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家庭诊疗/原发性硬化性胆管炎
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{{Hierarchy header}} [[原发性硬化性胆管炎]]是肝内外胆管的[[炎症]],最终发展形成[[瘢痕增生]]和[[胆道梗阻]]。 原发性硬化性胆管炎,[[增生]][[瘢痕]]使胆道狭窄,最终阻塞[[胆管]],引起[[肝硬化]],原因不明,但可能与[[免疫系统]]异常有关。本病最常见于年轻男性,好发于已有炎性肠道[[疾病]],特别是[[溃疡性结肠炎]]的患者。 ==[[症状]]和诊断== 本病起病缓慢,伴有逐渐加重的[[疲劳]]、[[瘙痒]]和[[黄疸]]。胆管[[发炎]]引起的[[上腹]]发作性[[腹痛]]和[[发热]]时有发生,但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状,也可出现[[门脉高压]]、[[腹水]]和致命的[[肝衰竭]]。 经[[内镜逆行胰胆管造影]](ERCP)或经皮肝[[穿刺]]胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中,经内镜注入[[造影剂]]后摄影,经皮肝穿刺胆道造影,直接[[注射造影剂]]入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织[[标本]]作[[显微镜]]检查以确定诊断。 ==预后和治疗== 某些病人长达10年无症状(疾病系由常规[[肝功能]]检查发现),通常,原发性硬化性胆管炎逐渐加重,药物如皮质激素、[[硫唑嘌呤]]、[[青酶胺]]和[[甲氨蝶呤]]并非很有效,并且可引起严重的[[副反应]],[[熊去氧胆酸]]效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要[[肝移植]],这是对经所有治疗无效、发展至[[晚期]]的病人的唯一治疗。 胆管的反复发炎([[细菌]]性[[胆管炎]])是本病[[并发症]],需用[[抗生素]]处理。狭窄胆道可经内镜和[[外科手术]]予以扩张,10%~15%的病人可继发胆管肿瘤([[胆管癌]]),[[肿瘤]]生长缓慢,治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔,需用外科手术治疗。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[原发性硬化性胆管炎]] {{Hierarchy footer}} {{导航板-炎症}}
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