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家庭诊疗/多腺体缺乏综合征
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{{Hierarchy header}} 多腺体缺乏[[综合征]]是指同时有数个[[内分泌腺]]的功能低下,产生的[[激素]]不足。 多腺体缺乏综合征可能有[[遗传易感性]]。往往由于[[自身免疫]]反应(见[[家庭诊疗/免疫系统生物学|免疫系统生物学]])引起[[炎症]]和破坏部分或整个腺体,导致内分泌腺功能降低。[[感染]]、腺体供血障碍或[[肿瘤]]也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后,其他一些腺体也受到损害,导致多个内分泌腺功能减退或[[衰竭]](多内分泌腺衰竭)。 ==[[症状]]== 多内分泌腺缺乏综合征患者的[[临床表现]]取决于受累腺体的功能。例如,[[甲状腺]]功能降低,[[甲状腺激素]]产生不足可引起[[甲状腺功能减退症]](见[[家庭诊疗/甲状腺疾病|甲状腺疾病]]);[[肾上腺]]功能降低,分泌[[皮质类固醇]]减少时,引起[[艾迪生]]病。 根据起病年龄及受累腺体,可将多内分泌腺缺乏综合征分为三型。 Ⅰ型多腺体缺乏综合征 通常始发于儿童期,最常见的表现是[[甲状旁腺功能减退症]],其次是[[肾上腺皮质]]功能减退(艾迪生病)和慢性[[酵母菌]]感染([[慢性皮肤粘膜念珠菌病]])。酵母菌感染,是因为该综合征患者对普通[[真菌]][[免疫反应]]异常,失去抵御感染的正常反应。[[胰腺]]功能减退引起的[[糖尿病]]则少见。此外,该症患者常合并[[肝炎]],[[胆石症]]、食物[[吸收障碍]]、过早[[秃发]]等。 Ⅱ型多腺体缺乏综合征 一般发生于成年人,多在30岁左右,常有[[肾上腺功能减退]],甲状腺也常有功能减退。然而一些患者可发生[[甲状腺功能亢进症]]。胰腺功能减退,[[胰岛素]]分泌不足,导致糖尿病。Ⅱ型综合征的部分患者既无甲状旁腺功能减退症也无[[真菌感染]]发生。 Ⅲ型多腺体缺乏综合征 通常发生于成年人,被认为是Ⅱ型的早期阶段。该型至少应具有以下征象中的两项:[[甲状腺功能减退]]、糖尿病、[[恶性贫血]]、[[皮肤色素]]脱失([[白斑]])、[[脱发]],但Ⅲ型综合征,不存在肾上腺病变,如果发生肾上腺功能衰退即转化为Ⅱ型。 ==诊断== 测定受累腺体分泌的激素在血中的水平来进行诊断。如果一个腺体功能显著减退,易被漏诊,直到多腺体功能减退的症状发生,才引起对本症的注意。其他的[[实验室检查]]提示多腺体功能减退,则诊断成立。 ==治疗== 虽然多腺体缺乏综合征尚无法治愈,但可使用相关激素替代治疗,甲状腺功能减退者,应补充甲状腺激素,肾上腺皮质功能减退者,补充皮质类固醇,糖尿病患者补充胰岛素,[[性腺]]功能衰竭导致的[[不育症]]或其他相关症状,无法替代治疗。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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