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家庭诊疗/髓质囊肿疾病
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{{Hierarchy header}} [[髓质]][[囊肿]][[疾病]]是一种[[肾衰]]竭与双肾深部囊肿同时发生的疾病。 髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。 [[症状]]通常发生于20岁前,但是症状差异非常大,一些病人很晚才出现症状。正常情况下,[[抗利尿激素]]使[[肾脏]]浓缩尿,本病病人肾脏对抗[[利尿激素]]无反应,产生大量的尿,这就可引起大量的钠排出,因此病人必须每日入大量的液体和盐(钠)。儿童[[生长发育]]迟缓,[[骨病]]发生率高。对多数病人而言,上述[[临床表现]]在数年内缓慢发生,由于机体[[代偿]]良好,直至肾衰竭[[晚期]],才认识上述临床表现。 [[实验室检查]]显示[[肾功能]]不良。[[X线]]检查双肾缩小,[[超声波]]扫描可发现双肾深部多发性囊肿,囊肿太小时,超声波扫描可能发现不了囊肿。 本病进展虽缓慢,但却是进行性的。肾衰竭发生后,应进行[[透析]]和[[肾移植]]。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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