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小儿急性淋巴细胞性白血病
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{{头部模板-肿瘤}} [[小儿急性淋巴细胞性白血病]](pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童[[肿瘤]]性[[疾病]],是指[[前体]]B、T或成熟[[B淋巴细胞]]发生[[克隆]]性异常[[增殖]]所致的恶性疾病。[[急性淋巴细胞性白血病]]占儿童急性[[白血病]]的80%,[[发病率]]高峰在3岁至7岁间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童[[ALL]]的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的[[恶性肿瘤]],是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总性[[淋巴细胞性白血病]]占多数。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病的病因== (一)发病原因 其病因与发病原理尚未完全明确。可能导致发生儿童[[白血病]]的因素包括[[遗传]]、环境、[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。 (1)环境因素: [[辐射]]因素:接受[[X线]]诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后,当地白血病[[发病率]]增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。 [[化学]]因素:苯、[[抗肿瘤药]]如[[烷化剂]]和[[足叶乙甙]]、治疗银病的[[乙双吗啉]]等均可引起白血病。其他与[[ALL]]发病可能有关的化学物品有除草剂、[[杀虫剂]]、孕妇酗酒、[[避孕药]]、烟草及化学溶剂,但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。 (2)[[感染]]因素: Smith等研究发现孕妇宫内[[胎儿]]感染可增加5岁以下儿童患ALL的危险。感染导致ALL危险性增加的机制可能是感染导致[[基因组]]的不稳定性增加。资料证明[[EB病毒感染]]可能与L3型ALL相关,也有ALL发病与[[HIV感染]]相关的病例报告。[[甲型肝炎病毒]]感染与儿童ALL高发病率有关。改善公共卫生状况可降低母亲孕期感染及[[新生儿]]感染。对降低ALL的危险性将起到不可忽视的作用。母乳喂养可降低[[婴儿]][[感染性疾病]]的发生。喂养方式与儿童急性白血病(AL)的相关性报道不一,目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。与感染相关的其他因素包括[[免疫接种]]、动物[[接触史]]、药物应用史(如[[氯霉素]])、季节变化等,它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。 (3)免疫缺陷: 先天性免疫缺陷者[[淋巴系统]][[恶性肿瘤]]的发病率增高。 (4)先天性[[基因]](遗传)因素: [[基因突变]]或是缺陷:家族性白血病占白血病的7‰,[[同卵双生]]同患白血病的机率较其他人群高3倍,[[B细胞]]CLL呈家族性倾向。早期文献报道对确诊时年龄2个月和14岁的同卵双胞胎通过[[分子]][[生物学方法]]研究证明,来自宫内同一胎儿、同一[[细胞]][[扩增]]或[[突变]]后的同卵双生的同胞ALL的发生是一致的。由于这种[[疾病]]在双胞胎没有临床的和[[生物学]]上的差异。有人猜测某些独生子的白血病可能起源于胎内。并且进一步推测附加因素或出生后环境因素导致在出生后的任何时间发生白血病。为验证这一假设,研究者用新生儿血印记检测现有的[[克隆]]或与患者相关的特殊白血病相关[[融合基因]]序列(TEL-AML1),发现t(12;21)与TEL的非[[易位]][[等位基因]]的缺失之间的相关性在B系ALL最常见。这些研究提示儿童急性[[淋巴细胞白血病]]为胎内起源。有报告白血病患儿(包括ALL)同胞的白血病发病率比普通人群高2~4倍。单卵[[双胎]]中一个发生白血病后,另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小,另一个发病的机会越高;当发病年龄&gt;7岁时,另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性[[遗传因素]]参与,但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21)t(15;17)、TAL1D、dup(11q23)等8种[[染色体畸变]]。 [[先天性疾病]]:如[[Fanconi贫血]]、Downs[[综合征]]、[[Bloom综合征]]等,白血病发病率均较高。 (5)其他[[血液]]病: 如[[慢性髓细胞白血病]]、[[骨髓增生异常综合征]]、[[骨髓增生]]性疾病如[[原发性血小板增多症]]、[[骨髓纤维化]]和真性[[红细胞增多症]]、阵发性[[血红蛋白尿]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[淋巴瘤]]等血液病最终可能发展成[[急性白血病]],特别是急性非淋巴细胞白血病。 (二)发病机制 有关白血病发病机制的研究甚多,包括对分子遗传改变、预后因素、分子[[流行病学]]及[[药物遗传学]]等方面的研究。推测有两种可能,即[[获得性遗传]]损伤可激活细胞的初始致癌基因或[[灭活]][[肿瘤抑制基因]]([[抗癌基因]]),二者均可导致[[肿瘤]]监控能力丢失,使白血病细胞失控性[[增殖]]。这些[[遗传学]]上的改变可以为[[点突变]]、[[基因扩增]]、基因缺失或[[染色体]]易位。染色体易位在许多白血病中可以见到。易位可隐藏一个基因到新的位置,使新的初始致癌基因变为[[启动子]]或在其他独特基因上成为增强因子。例如在t(8;14)这个染色体易位上,[[免疫球蛋白重链]]基因的增强因子是与MYC基因接近的并列成分,导致Burkitts淋巴瘤。易位也可以发生在两个基因之内,导致基因重排和嵌合[[蛋白]]。如在ALL和CML上发现的t(9;22)易位。混合白血病(mix linge leukemia,MLL)基因重排和11q23异常可以发生在[[淋巴系]]和髓系白血病,如Ph染色体可以在Ph染色体阳性ALL的髓系或[[红细胞系]]的早期细胞中检出,提示在ALL患者,除淋巴系统外可累及多系[[造血干细胞]]。 [[病理]]改变:白血病细胞[[积聚]]在[[骨髓]][[内取]]代了正常的[[造血细胞]],并向肝,脾,[[淋巴结]],[[中枢神经系统]],肾和[[性腺]]扩散.由于这些细胞是由血液所携带,因而可[[浸润]]任何器官或部位.[[急性淋巴细胞性白血病]]常侵犯中枢神经系统;[[急性单核细胞性白血病]]常累及[[齿龈]];急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害([[粒细胞]]性[[类肉瘤]]或[[绿色瘤]]).白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小.[[脑膜]]的浸润导致[[颅内压增高]];骨髓浸润取代了正常造血则引起[[贫血]],[[血小板减少]]和[[粒细胞减少]]. ==小儿急性淋巴细胞性白血病的症状== [[临床表现]]: 各类型小儿急性[[白血病]]临床表现相似,其主要临床表现归结为[[贫血]]、[[出血]]、[[发热]]和白血病细胞对全身各脏器、组织[[浸润]]引起的[[症状]]。临床症状和[[体征]]由[[骨髓]][[衰竭]]或[[白血病细胞浸润]]所致。除T-[[ALL]]起病较急外,一般起病相对缓慢。从起病到诊断可长达数月,也可以骤然起病,以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节[[疼痛]]等症为首发表现,起病数天至数周即得以诊断,但多数病人在起病后2~6周内明确诊断。 1.贫血 常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以[[皮肤]]和[[口唇]][[黏膜]]较明显,可出现[[活动后气促]]、[[心悸]]、颜面[[水肿]]、虚弱[[无力]]等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。贫血和出血程度常不成比例。 2.出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为[[皮肤紫癜]]、乌青和[[瘀斑]],甚至发生[[皮下血肿]]。[[齿龈出血]]、[[鼻出血]]、[[口腔黏膜]]渗血,严重者可出现眼底[[视网膜出血]],导致[[视力减退]]、[[颅内压增高]]。[[消化道]]和[[泌尿道出血]],临床表现为[[便血]]、[[呕血]]和[[尿血]]。[[颅内出血]]时表现为[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]和[[昏迷]]等。出血主要是[[血小板]]明显减少,血小板功能异常、[[凝血因子减少]]、白血病细胞浸润、[[细菌毒素]]等均可损伤[[血管]]而引起出血。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL[[细胞]]释放[[凝血酶]]、[[激酶]]等物质所致。[[急性早幼粒细胞白血病]]常伴有[[弥散性血管内凝血]](DIC)而出现全身广泛出血。 3.发热 半数以上患儿有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为[[低热]]、不规则发热、持续[[高热]]或[[弛张热]],暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示[[继发感染]],主要与成熟[[粒细胞]]明显减少相关。常见的[[感染]]部位有[[呼吸系统]]、[[败血症]]、[[齿龈]]、[[口腔溃疡]]、[[皮肤疖肿]]、[[肠道]][[炎症]],[[肛周炎]]也颇为常见。上述各种感染可单独发生也可[[混合感染]],临床常表现为不规则或弛张性发热。 4.[[全身症状]]:进行性[[面色苍白]]、困倦和软弱无力、[[食欲减退]]、[[盗汗]]、虚弱,与贫血严重程度相关。亦有最初表现为上[[呼吸道感染]]的症状,发热时往往有[[鼻塞]]、[[流涕]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]等呼吸道感染的症状,或[[尿频]]、[[尿急]]等[[泌尿道感染]]症状。