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家庭诊疗/特发性肺纤维化
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{{Hierarchy header}} 许多[[疾病]],尤其是引起[[免疫系统]]病变者,可引起[[肺纤维化]]。尽管已明确有许多可能的原因,但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为[[特发性肺纤维化]]([[纤维化]]性[[肺泡炎]],通常称[[间质性肺炎]])。特发性一词意为原因不明。 '''引起肺纤维化的常见原因''' [[免疫系统疾病]]([[类风湿性关节炎]],[[硬皮病]],[[多发性肌炎]]以及[[系统性红斑狼疮]]) .[[感染]]([[病毒]],[[立克次体]],[[支原体]],[[播散性结核]]) .矿物粉尘(硅,碳,金属粉尘,石棉) .有机粉尘([[霉菌]],鸟粪) .气体,烟雾和蒸气([[氯气]],[[二氧化硫]]) .治疗或工业放射物质 .药物和毒物([[甲氨蝶呤]],[[白消安]],[[环磷酰胺]],金制剂,[[青霉胺]],[[呋喃妥因]],[[磺胺]],[[胺碘酮]]和[[百草枯]]) ==[[症状]]和诊断== 症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无[[并发症]](如感染和[[心力衰竭]])而异。常以劳力性[[呼吸困难]]和体力减退等症状隐匿起病,常见症状包括[[咳嗽]]、[[食欲下降]]、[[体重减轻]]、[[乏力]]、疲倦和[[胸部]]隐痛。疾病[[晚期]]由于血[[氧含量]]降低,[[皮肤]]出现青紫,指端增厚或呈杵状(见[[家庭诊疗/呼吸系统生理学|呼吸系统生理学]])。[[心脏]]负荷增加可致心力衰竭。由[[肺部疾病]]所致的心力衰竭称为[[肺源性心脏病]]。 [[胸部X线检查]]显示肺内[[瘢痕]]和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状,胸部X线检查亦可正常。[[肺功能检查]]显示肺容积低于正常。[[血气分析]]显示血中氧浓度降低。 经支气管镜进行活检(取小块肺组织作[[显微镜]]检查)可以明确诊断。但多数需要较大的[[标本]],需用手术方法采取。 [[脱屑]]性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种[[变异]]类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。 [[淋巴]]样间质性肺炎,为另一种变异类型,主要累及[[肺下叶]]。约1/3的患者合并Sjōgren[[综合征]]。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受[[HIV]]感染的成人。[[肺炎]]发展缓慢,但可导致肺内形成囊状改变和[[淋巴瘤]]。 ==治疗和预后== 如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成,通常给予[[皮质类固醇]]如[[强的松]]治疗,并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者,应用[[硫唑嘌呤]]或环磷酰胺可获改善。 其他缓解症状的治疗包括:对低氧[[血症]]患者给予氧疗,应用[[抗生素]]控制感染,以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用[[肺移植]]治疗。 患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重;有些患者可存活多年,但少数患者在数月内死亡。 脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好,患者的生存时间较长,[[死亡率]]较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗,有时可获缓解。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[特发性肺纤维化]] {{Hierarchy footer}}
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