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家庭诊疗/肺泡蛋白沉着症
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{{Hierarchy header}} [[肺泡蛋白沉着症]]是由富含[[蛋白]]的液体填塞[[肺泡]]所致的一种罕见[[疾病]]。 该病通常累及20~60岁原来无[[肺部疾病]]者,其病因尚不清楚。 少数病例,肺组织形成[[瘢痕]]。疾病可进展,保持稳定,或自行缓解。 ==[[症状]]和诊断== 由于肺泡阻塞,肺脏不能输送氧气至[[血液]],因此,大多数患者活动时觉[[气短]]。有些患者甚至在休息时亦有[[呼吸困难]]。大多数患者出现[[干咳]],吸烟者则有[[咳痰]]。 [[胸部X线检查]]显示双肺片状阴影。肺功能试验提示肺内气体容积异常降低。低氧[[血症]]在早期仅见于活动时,但[[晚期]]休息时亦可出现。 为了确定诊断,应采取肺泡液体[[标本]]进行检查。可用[[生理盐水]]经支气管镜冲洗[[肺段]]后收集冲洗液而获得标本。有时可在[[支气管镜检查]]时进行活检(取肺组织作[[显微镜]]检查)。需要大块标本时,必须通过手术采集。 ==治疗== 症状轻微或无症状者,无需治疗。对有症状者,可经支气管镜用生理盐水将富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗,但对症状严重和明显低氧血症者,应在[[全身麻醉]]下行一侧肺脏灌洗。3~5天后,在全身麻醉下灌洗另一侧肺脏。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次,连续数年。 肺泡蛋白沉着症患者存在长期的呼吸困难,只要进行定期的肺冲洗,则极少死亡。其他治疗方法如[[碘化钾]]和蛋白溶解酶的疗效不肯定。[[皮质类固醇]]非但无效,还可增加[[感染]]的机会。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[肺泡蛋白沉着症]] {{Hierarchy footer}}
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