或出现[[皮疹]],然后出现无力等症状。 5.白血病细胞在脏器浸润表现 (1)[[网状内皮系统]]浸润:约2/3患儿有[[脾脏]]轻或中度肿大,[[肝脏]]多轻度肿大,质软。[[淋巴结肿大]]多较轻,局限于颈、颌下、[[腋下]]、[[腹股沟]]等处。有[[腹腔淋巴结]]浸润者常诉[[腹痛]]。 (2) [[骨骼]]和[[关节疼痛]]:约有1/4的患儿以骨或[[关节痛]]为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润[[骨膜]]或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或[[肿痛]],行动受碍,多见于膝、[[胫骨]]、[[胸骨]]、踝、肩、腕、[[肘关节]]处,易被误诊为[[风湿关节炎]]或[[骨髓炎]]。儿童多见。[[胸骨压痛]]对白血病诊断有一定价值。 (3)[[中枢神经系统]]浸润:常无症状,可表现为头痛、[[头晕]]、[[烦躁]],严重时出现呕吐、[[颈项强直]]、[[视盘水肿]]所致[[视力模糊]]、[[视神经乳头水肿]]和[[脑神经]]、[[脊髓]][[瘫痪]]等。甚至发生[[癫痫]]样发作,[[意识障碍]]等。 (4)[[腮腺]]浸润:表现为两侧腮腺无痛性增大,质地较硬,无[[压痛]]或轻度压痛。 (5)[[睾丸]]浸润:主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。 (6)肾浸润:[[肾脏]]浸润常见,可发生蛋白尿、[[血尿]]。有时肾脏明显肿大可在两侧[[腹部]]触及,腹部[[B型超声]]或[[CT]]可见肾脏有多发性浸润灶。 (7)皮肤和粘膜病变特异性皮肤损害表现为弥漫性[[斑丘疹]]、紫蓝色[[皮肤结节]]或肿块等。急非淋相关的良性[[皮肤病]]变有Sweet[[综合征]]和[[坏疽性脓皮病]],[[激素]]治疗有效。白血病细胞浸润可出现[[牙龈增生]]、[[肿胀]]。 (8)其他:如[[胃肠道]]、肺、胸膜和[[心脏]]浸润时,引起相应脏器[[功能障碍]]的症状。合并[[纵隔]]淋巴结肿大或[[胸腺]]浸润,可产生[[呼吸困难]]、咳嗽等症状。[[胸腔积液]]多见于[[急淋]]。 [[临床分型]]: 一 临床一般将ALL分为标危(SR)和高危(HR)两大类。1998年6月山东蓉城中华医学会儿科血液学组“小儿急淋[[白细胞]]诊疗建议”分型如下: 1.&lt;12个月的[[婴儿]]白血病。 2.诊断时已发生[[中枢神经系统白血病]](CNSL)和(或)睾丸白血病([[TL]])者。 3.[[染色体]][[核型]]为t(4;11)或t(9;22)异常。 4.小于45条染色体的低[[二倍体]]。 5.诊断时外周血[[白细胞计数]]&gt;50×109/L。F.[[泼尼松]]诱导试验60mg/(m2.d)×7天,第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者。 6.标危ALL诱导[[化疗]]6周不能获完全缓解(CR)者。 高危ALL(HR-ALL):具备上述任何一项或多项危险因素者。 标危ALL(SR-ALL):不具备上述任何一项危险因素者伴有或不伴有t(12;21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。 二 [[急性淋巴细胞白血病]]分种亚型如下: 1 L1:原始和幼稚[[淋巴细胞]]以[[小细胞]](直径≤12μm)为主,治疗反应较好。90%儿童ALL形态分型为L1, 2 L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径&gt;12μm)为主,治疗反应相对较差。 3 L3:原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;[[胞浆]]量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状,亦称[[伯基]]特(Burkitt)性白血病,治疗缓解率很低。 诊断: 临床上出现典型的不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热,以及多脏器浸润症状表现,[[体格检查]]中发现有肝、脾、淋巴结肿大者,尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者,以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。[[实验室检查]]外周血发现≥2个系列异常或见有骨髓中原始加幼稚细胞≥30%应考虑到本病的可能,进一步做骨髓[[涂片]]检查。[[骨髓检查]]对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象,必要时行多部位[[穿刺]]方能确诊。若是发病初期,症状、体征不典型,外周血不见原幼细胞,此时诊断有一定难度。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病的诊断== ===小儿急性淋巴细胞性白血病的检查化验=== 一 [[体格检查]] 可见增大的[[肝脏]]和[[脾脏]],[[皮肤]]青紫([[瘀斑]])及[[出血]]现象([[瘀点]]、[[紫癜]]等)。 二 [[实验室检查]] [[白细胞]]([[WBC]])计数:白细胞总数可高于100×109/L,约30%在5×109/L以下。