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小儿原发性血小板增多症
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特发性或[[原发性血小板增多症]](primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有[[反复出血]],又名[[出血]]性[[血小板增多症]],是一种以[[巨核细胞]]系[[增殖]]为主的[[骨髓增生]]性疾患,[[发病率]]不高,小儿比较少见。临床以出血、[[血栓形成]]及持续性[[血小板增多]],伴有其他[[造血细胞]]系的轻度[[增生]]为特点。临床上凡原因不明的[[血小板]]数持续增多,&gt;1000×109/L,排除其他骨髓增生性[[疾病]]后,就可考虑本病。 ==小儿原发性血小板增多症的病因== (一)发病原因 病因不明。[[血小板计数]]大于平均值的两倍[[标准差]](±2SD)以上称为[[血小板增多]](thrombocytosis)。见于[[原发性]]的[[骨髓]][[增殖]]性[[疾病]],如原发性血小板增多或慢性髓系[[白血病]]。是多能[[造血干细胞]]的一种[[克隆]]异常。导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,[[血小板]]生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。伴有退行性[[血管病]]变或血小板数增加的老年病人,可导致[[出血]]或[[栓塞]]。 与[[慢性粒细胞白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[骨髓纤维化]]和红白血病之间关系密切,可合称为[[骨髓增生]][[综合征]],彼此间可以相互转化,故认为是同一种疾病的不同阶段 (二)发病机制 1.骨髓内巨核系[[分化]]之多能干[[细胞]]水平上的恶性变,导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的[[巨核细胞]]系增殖,还有髓外[[浸润]]特点,在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。 2.部分病人有[[凝血机制]]不正常,如[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶原]]、因子V、因子Ⅷ的减少,[[毛细血管脆性增加]]。 3.血小板持续增高:血小板功能缺陷,[[粘附]]及聚集功能减退,血小板第三因子降低,[[5-羟色胺]]减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍,加上髓外组织[[增生]],储存池所释放的血小板进入[[血液循环]],血小板寿命正常,导致外周血小板持续性极度增高,血小板功能常有异常。 4.[[血栓形成]]的机制:因血小板过多,且功能异常,加上有血管病变存在,[[活化]]的血小板产生[[血栓素]],易引起血小板的聚集和释放反应,可[[微血管]]内形成[[血栓]]。 5.出血的机制:[[血栓栓塞]]区破裂出血,血栓形成消耗了过多的[[凝血因子]],造成[[凝血障碍]],造成临床上出血。 ==小儿原发性血小板增多症的症状== 每年[[发病率]]为0.1/10万人口,起病缓慢,多数为数月至数年。20%患者无症状,尤其小儿患者。 [[出血]]:出血[[症状]]以[[鼻出血]]、碰撞后易出现[[瘀斑]]、[[血尿]]、[[齿龈出血]]及[[消化道出血]]较多见,为自发性,可反复发作。亦有因术后出血不止或发现[[脾大]]才被发现。少数有泌尿道、[[呼吸道出血]],偶有[[脑出血]]死亡者。 [[血栓形成]]:约1/3患者有[[静脉]]或[[动脉血栓形成]],以肢体多见,可有肢端发凉、[[怕冷]]、[[灼痛]]感、末梢麻木,继而出现[[间歇性跛行]],最后发展为静息痛、[[夜间痛]],[[皮肤粘膜]]可有瘀斑、[[皮温降低]],[[皮肤干燥]],[[手指]],脚趾[[局部缺血]],指趾[[干性坏疽]]。 [[浅静脉]][[血栓]]:静脉以脾、[[肠系膜]]及[[下肢]]静脉为血栓好发部位。呈[[红肿]]、青紫、皮温高,[[疼痛]]、[[压痛]]。[[深静脉]]血栓局部疼痛, 浅静脉血栓:可摸及索状物,血栓[[肢体肿胀]]、青紫、皮温低,可有[[静脉性坏疽]],可发生肝、脾、肠系膜血栓引起[[腹痛]],[[恶心]]、[[呕吐]]。肺、肾、[[肾上腺]]或脑内等脏器亦可[[栓塞]],可成为致死的原因。 [[肝脾肿大]]:80%患者脾大,一般为轻到中度肿大,20%患者可有无症状的脾[[梗死]]而[[脾萎缩]]。约40%患者有肝大。 