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家庭诊疗/遗传性肾炎
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{{Hierarchy header}} [[遗传性肾炎]](Alport[[综合征]])是一种遗传性[[疾病]],[[临床表现]]为[[肾功能]]减退、[[血尿]],有时发生[[耳聋]]和眼病变。 遗传性肾炎的致病[[基因]]在X[[染色体]]上(见[[家庭诊疗/遗传学|遗传学]]),但是其他因素可影响具有本基因病人病情的严重程度。女性病人的2条X染色体仅一条有致病基因,尽管病人的肾功能比正常人差,但一般无症状;具有致病基因的男性(男人无另一条X染色体以[[代偿]]本[[基因缺陷]])通常在20~30岁发生[[肾衰]]竭。很多病人除血尿外,无其他症状,但尿中也可含有不同数量的[[蛋白质]]。[[显微镜]]下可见[[白细胞]]、各种类型的管型。 除[[肾脏]]外,本病尚可影响其他器官。常见听力下降,通常为高频音阈性耳聋;[[白内障]]也可发生,但比听力下降少见。[[角膜]]、[[晶体]]或[[视网膜]]异常有时可致盲。其他临床表现包括[[多发性神经病]]和[[血小板减少]](见[[家庭诊疗/出血性疾病|出血性疾病]])。 发生肾衰竭的病人需进行[[透析]]或[[肾移植]]。对希望生育的遗传性肾炎病人应进行[[遗传咨询]]。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[遗传性肾炎]] {{Hierarchy footer}} {{导航板-炎症}}
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