低增生性[[ALL]]时白细胞数可很低,高[[增生]]性时可高至数十万。 全血细胞计数(CBC):提示[[贫血]]及[[血小板计数]]偏低,[[网织红细胞]]正常或低下。贫血程度轻重不一,发病急者,贫血程度较轻。[[血小板]]大多减少,约25%在正常范围。 外周血象:类似[[再生障碍性贫血]],三系均降低,也未见幼稚[[细胞]]。较多患儿外周血中可见到幼稚细胞。未成熟[[淋巴细胞]]在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%,亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类[[白血病]]分类中以淋巴细胞为主。外周血象红系、髓系和巨核系中常有≥2系的异常变化,多数患儿有贫血。贫血一般为正细胞[[正色]]素性。但严重者,其[[MCV]]可能增高,可能由于[[骨髓]][[红细胞]]生成障碍所致。少数患儿可因外周[[血变]]化不明显或基本正常而被忽略并延误诊断。 骨髓穿刺:细胞数增加(细胞过多)以及[[淋巴母细胞]]增加。外周血的异常变化不能作为白血病的诊断依据,当临床怀疑白血病时,需及时作骨髓穿刺[[涂片]]以明确诊断。 [[脑脊液]]检查:ALL应常规作脑脊液检查,包括[[脑脊液常规]][[细胞计数]]及分类、[[生化]]、离心甩片找[[肿瘤细胞]]。 [[出血时间]]:延长,可能由于血小板质与量异常所致。白血病发病时可造成[[凝血酶原]]和[[纤维蛋白原]]减少,从而导致[[凝血酶原时间]]延长和出血。 [[肝功能]]检查:SAST轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏,致使[[LDH]]增高。 三.[[影像学]]检查 [[胸部]]X线平片检查:有5%~15%的患儿可见[[纵隔增宽]]和肿物,为[[胸腺]][[浸润]]或[[纵隔]]淋巴结肿大。 骨[[X线]]平片:[[长骨]]片约50%可见广泛[[骨质]]稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。有时可有虫蚀样病变,可见骨质缺损及[[骨膜]]增生等改变。 [[腹部]][[B型超声]]或[[CT]] :可发现部分病例有不同程度的[[肾脏]]、肝脏的浸润性病变及[[腹腔淋巴结肿大]]。有骨浸润时[[骨扫描]]有异常浓集灶。 四.分型检查 目前国际上通用的是[[细胞形态学]](Morphology)、[[免疫学]](Immunology)、[[细胞遗传学]](Cytogenetics)和[[分子遗传学]](Molecular)分型,即我们常说的MICM分型所以,如果考虑是白血病,需要做上述检查,一是确诊白血病,二是确定白血病类型,选择治疗方案和判断预后。 骨髓象(细胞形态学检查):[[骨髓检查]]是确立诊断和评定疗效的重要依据。绝大多数白血病骨髓涂片表现为有核细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃,5%~10%的[[急性白血病]][[骨髓增生]]低下,称之为低增生性白血病。诊断ALL的主要依据是骨髓有核细胞中原始和幼稚淋巴细胞总和≥30%,多超过50%以上,甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,此时正常的红系、[[巨核细胞]]系、粒系常明显受抑甚至消失。除了白血病细胞明显增生外,有时可伴有不同程度的骨髓纤维组织增生,此时抽取骨髓液较为困难,称之为“干抽”现象。ALL骨髓涂片[[组织化学]][[染色]]的典型表现为[[糖原]]呈阳性或[[强阳性]],[[过氧化物酶]]阴性,非特异性酯酶呈阴性。仅依靠骨髓细胞形态学不能鉴别ALL还是[[非霍奇金淋巴瘤]]骨髓浸润。 [[免疫]]分型:根据[[单克隆抗体]](McAb)对白血病[[细胞表面]][[分化抗原]]、[[胞浆]][[免疫球蛋白]]链的反应,可将ALL分为T、B二大系列。 T系淋巴细胞型(T-ALL):约占儿童ALL 10%~15%,常表达[[T淋巴细胞]]分化抗原标志,如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。 B系淋巴细胞型(B-ALL):约占儿童ALL 80%~90%,胞浆免疫球蛋白(CyIg)从无到有,继之[[细胞膜]][[表面免疫球蛋白]](SmIg)的出现反映了[[B细胞]]向成熟方向发育的过程。SmIg阳性常提示为相对成熟型。B系淋巴细胞其他常用的分化抗原标记有TdT、HLA-DR、CD19、CD22、CD10、CD20以及CD24,其中CD20、CD10出现较晚,至前[[B淋巴细胞]]型才出现。成熟B淋巴细胞白血病和B细胞性非霍奇金淋巴瘤细胞一样常表达smIg。 细胞遗传学检查: [[染色体]]数量检查:染色体数&lt;46条时称为低[[二倍体]],当染色体&lt;40条时预后较差。染色体&gt;46条时称为[[超二倍体]],而&gt;50条的超二倍体者预后较好。 [[染色体结]]构检查:常见的相对成熟B细胞型ALL[[染色体异常]]有t(8;14)、t(2;8)、t(8;22),与B细胞性非霍奇金淋巴瘤相同。B系未成熟型ALL常见的染色体结构异常有t(11;v)、t(9;22)、t(1;19)、t(4;11)、t(12;21)等。常见的T-ALL染色体结构异常有t(11;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(1;14)t(4;11)等。 ===小儿急性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断=== 一 与[[急性白血病]]的其他分型鉴别: 急性非淋巴细胞[[白血病]]([[ANLL]])约占小儿急性白血病的25%左右,可发生于任何年龄,无明显年龄的发病高峰,男女之间无差异。病因和发病机制本病的病因和发病机制与[[急性淋巴细胞白血病]]相似。 急性混合[[细胞]]白血病(AML)是指[[骨髓]]中同时或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由于AML细胞[[异质]]性明显与[[抗原]]表达复杂多变,国内外尚未有统一的AML诊断标准等缘故,因此,对AML病例极易误诊。随着[[白血病免疫分型]]的广泛开展与研究的不断深入,人们对白血病细胞的异质性与抗原表达的复杂性有了认识,AML病例不断被发现。 [[急性早幼粒细胞白血病]]是以早幼[[粒细胞]][[增生]]为主的急性白血病,为FAB分型的M3型。起病多急骤,迅速恶化,[[出血倾向]]明显,易发生[[弥漫性血管内凝血]]。外周血[[白细胞]]数常不增高,骨髓中早幼粒细胞&gt;30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟[[分化]]或[[凋亡]]使之缓解。 特殊类型急性白血病:[[低增生性急性白血病]],成人[[T淋巴细胞]]白血病,[[浆细胞白血病]],[[肥大细胞白血病]],[[嗜酸粒细胞白血病]],[[嗜碱粒细胞白血病]],混合细胞白血病,[[中枢神经系统白血病]]。 二 其他[[症状]]表现相似[[疾病]]鉴别: 1.[[类白血病反应]] 外周血[[白细胞增多]]、显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应,粒、[[单核细胞]]类白血病反应中常有白细胞显著增加,又有外周血中出现幼稚白细胞,但前者[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]积分显著增高。[[淋巴细胞]]性外周血白细胞可轻度增加,但出现幼稚淋巴细胞。一般而言,去除诱因后类白血病反应即可恢复正常,而且通常类白血病反应外周血中[[红细胞]]及[[血小板]]不受影响,骨髓无白血病样改变。临床上偶有病例的类白血病反应,难与白血病鉴别,此时宜严密观察,辅以[[免疫]]、[[遗传]]等方法仔细区别。 2.[[再生障碍性贫血]] 本病[[出血]]、[[贫血]]、[[发热]]和全血减少与[[白细胞减少]]的[[ALL]]相似,易与低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、[[淋巴结]]不肿大,[[骨髓增生]]低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。 3.[[恶性组织细胞病]] 发现恶性组织细胞则高度提示本病。骨髓增生活跃或减低,[[网状细胞增多]],可见到多少不等的组织细胞,按形态可分为一般异常组织细胞、单核样组织细胞、[[淋巴样组织]]细胞、[[多核]]巨型组织细胞和吞噬型组织细胞,如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞,则支持诊断本病。[[恶性组织细胞增生症]]缺乏特异性诊断手段,骨髓象支持而临床不符合者不能诊断,反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断,所以本病依靠综合分析诊断,有时骨髓及淋巴结等活检可以提儿童[[血液]]与[[肿瘤疾病]]供一定证据。 4.[[传染性单核细胞增多症]] [[临床表现]]及血象易与急白相混淆,但本症恢复快,骨髓象无原幼淋巴细胞出现,检测EBV[[特异性抗体]]如EBV-VCA-[[IgM]]等可确诊。 5.[[风湿]]与[[类风湿关节炎]] 发热、[[关节痛]]、贫血、白细胞增高等与ALL类似,但肝、脾、淋巴结多不肿大,行[[骨髓检查]]则不难区别。 6.[[骨髓增生异常综合征]] MDS不仅应与急性白血病相鉴别,而且有20%~30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血,红系如比例过高(&gt;60%)或过低(&lt;5%),出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现[[淋巴]]样小巨核、单圆核小巨核、多圆核[[巨核细胞]]等。粒-单核系可见原粒或幼[[单核细胞增多]]和形态改变,但是[[原始细胞]](或原单 幼单)的比例&lt;30%,因而不能诊为急性白血病。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病的并发症== 1.[[贫血]]和[[出血]] 贫血进行性加重,可出现[[心悸]]、[[耳鸣]],[[溶血]]和不同程度的出血。可并发[[弥散性血管内凝血]]。可发生[[皮下血肿]],眼底[[视网膜出血]],导致[[视力减退]]。[[消化道]]和[[泌尿道出血]]。[[颅内出血]]时、[[颅内压增高]],表现为[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]和[[昏迷]]等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。 