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家庭诊疗/系统性红斑狼疮
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{{Hierarchy header}} [[系统性红斑狼疮]]是一种累及[[关节]]、[[肌腱]]和其他[[结缔组织]]及器官的[[自身免疫性疾病]]。 该病可引起不同的人,不同的组织或[[器官发生]][[炎症]]。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的[[抗体]]数量和种类,从[[症状]]轻微到致人彻底[[衰竭]]。大约90%的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童,尤其是女孩,还有老年男女性均可发病。 偶尔,一些[[心血管]]药物如肼苯哒嗪、[[普鲁卡因酰胺]]和β-受体阻滞剂等可引起[[狼疮]]样[[综合征]],在停用上述药物后症状会自行消失。 ==症状== 系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他[[疾病]]多得多,并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子,决定了症状的发展方向。因此,每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。 该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状,可致残或致死。比如,如果患者体内仅产生影响[[皮肤]]的抗体,那么就可能仅出现一些轻微的[[皮肤症状]],通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。 因症状多样化,[[红斑狼疮]]可与许多疾病产生相似之处,如关节的结缔组织受累导致的[[关节炎]]与[[类风湿性关节炎]]相似;当患者[[大脑]]受侵袭时产生的症状又可与[[癫痫]]或某些[[精神疾病]]相混淆。 虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病,但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作,易感因素是什么,目前尚不清楚,太阳光可能是其中的因素之一。 患者的初发症状一般是[[发热]],[[高热]]可突然发生。发热和类似[[感冒]]的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致[[畸形]]和关节及周围组织的永久性损害,但[[骨骼]]却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。 皮肤损害多见,一般出现在面部、[[颈部]]、前胸和肘部。最特征性的表现是在[[鼻背]]及面颊出现蝶形[[红斑]]。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生[[水疱]]或[[溃疡]],[[口腔溃疡]]也常见。患者[[手掌]]的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,[[指甲]]周围也会出现红斑和[[水肿]]。疾病活跃时有[[脱发]]现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。 偶尔,炎症可造成[[胸膜腔积液]],[[胸膜炎]]使患者[[深呼吸]]时感到[[胸部]]疼痛。狼疮造成的[[心包积液]]和[[心包炎]]可产生更严重的、持续的[[胸痛]]。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身[[淋巴结肿大]]。约10%的患者可出现[[脾大]]。 [[神经系统]]受累后引起[[头痛]]、性格改变、[[惊厥]]和类似[[痴呆]]的症状如思考困难等。[[脑卒中]]较少出现。[[实验室检查]]可发现尿中有[[蛋白]]或[[红细胞]],表明由[[肾小球肾炎]](系统性红斑狼疮造成的一种常见的[[肾脏]]炎症)引起的[[肾脏损害]]已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致[[恶性高血压]]和致命的[[肾功能衰竭]]。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。 '''狼疮的特征''' .面部[[皮疹]] .皮肤出现皮疹 .对太阳光[[过敏]] .口腔溃疡 .肺、[[心脏]]或其他器官有[[积液]] .关节炎 .[[肾功能]]障碍 .[[白细胞]]或[[血小板计数]]减少 .[[神经]]或大脑功能障碍 .血中[[抗核抗体]]阳性,更特异的是抗双链[[DNA]]抗体阳性 .[[贫血]] ==诊断== 系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样,尤其是年轻女性患者,故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。 实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中,但因这种抗体也可在其他疾病出现,因此,如果查出了抗核抗体,应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的,但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测[[补体]]水平([[免疫系统]]内的一组[[蛋白质]])并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。 通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外,肾组织活检有助于制定治疗计划。 ==预后和治疗== 因狼疮的病程无法预料,因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发,[[无症状期]]也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制,一般预后较好。 如果因服用药物引起狼疮症状,应立即停止服药,症状即可消除,虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征;重型狼疮则可引起危及生命的[[血液]]系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢[[脉管炎]]、[[胃肠道]]或严重的神经系统[[功能障碍]]。 轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非[[类固醇]]抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量[[阿司匹林]],大剂量使用会对[[肝脏]]不利。[[羟氯喹]]、[[氯喹]]或阿的平有时可联合使用,有助于缓解关节和皮肤症状。 重型狼疮需立即使用[[强的松]]等[[皮质类固醇激素]],服用的剂量和时间取决于受累器官情况。[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]或[[环磷酰胺]],可通过抑制[[自身免疫]]反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者,应联合使用[[激素]]和免疫抑制剂。 一旦炎症得到控制,医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时,强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发,对于大多数患者而言,强的松用量最终可被减少或完全停止使用。 系统性红斑狼疮的患者,[[外科手术]]或[[妊娠]]会使情况进一步复杂化,需要严密的医疗监护。[[流产]]和产后病情往往会加重。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[系统性红斑狼疮]] {{Hierarchy footer}}
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