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家庭诊疗/类癌
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{{Hierarchy header}} [[类癌]]通常发生在[[胃肠道]]。类癌分泌过量的[[神经肽]]及胺类物质,产生[[激素]]样作用。如果类癌扩展至[[肝脏]],可引起发作性[[皮肤潮红]]、[[发绀]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[心脏]]受损及其他[[症状]],则称为[[类癌综合征]]。 类癌[[肿瘤]]分泌过量的神经肽和胺类物质(激素样物质)如[[缓激肽]]、5-[[羟色胺]]、[[组胺]]及[[前列腺素]]。在正常情况下这些物质调控[[内脏]]功能,然而大量分泌时,可引起类癌综合征。 类癌肿瘤常起源于[[小肠]][[内分泌]]激素的[[细胞]](肠内[[分泌细胞]])或胃肠道、[[胰腺]]、[[睾丸]]、[[卵巢]]或肺脏的其他细胞。类癌肿瘤的病因不详。偶尔其他肿瘤如肺的燕麦细胞([[小细胞]])癌、胰腺的[[胰岛细胞癌]]、[[甲状腺]][[髓样癌]]也产生引起类癌综合征的物质。 胃肠道类癌释放的激素样物质进入血流,流经肝脏,被肝脏的酶破坏。转移至肝脏的肿瘤也可释放这些物质,直接进入[[体循环]]中而未被肝脏中的酶破坏。胃肠道类癌通常不会产生该[[综合征]],除非发生了肝转移。在这种情况下,激素样物质在体内循环,产生类癌综合征,其[[临床表现]]视肿瘤产生的物质而定。肺脏和卵巢类癌的产物可绕过肝脏,进入体循环,同样引起症状。 ==症状== 不足10%的类癌患者出现类癌综合征,多数患者仅有类似[[肠癌]]的表现,主要是[[痉挛]]性腹痛及梗阻引起的肠[[蠕动]]障碍。 类癌综合征最常见和最早期的症状通常是令人不适的潮红,以头颈部最为典型,其原因是由于组胺和缓[[激肽]]大量分泌、[[扩张血管]]所致。往往因情绪激动、进食、饮酒或热饮料而诱发。[[皮肤]]颜色变化范围很大,从苍白或[[红斑]]直到紫蓝色(发绀)。5-羟色胺触发肠肌收缩,导致腹泻、腹绞痛及食物[[吸收障碍]]。吸收障碍导致病人[[营养不良]],排解[[恶臭]]味的脂肪样大便。 类癌综合征还可损害心脏和肺脏。许多病人发生心脏内[[纤维化]]([[心内膜纤维化]]),损害心脏瓣膜,使心脏泵血功能下降。因为5-羟色胺在经过肺脏时会遭到破坏(在进入左心之前),因此几乎所有的[[心脏病]]变都发生在右心。5-羟色胺是否是唯一的致病物质及心脏如何发生纤维化目前尚不清楚。许多病人有[[哮喘]]发作,有些病人出现性欲下降和[[阳痿]]。 ==诊断== 诊断类癌需根据[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]],内镜及尿[[生化]]检查。 对可疑患者需测定24小时尿中5-羟色胺的[[代谢]]产物,5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)的含量以确定诊断。试验前3天,病人应禁食富含5-羟色胺的食物,如香蕉、番茄、[[李子]]、鳄梨、菠萝、[[茄子]]、[[胡桃]]等。某些药物如[[愈创甘油醚]](多种[[止咳]]剂中均含有此类物质)、[[美索巴莫]](一种[[肌肉]]松弛剂)及[[吩噻嗪]]([[镇静剂]])等也会干扰这一试验。 为协助诊断,可作[[葡萄糖酸钙]]、[[儿茶酚胺]]、[[五肽胃泌素]]或[[乙醇]]激发试验以引起潮红。但激发试验可引起不适感,甚至严重症状。因此必须在[[医院]]严密观察下进行。CT或MRI扫描有助于确定肿瘤是否已转移至肝脏。要对肿瘤定位及确定肿瘤生长范围则可能需要做更加细致广泛的工作,包括[[剖腹探查术]]在内。 诊断性[[动脉造影术]]及[[放射性核素扫描]]对搜索类癌肿瘤及确定其生长状况有重要作用。最近发现大多类癌均有[[生长抑素]][[受体]],因而可给患者[[静脉注射]][[放射性]]生长抑素,用核扫描探测类癌及其转移癌,该技术可发现约90%的类癌。 ==治疗== 如果类癌肿瘤局限于某些范围内如双肺、[[阑尾]]、小肠或[[直肠]],手术切除可能治愈。如果肿瘤转移至肝脏(肿瘤起源于肺外脏器)、手术效果差,但有助于诊断及缓解症状。 [[放射治疗]]及[[化学]]治疗无效。联合使用某些[[化疗药物]]([[链脲霉素]]、5-[[氟脲嘧啶]]以及[[阿霉素]])可缓解症状。[[奥曲肽]]也能改善症状。[[他莫昔芬]]、α-[[干扰素]]及依氟[[鸟氨酸]]可减缓肿瘤生长。酚噻嗪、[[西咪替丁]]及[[酚妥拉明]]可用以控制潮红。由肺类癌引起的严重潮红用[[强的松]]可能有效。控制腹泻可用[[可待因]]、[[阿片酊]]剂、[[地芬诺酯]]、[[赛庚啶]]、或[[二甲麦角新碱]],[[高血压]]可用[[抗高血压药物]]如[[甲基多巴]]或[[酚苄明]]治疗。 未转移肿瘤仅用手术切除可能治愈。由于肿瘤生长缓慢,即使有了转移,存活期常长达10~15年。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[类癌]] {{Hierarchy footer}} {{底部模板-肿瘤}}
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