2.[[感染]]由于[[白血病]]造成正常[[白细胞减少]],尤其是[[中性粒细胞减少]],同时[[化疗]]等因素亦导致[[粒细胞]]的缺乏,使患者易发生严重的感染或[[败血症]]。常见的感染部位有[[呼吸系统]]、[[皮肤疖肿]]、[[肠道]][[炎症]],[[肛周炎]]等, 可发生[[鹅口疮]]、肛周真菌症、[[真菌性肠炎]]和深部真菌感染等。 3.[[白血病细胞浸润]]可并发[[骨髓]][[衰竭]]和全身组织器官被[[浸润]] [[消化系统]]:由于治疗白血病中的[[化疗药物]]、[[放疗]]手段影响[[肠胃]]功能,而导致胃肠功能衰竭,[[营养缺乏]]可发生[[肺炎]]、[[肠炎]]等[[并发症]]。其他有肝脾、[[淋巴结肿大]],[[上腔静脉综合征]]。 [[中枢神经系统]]:可并发[[中枢神经系统白血病]],可表现为颅内压增高,有头痛、呕吐、[[视盘水肿]]所致[[视力模糊]],也可引起[[面瘫]]等[[脑神经]]损害症,甚至发生[[癫痫]]样发作,[[意识障碍]]等。 [[骨骼系统]]:[[关节肿痛]],使行动受碍。 [[泌尿系统]]:[[肾脏]]明显肿大,出现[[血尿]],[[蛋白尿]]。[[睾丸]]白血病。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病的预防和治疗方法== 1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素,应加强各种防护措施;避免[[环境污染]],尤其是室内环境污染;注意[[合理用药]],慎用[[细胞毒]]药物等。在工作中接触电离辐射及有毒化学物质(苯类及其[[衍生物]])的工作人员,应加强防护措施,定期进行[[身体检查]]。 2.大力开展防治各种[[感染性疾病]],尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。 3.做好优生工作,防止某些[[先天性疾病]],如21-三体、范可尼[[贫血]]等。 4. 加强体育锻炼,生活起居要规律,注意饮食卫生,调情志,忌郁怒,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]],使机体处于良好的状态。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。 ===小儿急性淋巴细胞性白血病的西医治疗=== (一)治疗 1.治疗原则: 近20年来,由于新的抗[[白血病]]药物不断出现,新的[[化疗]]方案和治疗方法不断改进,[[ALL]]的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止[[耐药]]的形成,恢复[[骨髓]]造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的[[后遗症]]。 2.支持治疗: 应注意休息。进食[[高热]]量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。 3.对症治疗: 注意[[口腔]]、[[鼻咽]]部、[[肛门]]周围[[皮肤]]卫生,防止[[粘膜溃疡]]、[[糜烂]]、[[出血]],一旦出现要及时地对症处理。一般说来,[[真菌感染]]可用[[制霉菌素]]、[[克霉唑]]、[[咪康唑]]等;[[病毒感染]]可选择Ara-c、[[病毒唑]]。粒细减少引起[[感染]]时可给予[[白细胞]]、[[血浆]][[静脉]]输入以对症治疗。显著[[贫血]]者可酌情输注[[红细胞]]或新鲜全血;[[自身免疫]]性贫血可用[[肾上腺皮质激素]],[[丙酸睾丸酮]]或[[蛋白]][[同化激素]]等。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或[[血小板]]。[[急性白血病]](尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用[[肝素]]治疗,当DIC合并[[纤维蛋白]]溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗[[纤维蛋白溶解药]](如对羧基[[苄胺]]、[[止血芳酸]]等)。必要时可输注新鲜血或血浆。对白[[细胞计数]]很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使[[血尿]]酸增高,有时引起尿路被[[尿酸]][[结石]]所梗阻,所以要特别注意[[尿量]],并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg.d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸&gt;59um01/L时需要大量[[输液]]和[[碱化]]尿液。 4.ALL化疗 包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。 缓解治疗: ALL诱导缓解治疗首选国内外常用的标准方案VDLP方案:即[[长春新碱]](VCR)1.5mg/m2,每周1次×4次;[[柔红霉素]](DNR)30mg/m2,每周1次,共2~3次(HR-ALL用3次,SR-ALL用2次);[[门冬酰胺酶]](L-Asparaginase,L-ASP)6000~10000U/m2。隔天1次,共6~8次(HR-ALL用8次,SR-ALL用6次);[[泼尼松]](Prednisone)每天60mg/m2。