[反复抽搐]]等表现,应对症止惊,降低[[颅内压]],恢复脑细胞功能;同时要及时止血,纠正贫血。严重者可手术清除[[血肿]]。 (二)预后 只要对本症有足够的认识,本病是完全可以预防的,一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗,效果良好,数小时或24h后[[出血倾向]]明显好转。如为严重颅内出血,预后欠佳。 ==小儿晚发性维生素K缺乏病的护理== [[肝脏]]合成[[凝血因子]]需[[维生素K]]参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由[[肠道]]细菌合成。如果孕妇及小儿因[[疾病]]而使用[[抗凝药]]、大量[[抗生素]]时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或[[双胎]]、[[早产]]及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致[[维生素K缺乏]]。因此主要预防措施如下: 1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 [[新生儿]][[维生素K缺乏症]]应从孕妇预防开始,[[分娩]]前数周即可口服维生素K 20mg,能预防新生儿维生素K缺乏所致的低[[凝血酶原]][[血症]]。[[哺乳期]]母亲应多食含维生素K丰富食物,以提高乳汁中维生素K的含量,使[[婴儿]]从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶[[蔬菜]]、[[菠菜]]、卷心菜、紫花、[[苜蓿]]、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、[[海带]]、[[海藻]]及[[植物油]]中含有丰富的维生素K。 2.出生后常规补充维生素K (1)生后常规[[肌注]]维生素K:自从1961年国[[儿科学]]会营养委员会提出,所有新生儿应在出生后[[肌内注射]][[维生素K1]] 0.5~1mg作为预防[[新生儿出血]]以来,维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性[[出血]],已在许多国家得到广泛应用。[[早产儿]]、低体重儿及[[难产]]儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数[[医院]]也已把生后肌注维生素K作为常规,有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。 (2)口服维生素K:荷兰Cornelissen EA等人实验证明,在新生儿出生后3个月内,每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏,且不会引起维生素K在体内的[[积聚]]。加拿大[[儿科]]协会建议足月产的新生儿应在出生后6h内口服或肌注维生素K 1mg;我国林良明等于2002年报道,中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现,采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg,以后每隔10天1次,服满3个月,共10次,对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。 3.积极预防维生素K缺乏 因[[脂肪吸收不良]]而有迟发性[[出血性疾病]]危险性的新生儿,对有用[[广谱抗生素]]药物的孕妇及小儿,双胎、早产儿,患有[[肝炎]]、[[先天性胆道闭锁]]的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次,以预防维生素K缺乏性出血症。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿晚发性维生素K缺乏病,小儿晚发性维生素K缺乏病症状_什么是小儿晚发性维生素K缺乏病_小儿晚发性维生素K缺乏病的治疗方法_小儿晚发性维生素K缺乏病怎么办_医学百科" metak="小儿晚发性维生素K缺乏病,小儿晚发性维生素K缺乏病治疗方法,小儿晚发性维生素K缺乏病的原因,小儿晚发性维生素K缺乏病吃什么好,小儿晚发性维生素K缺乏病症状,小儿晚发性维生素K缺乏病诊断" metad="医学百科小儿晚发性维生素K缺乏病条目介绍什么是小儿晚发性维生素K缺乏病,小儿晚发性维生素K缺乏病有什么症状,小儿晚发性维生素K缺乏病吃什么好,如何治疗小儿晚发性维生素K缺乏病等。小儿晚发性维..." /> [[分类:儿科疾病]]
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