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家庭诊疗/遗传性血管(神经)性水肿
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{{Hierarchy header}} 遗传性血管([[神经]])性[[水肿]]是一种与[[血液]]中[[补体]]1(C1)抑制物缺乏有关的[[遗传病]]。 Cl抑制物属[[补体系统]]的一种成分,补体是参与[[免疫]]和[[变态反应]]的一组[[蛋白质]]。Cl抑制物缺乏或活性降低可引起局部[[皮肤]]或[[皮下组织]]水肿,也可导致粘膜([[口腔]]、喉、[[消化道]])内水肿。[[外伤]]和[[病毒性疾病]]常促使该病发作,情绪紧张也可使病情加重。典型发作时水肿部位疼痛而不是[[瘙痒]],不伴有[[荨麻疹]]。许多患者有[[恶心]]、[[呕吐]]和胃肠道[[痉挛]],最严重的[[并发症]]是[[上呼吸道]]水肿,可引起[[呼吸困难]]。检测血中Cl抑制物的水平和活性可以确诊。 ==治疗== 有时用[[氨基己酸]]可终止本病发作。另外还可用[[肾上腺素]]、抗组胺药和[[皮质类固醇激素]],但尚未证实这些药物的疗效。急性发作时若患者很快出现[[呼吸道梗阻]],应立即给予[[气管插管]]。 有些治疗可预防本病的发作,例如,患遗传[[血管性水肿]]的人在进行小手术或牙科治疗前输入新鲜[[血浆]]以升高血中Cl抑制物的水平。也可使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作,但这种方法尚未普及。为了长期预防,可口服人工合成[[甾体激素]]([[雄激素]]),如[[司坦唑醇]]或[[达那唑]],有助于刺激机体产生Cl抑制物。由于这些药物有男性化的[[副作用]],所以对女性患者应注意掌握剂量并密切监护。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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