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小儿后颅窝型脑积水综合征
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后颅窝型[[脑积水]][[综合征]]即[[非交通性脑积水]],为后颅凹[[先天畸形]],主要为[[脑脊液]]储积至[[第四脑室]][[囊肿]],而发生[[神经]]损害[[症状]]。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)[[闭锁综合征]]、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。 ==小儿后颅窝型脑积水综合征的病因== (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种[[先天畸形]],病因未明,是[[胚胎]]早期的[[发育障碍]]。其主要病变是[[第四脑室]]Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于[[先天性脑积水]]、[[脑室]]内或外储积[[脑脊液]]。 (二)发病机制 由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;[[小脑蚓]]部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和[[小脑半球]]分别推向前方和侧方;[[小脑幕]]及[[横突]]向上移位,引起高位[[窦汇]]和[[颅后窝]]扩大。 本病征的[[病理]]特点是:①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的[[脑积水]]。 ==小儿后颅窝型脑积水综合征的症状== 1.[[颅压增高]]表现 多数患儿在2岁以前出现[[症状]],如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[烦躁]]等[[颅内压增高]]症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。[[临床表现]]主要为[[脑积水]]、颅压增高症状。 2.[[神经]]损害症状 颅压增高致[[小脑]]及[[脑神经]]损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为[[展神经]][[麻痹]],[[头部]]控制能力差。小脑功能受损表现有[[步态不稳]]、[[眼球震颤]]等。还可表现为[[痉挛]]性[[脑性瘫痪]]及[[智力低下]]等。 典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性。应当注意在[[颅缝]]已闭合的儿童,脑积水没有[[头颅增大]]的表现。 由于本病征缺乏特异症状[[体征]],故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁,大部分病例年龄在小于6个月时确诊。 ==小儿后颅窝型脑积水综合征的诊断== ===小儿后颅窝型脑积水综合征的检查化验=== 1.血象检查 并发[[感染]]时,外周血[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]分类增高,可出现[[贫血]]等表现。 2.[[酚红]]实验 为鉴别是否为[[交通性脑积水]]临床上还可向[[脑室]]内注射酚红,观察其在[[脊髓蛛网膜]]下腔[[脑脊液]]出现的时间。 具体操作过程如下:脑室内注射1ml中性酚红后,做[[腰椎穿刺]],使脑脊液慢慢地由[[穿刺针]]滴到一块用10%[[氢氧化钠]]湿润的[[纱布]]上,当纱布出现红色时,表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2~12min,酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中,如20min仍不出现,可考虑为[[梗阻性脑积水]]。 主要的[[神经系统]][[病理]]改变靠α[[超声]]和一般图像检查不易见到,常由[[脑积水]]引起的枕部扩大、后颅凹[[颅骨]][[透照]]阳性而疑诊。[[CT]]应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观,[[磁共振]]([[MRI]])检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括[[导水管狭窄]]。 1.CT检查 对诊断脑积水有重要价值,还可区别是否为交通性脑积水。[[非交通性脑积水]](梗阻性脑积水)时脑室明显扩张,变为圆钝,可根据[[脑室扩张]]的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧[[室间孔]]梗阻可引起单侧或双侧[[侧脑室]]扩张,而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张,而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时,所有脑室(包括四脑室)扩张。 交通性脑积水时,CT显示脑室呈球形扩张,程度较轻,[[第四脑室]]扩张程度最小,基底池往往扩张,[[大脑半球]]的脑沟增宽。 近年来由于CT的广泛应用,临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及大脑半球脑沟增宽,[[蛛网膜下腔]]扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,[[脑发]]育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。 2.MRI检查 除显示脑室扩大外,在梗阻性脑积水时脊液可经[[室管膜]]渗入脑室周围,脑室周围间质性[[水肿]],在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈[[高信号]],有重要的诊断价值。 3.[[X线]]检查 X线颅骨平片、[[椎动脉]]造影及[[脑室造影]]有助于诊断,年长儿全部可见[[颅压增高]]征。 ===小儿后颅窝型脑积水综合征的鉴别诊断=== 在[[婴儿]],应注意与下列情况鉴别: 1.未成熟儿 [[头颅增大]]较快,有些类似[[脑积水]],但[[脑室]]不大。 2.[[佝偻病]] 头颅增大多为方形,并有其他佝偻病[[症状]]。 3.[[慢性硬膜下血肿]] 常有[[头部外伤]]史(有时[[外伤]]史不明显),[[呕吐]]、头颅增大较慢,[[CT]]显示[[硬脑膜]]下腔增宽,硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。 4.颅内占位病变 如[[肿瘤]]、[[脓肿]]等。 ==小儿后颅窝型脑积水综合征的并发症== 本病征部分病例可伴有[[神经系统]]异常,包括腰[[骶]]部[[脊髓]]膨出、单纯性[[脑膨出]]、联合[[畸形]]包括[[胼胝体]]发育不全等。[[尸检]]还可发现器官或组织异位、无脑回、多回[[小脑]]、[[导水管狭窄]]和[[脊髓空洞症]]等。 ==小儿后颅窝型脑积水综合征的预防和治疗方法== 本病征是一种病因未明的[[先天畸形]][[疾病]],是[[胚胎]]早期[[发育障碍]]所致,预防措施参照其他[[出生缺陷]]性疾病。预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ===小儿后颅窝型脑积水综合征的西医治疗=== (一)治疗 确诊后惟一的治疗方法是[[脑脊液]][[分流术]],有的先行后颅窝切开术(囊[[切除术]]或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括[[脑室]][[腹膜]]分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下。 (二)预后 本病征预后不良,以往的报道[[病死率]]达48%,近年来[[CT]]和[[磁共振]]的临床应用可及时确诊,积极和及时的治疗[[脑积水]],可使预后改善病死率明显降低。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿后颅窝型脑积水综合征,小儿后颅窝型脑积水综合征症状_什么是小儿后颅窝型脑积水综合征_小儿后颅窝型脑积水综合征的治疗方法_小儿后颅窝型脑积水综合征怎么办_医学百科" metak="小儿后颅窝型脑积水综合征,小儿后颅窝型脑积水综合征治疗方法,小儿后颅窝型脑积水综合征的原因,小儿后颅窝型脑积水综合征吃什么好,小儿后颅窝型脑积水综合征症状,小儿后颅窝型脑积水综合征诊断" metad="医学百科小儿后颅窝型脑积水综合征条目介绍什么是小儿后颅窝型脑积水综合征,小儿后颅窝型脑积水综合征有什么症状,小儿后颅窝型脑积水综合征吃什么好,如何治疗小儿后颅窝型脑积水综合征等。后颅窝型脑积..." /> [[分类:儿科疾病]]
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