分3次口服,共28天,减停7天。95%病人在28~35天时能达完全缓解(CR)。 缓解后巩固治疗:推荐用[[CAT]]方案,[[环磷酰胺]](CTX)800~1000/m2第1天,[[阿糖胞苷]](Ara-C)每天100mg/m2×7天,2次/d(每12个小时1次),[[皮下注射]],[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])或[[巯嘌呤]](6-MP),每天75mg/m2,晚间[[顿服]]×7天;HR-ALL时可采用中、大剂量阿糖胞苷(Ara-C),1~2g/m2,每12个小时1次×(4~6)次,环磷酰胺(CTX)和巯嘌呤(6-MP)同上。 CNSL及其他髓外白血病预防:采用大剂量[[甲氨蝶呤]](HD-MTX)增加[[血液]]和[[脑脊液]]中的[[药物浓度]],可有效预防CNSL及[[睾丸]]白血病的发生。全身[[化疗药物]]中采用脑脊液浓度较高药物如[[依托泊苷]](VPl6)和IDA。[[鞘内注射]]甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)对预防和治疗CNSL有肯定的疗效,目前多主张按年龄的三联鞘注给药。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)在巩固治疗休疗结束后开始,每隔10~15天1次,用3次,以后每3个月1次,高危(HR-ALL)共用6~9次,低危(LR-ALL)共用4~6次。每次甲氨蝶呤(MTX)剂量为3000mg/m2,1/6[[静脉推注]]15min(不超过500mg),余量于24h内均匀滴入。在推注后30~120min鞘内注入“三联”化疗。于治疗起第37小时用[[四氢叶酸]]钙(CF)151mg/m2共6~8次,首剂[[静注]],以后可改每6小时1次口服。有条件者检测血浆MTX浓度(&lt;0.1mol/L为无毒性浓度),以调整四氢叶酸钙(CF)应用的次数和剂量。若44h时&lt;1mol,68h时&lt;0.1mol,则CIF用6次即可,否则要延长并增加解救剂量。预防[[毒性]]措施包括水化碱化,化疗前3天起口服[[碳酸氢钠]]0.5~1.0g,3次/d,化疗当天起用5%碳酸氢钠5ml/kg静滴,每天[[补液]]1/5张含钠溶液3000ml/m2,24h内均匀滴入,共4天。用药前肝、[[肾功能]]必须正常。[[颅脑]][[放疗]]只对有CNSL发生高危因素的患儿进行颅脑放疗,而且放疗剂量由24Gy减至18Gy。 再诱导治疗:一般在第3次大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX) 四氢叶酸钙(CF)10~14天起,HR-ALL的早期强化治疗分2个阶段,第1阶段用VDLP,与诱导治疗的不同之处是柔红霉素(DNR)和长春新碱(VCR)每周1次共2次,泼尼松剂量每天45mg/m2共14天,逐渐减量,7天内停药,口服。第2阶段用依托泊苷(VP-16)每次mg/m2,阿糖胞苷(Ara-C)每次mg/m2,每3天1次,共3次,静滴。SR-ALL的早期强化只用VDLP。 维持治疗和定期强化治疗:主要用药硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX),间断加用长春新碱(VCR)和泼尼松。这种治疗对60%~80%的标危ALL均有效并能很好地耐受。甲氨蝶呤(MTX)[[肌注]]20~30mg/m2,每周1次,共3周,同时巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2,共21天,口服;后接长春新碱(VCR)1.5mg/m2次,泼尼松剂量每天45mg/m2,共7天;如此每4周1个周期,周而复始,并根据个体外周血[[白细胞计数]]调整甲氨蝶呤(MTX)和巯嘌呤(6-MP)剂量,使白细胞计数维持在(2.8~3.0)×109/L。HR-ALL患儿每12个月用VDLP一疗程(同再诱导第一阶段)作为强化治疗。SR-ALL总治疗期限男孩为3年,女孩2.5年;HR-ALL则各延长6~12个月。 CNSL治疗:按剂量“三联”鞘注化疗8次,隔天1次至脑脊液中[[肿瘤细胞]]消失(一般鞘注2~3次后脑脊液大多转阴),以后每周2次至总共8次。对已有足够身高的大年龄患儿同时做全[[脊髓]]放疗,对小年龄患儿则在全颅放疗的同时增加鞘[[内化]]疗每周1次共2次。如起病时已有CNSL,则在再诱导治疗结束后做全颅、全脊髓放疗。放疗后每8周鞘注“三联”1次,直至终止治疗。 睾丸白血病([[TL]])治疗:若是单侧TL,可做病侧睾丸放疗(以病侧为主,但对侧常受影响)或病侧[[睾丸切除]]。如起病时已有TL,应按原治疗方案进行全身性诱导、巩固等治疗,在诱导结束后做TL局部治疗。若CR中发生TL,在治疗TL的同时,给予VDLDX和依托泊苷(VP-16) 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1个疗程做全身治疗,以免由TL引发骨髓复发。 5.复发的治疗 小儿ALL复发最常见的部位是骨髓,其次是[[中枢神经系统]]和睾丸。可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg/kg.d,静注,共4天。 6.[[放射治疗]]: [[脾脏]]照射:[[脾肿大]],[[疼痛]],不能手术者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。 