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家庭诊疗/多发性硬化
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{{Hierarchy header}} [[多发性硬化]]是[[视神经]]、[[大脑]]及[[脊髓]][[髓鞘]]呈斑片状脱失的一类[[疾病]]。 多发性硬化这个术语,来源于[[神经系统]]多处斑片状的[[脱髓鞘]],从而表现为多个区域的硬化(硬化斑)。多发性硬化可能出现的[[症状]]和[[体征]]多种多样,以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移,疾病常常缓解和恶化,患者可以有一段相对好的时期(缓解期)以后再次变坏(恶化期)。在美国,大约有40万患者,其中大部分是年轻人。 ==病因== 多发性硬化的病因尚不十分明了,但许多现象表明,在生命的早期因病毒或一些不明确的[[抗原]],通过某种途径激活了[[自身免疫]]过程(见[[家庭诊疗/免疫系统生物学|免疫系统生物学]])。由于某种原因,机体产生的[[抗体]]进而攻击自身的髓鞘:抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。 遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5%的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病,同时,大约15%的患者其近亲中也有人受到累及。 环境因素对该病有影响,当人生命中的第一个十年在[[温带]]气候中度过时,多发性硬化的[[发病率]]是1/2000,而在热带气候中度过时,其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件,对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。 ==症状== 症状一般出现在30~40岁的人群中,女性较男性更易患病。[[脱髓鞘病]]灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位,表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及[[运动神经]]通路时,出现运动功能障碍(运动症状);当脱髓鞘病灶累及[[感觉神经]]通路时,可能导致[[感觉障碍]](感觉症状)。 早期较常见的症状是[[上肢]]、[[下肢]]、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状,表现为[[复视]]、一侧[[视力]]部分[[失明]]及[[单眼]]疼痛或中央视力缺损(视神经元炎)。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变,这些表明脑的脱髓鞘迹象,早在本病确诊以前就出现了。 多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状,随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人,则在数周或数月之内,症状加重并出现新的[[全身症状]]。很暖的气候、热水浴或淋雨,甚至[[发热]]都可能使症状加剧。疾病的复发(暴发)可以自然发生或被[[感染]](如[[流感]])激发。由于复发越来越频繁,[[功能障碍]]进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍,许多多发性硬化患者寿命仍正常。 '''多发性硬化的常见症状''' {| class="wikitable" | '''感觉症状(感觉改变)''' | '''运动症状([[肌肉]]功能改变)''' |- | 麻木 | [[无力]]、笨拙 |- | 刺痛 | 行走或维持平衡 |- | 其他[[感觉异常]] | 困难 |- | ([[感觉迟钝]]) | 震颤 |- | [[视觉障碍]] | 复视 |- | 达到性高潮困难 | 肠或[[膀胱]]控制困难 |- | [[阴道]]缺乏感觉 | [[便秘]] |- | 男性[[阳痿]] | 肌强直 |- | [[头晕]]和[[眩晕]] | 稳定性差,异常疲倦 |} ==诊断== 年轻人突然出现进行性[[视物模糊]]、复视或身体不同部位运动和感觉异常,医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发,则更支持本病的诊断。 当医生怀疑有多发性硬化时,应进行全面的[[神经系统检查]]。神经系统的定位体征,如[[眼球]][[运动障碍]]、[[肌无力]]和全身某些部位的麻木,加上其他体征如[[视神经炎]],以及症状的缓解与复发,使诊断更加肯定。 不能靠单一的[[实验室检查]]结果诊断多发性硬化,但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取[[脑脊液]][[标本]],多发性硬化患者的脑脊液中[[白细胞]]和[[蛋白含量]]可能有轻度增高,脑脊液中的抗体浓度也会升高,90%以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。 [[磁共振成像]]([[MRI]])是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。MRI还可以显示病灶是否处于活动期,区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。 [[诱发电位]]检测是记录当[[神经]]受到刺激时的脑电反应性。例如:正常情况下,大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动,而多发性硬化患者由于髓鞘脱失,[[神经纤维]]的[[传导]]速度减退,因而反应减慢。 ==治疗== 注射β-[[干扰素]]是一种较新的治疗方法,它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中,其中包括其他类型的干扰素,口服[[髓磷脂]]及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。[[血浆交换]]及[[静脉注射]]γ-[[球蛋白]]治疗的优势尚不确定,而且这些治疗方法并不可能长期应用。 [[皮质类固醇]],如短期口服[[强的松]]或[[静注]][[甲基强的松龙]]用于缓解[[急性期]]症状,是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期[[病理]],但在远期却不能阻止病情进展。同时,长期应用皮质类固醇,其疗效往往被其潜在的[[副作用]](对感染的[[易感性]]增加、[[糖尿病]]、[[体重增加]]、[[疲乏]]、[[骨质疏松]]和[[溃疡]])抵消。其他[[免疫治疗]],如[[甲氨蝶呤]]、[[环磷酰胺]]、[[环孢菌素]]及[[淋巴结]][[放射治疗]]等方法,还未证明有效并还可以引起显著的[[并发症]]。 多发性硬化患者常能保持积极的生活方式,尽管他们容易[[疲劳]],以及不能按固定的日程活动,但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止[[痉挛]],同时有利于保持[[心血管]]、肌肉和心理的健康。[[理疗]]有助于保持平衡、行走能力及运动 能力,也能减轻痉挛及无力。 控制[[排尿]]和肠[[蠕动]]的神经也可以受累,导致尿或大便的失禁或[[潴留]]。许多患者学会自行导尿排空膀胱,或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者,容易发生[[褥疮]],因此,患者及其护理人员必须格外小心,以防止此类[[皮肤]]损伤。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参看== *[[多发性硬化症]] *[[多发性硬化]] {{Hierarchy footer}}
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