可有[[头晕]],非特异性的[[头痛]],[[视觉模糊]],手足部[[感觉异常]],[[乏力]]等[[全身症状]]。 诊断标准: 1.有出血、栓塞和脾大的症状和[[体征]] 2.[[血小板计数]]&gt;1000×109/L,血片中[[血小板]]成堆,巨型血小板和[[巨核细胞]]碎片。血小板[[肾上腺素]]和[[胶原]]的聚集反应可减低。 3.[[骨髓增生]]活跃或极度活跃,巨核细胞[[增生]],体积大,[[胞浆]]丰富,[[骨髓]]铁通常存在。 4.[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]增加。 5.[[红细胞]]量正常、无Ph[[染色体]]、无泪珠状红细胞和[[骨髓纤维化]]大量增加的现象。 ==小儿原发性血小板增多症的诊断== ===小儿原发性血小板增多症的检查化验=== 1.[[血液]]检查 (1)[[血小板]]: [[血小板计数]]:血小板显著增高,血小板(1000~3000)×109/L,由于数目过高,计数不准确。 血小板比积:以比积管测定血小板层的高度,常能较好反映血小板的变化。 [[血涂片]]:血小板形态显著[[变异]],巨大[[畸形]]血小板多见。[[涂片]]中[[血小板聚集]]成堆,大小不一,偶见[[巨核细胞]]碎片。 血小板聚集试验:血小板对[[胶原]]、ADP及[[花生四烯酸]]诱导的聚集反应下降,对[[肾上腺素]]的反应消失是本病的特征之一。 出、[[凝血]]试验:血小板功能下降 [[血小板黏附]]、聚集、释放功能减低,[[出血时间延长]],[[血块]]回缩不良,[[凝血酶原时间]][[和凝]]血活酶生成时间延长。血小板因子-Ⅲ活力减弱,有效性减低。 (2)[[白细胞]]: [[白细胞计数]]:[[白细胞增多]](10~30)×109/L之间,95%病例在10.0×109/L以上,最高可达60.0×109/L。以中性[[多形核]][[粒细胞增多]]为主, 血涂片:血片中可见少量中、[[晚幼粒细胞]]。 (3)[[红细胞]]:在[[疾病]]某一阶段可有不同程度的[[贫血]],一般呈[[小细胞]]或正常[[细胞]]低色素性,与[[失血]]有关。 2.[[骨髓]]象:以巨核细胞和血小板[[增生]]为主。原始与幼稚巨核细胞增多,血小板成堆。[[中性粒细胞]]增多,1中性[[粒细胞]]内[[碱性磷酸酶]]活性增加。 3.[[毛细血管脆性试验]] 根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。 4.[[血清学]][[生化]]检测:[[血清酸性磷酸酶]]、钾、钙、磷、[[乳酸脱氢酶]]及[[尿酸]]含量测定均增多。 5.常规做胸片、[[B超]]、[[血管造影]]、[[CT]]等检查。 ===小儿原发性血小板增多症的鉴别诊断=== [[原发性]]血小板增多中,[[血小板]]的产生对正常调控机制无应答,不会出现在正常情况下由于[[血小板增多]]而导致的[[巨核细胞]]减少的现象。 [[继发性血小板增多症]]:[[外科]]切除[[脾脏]]或功能性脾缺失的患者, [[血小板计数]]可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常。注入[[肾上腺素]]可以在保持血小板总量不变的情况下,使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。因球型[[细胞]],Pappenheim小体,[[红细胞]]及[[白细胞]]碎片,或者是[[细菌]]的存在而引起。 [[真性红细胞增多症]]:以[[红细胞增多]]为突出表现,出现[[多血质]]及高黏滞[[血症]]所致的表现,常伴[[脾大]]。 [[骨髓纤维化]]:外周血中有幼红、幼[[粒细胞]],红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,[[骨髓]]大多干抽,骨髓活检有[[纤维化]]的表现。 [[红白血病]]:表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的[[急性粒细胞白血病]]或急性粒、[[单核细胞白血病]]。 ==小儿原发性血小板增多症的并发症== [[红斑性肢痛病]]:[[下肢]][[血管]]栓塞后,可表现肢体麻感、[[疼痛]]、甚至[[坏疽]]。[[间歇性跛行]]。[[肠系膜血管血栓形成]]可致[[呕吐]]、[[腹痛]]。 少数病人可转为[[骨髓纤维化]],[[真性红细胞增多症]]或[[慢性粒细胞白血病]]。重要脏器有[[血栓形成]]及[[出血]]常为本病致死的主要原因。 ==小儿原发性血小板增多症的预防和治疗方法== 因病因尚不明确,[[原发性血小板增多症]]尚无确切的预防措施。临床上如有不明原因的[[出血]]要及时就诊,发现[[疾病]]后及早治疗。 ===小儿原发性血小板增多症的中医治疗=== 方:[[女贞子]] 20-30g,[[熟地]] 10-15g,[[山萸肉]] 10-15g,[[仙灵脾]] 10-15g,[[黄芪]] 10-20g,[[莪术]] 6-15g,[[生蒲黄]] 6-10g,[[赤芍]] 10-20g,[[水蛭]] 2-4g,[[白花蛇舌草]] 15-30g,[[蛇莓]] 10-20g,[[半枝莲]] 10-30g 每日 1剂,水煎服。 白蛇[[六味]]口服液早、午、晚各一支,配[[牛黄解毒丸]]早晚各一丸。 [[症状]]明显时: [[补阳还五汤]]加减: 黄芪 30g、赤芍 20g、[[当归]]10g、[[地龙]]10g、红花10g、[[丹参]]20g、[[牛膝]]15g、炒[[白术]] 30g、 [[石斛]] l5g、[[郁金]]10g、每日 1剂,水煎服。 ===小儿原发性血小板增多症的西医治疗=== (一)治疗 治疗的目的在于使[[血小板]]数&lt;600000/μl,而无明显临床[[毒性]]或抑制其他[[骨髓]]成分的现象。 1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急,病情重,伴有[[栓塞]]或[[出血]][[并发症]]的患者,目的是迅速降低血小板数,缓解[[症状]],继用32P或[[化疗]]。常用于[[胃肠道出血]]、[[妊娠]]及[[分娩]]、选择性手术前。 2.[[放射性]]32P 剂量为2.7mCi/m2[[静脉注射]],但总量可达到但不超过7mCi。定期观察血象,如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降,6~8周达最低值。 3. [[骨髓抑制]]性药物 (1)[[羟基脲]]:目前为首选,羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。它无引起治疗相关[[白血病]]的报道。适用安全,但起效慢,约4周左右,且应给维持量,否则会反跳。 (2)[[白消安]]([[马利兰]]):以前作为首选药物,由于羟基脲广泛应用,现仍为有效的化疗药。剂量4~6mg/d,待血小板恢复正常时停用或小剂量维持。 (3)氧芬[[胂]](马法兰):0.05mg/(kg.d),口服,易引起骨髓抑制,应定期查血象。 (4)[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁):0.1~0.15mg/(kg.d),待[[血小板减少]]至50%后药量减半。 (5)[[氮芥]]:适用于合并[[血栓形成]]之重症者,用量0.4mg/kg,溶于[[生理盐水]]20ml内推入,酌情给小量[[镇静药]]。 4.血小板功能抑制药: [[阿司匹林]]10mg/(kg.d)口服,可减少血栓形成。 [[双嘧达莫]]([[潘生丁]])5mg/(kg.d)口服。 [[消炎痛]] 每次服25mg,1日~3次,口服。 有血栓形成者用[[肝素]]或[[双香豆素]]类[[抗凝药]]。 5.[[干扰素]] 有抗病毒、抗增殖、有[[免疫调节]]、诱导[[分化]]、抑制骨髓恶性[[克隆]]形成作用。剂量:100~300U/次,隔天[[皮下注射]],待血小板&lt;400×109/L可停用。 6.难治性[[血小板增多症]],可试用阿那格雷(anagrelide),开始0.5mg,每6小时1次口服,日总剂量2mg。可逐渐增加每周一次(1~2mg/d)或隔周一次直至[[血小板计数]]在一比较安全的范围(&lt;600000/μl),或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时,血小板计数应每周至少检测2次。 (二)预后 根据[[血小板增多]]的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢。小儿年轻者常无症状,可迁延多年。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿原发性血小板增多症,小儿原发性血小板增多症症状_什么是小儿原发性血小板增多症_小儿原发性血小板增多症的治疗方法_小儿原发性血小板增多症怎么办_医学百科" metak="小儿原发性血小板增多症,小儿原发性血小板增多症治疗方法,小儿原发性血小板增多症的原因,小儿原发性血小板增多症吃什么好,小儿原发性血小板增多症症状,小儿原发性血小板增多症诊断" metad="医学百科小儿原发性血小板增多症条目介绍什么是小儿原发性血小板增多症,小儿原发性血小板增多症有什么症状,小儿原发性血小板增多症吃什么好,如何治疗小儿原发性血小板增多症等。特发性或原发性血小板增..." /> [[分类:儿科疾病]]
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