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家庭诊疗/原发性胆汁性肝硬化
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{{Hierarchy header}} [[原发性胆汁性肝硬化]]是[[肝内胆管]]的[[炎症]],最终形成肝内胆管的[[瘢痕增生]]和[[闭锁]]。 原发性胆汁性肝硬化最常见于35~60岁妇女,也可发生于任何年龄的男女,原因不明,但通常发生于有[[免疫疾病]]的患者,如[[风湿性关节炎]]、[[硬皮病]]、[[免疫性]][[甲状腺炎]]。 原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管[[发炎]],炎症阻断了[[胆汁]][[排泄]],因此,胆汁停留于[[肝细胞]]内或渗入血循环,随着炎症扩散至全肝,格子状[[瘢痕组织]]也蔓延至全肝。 ==[[症状]]和诊断== 通常原发性胆汁性肝硬化逐渐起病,56%的病人首发症状是[[瘙痒]],有时伴[[疲劳]],这些症状往往先于其他症状数月或数年。[[物理]]检查中,50%的病人可触及增大、变硬的[[肝脏]],25%的病人[[脾脏]]增大,15%的病人有黄色小斑沉积于[[皮肤]]([[黄色瘤]])或[[眼睑]]([[黄色斑]]),大约10%的病人[[皮肤色素]]增加,小于10%的病人仅有[[黄疸]]。其他症状包括指端增大([[杵状指]]),骨、[[周围神经]]、肾的异常,大便灰白、油腻伴[[恶臭]],后期,[[肝硬化]]所有的症状和[[并发症]]都会发生。 30%的病人在症状出现前因常规[[血液]]检验而得到确诊。抗[[线粒体]][[抗体]](线粒体是细胞内的微细结构)在超过90%的病人血中可以发现。 当黄疸或异常[[肝功能]]表现明显时,有价值的诊断是经[[内镜逆行胰胆管造影]]。检查中,经内镜注入[[造影剂]]摄片,显示胆道无梗阻,使医生能更好鉴别肝脏病变的部位。使用中空针[[穿刺]]获取肝脏组织(肝活检)用[[显微镜]]检查可确诊。 ==预后和治疗== 原发性胆汁性肝硬化病情发展有很大差异,初起,病情可不影响生活质量,病人预后好。这种慢性进展的病人似乎活得更长一些。某些病人,病情进展很快,几年内发展成严重肝硬化。血中[[胆红素]]升高(黄疸)的病人预后不良,绝大多数病人出现[[代谢性骨病]]([[骨质疏松]])。 无有效治疗,服[[消胆胺]]可控制瘙痒。因缺少胆汁,营养物质吸收不足,应补充钙、[[维生素A]]、D及K。药物[[熊去氧胆酸]]似乎可延缓病情进展,并且一般能很好接受。对[[晚期]]肝硬化病人[[肝移植]]是最好的治疗,[[移植]]肝预后非常好,但移植肝是否复发原发性胆汁性肝硬化不详。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[原发性胆汁性肝硬化]] {{Hierarchy footer}}
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