硬膜外[[浸润]]压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。中枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高,[[T细胞]]型,[[血小板减少]],[[淋巴结]]及脾脏肿大明显者。①预防性照射,经化疗[[症状]]缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800~2200cGy。②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。全射量髓消除:800cGy/次,用3天。 6.[[免疫治疗]]: 近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。 7.[[骨髓移植]]: 髓[[移植]]由于受骨髓来源和价格等因素影响外,骨髓移植的患者常发生抗[[宿主]]病(GVHD),5年内复发率也高达70% (二)预后 儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。男孩比女孩差;年龄在l岁以下和9岁以上的儿童差;自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。目前儿童ALL被认为是一种可治愈的[[恶性肿瘤]]。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病的护理== 每日用淡盐水、[[呋喃西林]]含嗽液漱口,以防止[[口腔]][[感染]],保持大小便通畅,注意[[肛门]]周围的清洁,[[大便]]后可用[[高锰酸钾]]溶液坐浴。 饮食搭配要合理,摄入[[蛋白质]]及[[维生素]]含量高的食物,多吃新鲜水果,忌烟酒。 限制活动,卧床休息,注意安全,补充足够营养,有心悸[[气促]]的患者可给予氧气吸入,做好[[输血]]护理。 ==小儿急性淋巴细胞性白血病吃什么好?== 清淡又富有[[高热]]量、高蛋白、高维生素的高营养饮食如:鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉;新鲜[[蔬菜]](比如[[菠菜]]、油菜、[[胡萝卜]]、[[银耳]]、[[香菇]]、[[木耳]])。 不宜吃[[韭菜]]、蒜苔、洋葱、新鲜水果。不宜吃酸性水果,如酸[[苹果]]、[[猕猴桃]],同时避免吃一些辛辣油炸食物,比如[[辣椒]]、生葱、[[生姜]]、生蒜、[[羊肉]]、[[狗肉]]、海鲜,以及[[乌鸡]]、甲鱼也不宜过量服用。 [[食疗]]方法 一、[[温热]]瘀体型[[白血病]] 【[[临床表现]]】 [[壮热]]、[[鼻衄]]、[[牙宣]]、粘膜[[皮肤瘀点]][[瘀斑]],[[心烦]][[便秘]],[[口干]],[[舌质]]绛红少津,苔黄燥,[[脉弦滑]]数。 【食疗药膳】 1、[[草莓]][[柠檬]]汁:草莓90克,[[蜂蜜]]50毫升,柠檬汁90毫升,[[西瓜]]汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀,加些冰块,即可饮服。每日-3次。 2、[[芦荟]]饮:[[芦荟叶]]1片(约30厘米长),白糖25克,苹果1个,梨1个。将芦荟、苹果、梨用压榨机压榨出汁,汁液加糖调和,即可饮用。每日2次。 3、[[生地]][[紫草]][[茜草]]根粥:生地30克,紫草15克,茜草根15克,[[粳米]]60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升,煎熬成300毫升,药汁,加入适量清水和粳米煮粥食用。 二、[[气阴两虚]]型白血病 【临床表现】 [[心悸]][[气短]]、[[低热]][[盗汗]]、[[头晕]][[耳鸣]]、[[口咽]]干燥,[[睡眠]]不宁,[[舌淡]]红,少苔,脉沉数。 【食疗药膳】 1、海参[[天冬]]粥:海参100克,天冬25克,粳米100克,[[冰糖]]少许。将海参切片;天冬切斜条煎取浓汁,去渣,入粳米、海参煮粥,煮沸加入冰糖适量,至粥熟食用,每日-2次。 2、[[沙参]][[玉竹]]虫草炖[[龟肉]]:沙参、玉竹各15克,[[冬虫草]]5克,龟肉100克,同放入炖盅[[文火]]隔水炖3小时,调味饮汤食肉。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿急性淋巴细胞性白血病,小儿急性淋巴细胞性白血病症状_什么是小儿急性淋巴细胞性白血病_小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗方法_小儿急性淋巴细胞性白血病怎么办_医学百科" metak="小儿急性淋巴细胞性白血病,小儿急性淋巴细胞性白血病治疗方法,小儿急性淋巴细胞性白血病的原因,小儿急性淋巴细胞性白血病吃什么好,小儿急性淋巴细胞性白血病症状,小儿急性淋巴细胞性白血病诊断" metad="医学百科小儿急性淋巴细胞性白血病条目介绍什么是小儿急性淋巴细胞性白血病,小儿急性淋巴细胞性白血病有什么症状,小儿急性淋巴细胞性白血病吃什么好,如何治疗小儿急性淋巴细胞性白血病等。小儿急性淋巴..." /> [[分类:儿科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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