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子宫内膜间质肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[子宫内膜间质肉瘤]](endometrial stromal sarcoma,ESS)是来源于[[子宫内膜]]间质[[细胞]]的[[肿瘤]]。 根据肿瘤的[[组织学]]和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)。 低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称[[淋巴管]]内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质[[肌病]](endolymphatic stromal myosis)等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。 高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。 两者的[[病理]]特征也不相同。 ==子宫内膜间质肉瘤的病因== 起源于[[子宫颈]]内膜的[[间质细胞]],目前病因、机制尚不明了。 ==子宫内膜间质肉瘤的症状== 一、[[症状]] 1、不规则阴道流血、[[月经]]增多、[[阴道]]排液、[[贫血]],[[下腹痛]]等。 2、[[子宫]]增大,早期的[[盆腔检查]]所见与子宫壁间[[肌瘤]]相似。 3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易[[出血]]的[[息肉]]样肿物。 4、肿物破溃合并[[感染]],可有极臭的[[阴道分泌物]]。 二、分类: 即根据临床及[[病理]]特点分为三型: 1、[[子宫内膜]]间质[[结节]]。 2、低度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]]: (1)大体形态: ①2种大体形态: A.[[肿瘤]]形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突[[至宫]]颈口外。体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃。 B.肿瘤似[[平滑肌瘤]],位于[[子宫肌层]]内,常[[浸润]]子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清。 ②肿瘤切面质地柔软、均匀,似生鱼肉状,组织[[水肿]],可见囊性变区。偶伴出血、[[坏死]],可见暗红、棕褐或灰黄色区域。 ③宫旁组织或子宫外[[盆腔]]内可见似[[蚯蚓]]状[[淋巴管]]内肿瘤,质如橡皮。 (2)镜下特征: ①[[核分裂]]相少,核分裂象≤5~10个/10HPFs,通常少于3/10HPFs。 ②瘤细胞像[[增殖]]期子宫内膜间质[[细胞]],大小一致,卵圆形或小梭形。 ③肿瘤内[[血管]]较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围[[平滑肌]]组织。 ④具有广泛的间质[[透明变性]]。 ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含[[上皮]]样[[分化]]区,形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。 成分较多,形成[[卵巢]]性索样成分(ovarian sex cord-like):呈[[波形蛋白]](vimentin)、[[结蛋白]](desmin)、[[肌动蛋白]](actin)阳性。 ⑥[[雌激素受体]](ER)和[[孕激素受体]](PR)可阳性,[[DNA]]倍体多为[[二倍体]]。 3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤: (1)大体形态: 肿瘤体积更大,出血坏死更明显。 有的病灶类似[[子宫内膜癌]]和子宫中[[胚叶]][[混合瘤]]。 缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。 (2)镜下特征: ①核分裂相多,核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs,平均25/10HPFs,最多可达78/10HPFs。 ②瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,可排列成[[上皮样细胞]]巢、索和片状,异型性明显,可找到[[瘤巨细胞]]。 ③肿瘤瘤沿[[淋巴]]窦或[[血窦]]生长或侵入[[肌层]]。 ④恶性程度高、生长快,常有局部复发及远处转移。 (3)诊断要点: ①核分裂&gt;10个/10HPF。 ②肿瘤呈浸润性生长。 ③瘤细胞有明显异型性; ④常扩展至宫外或远处转移。 三、诊断 1、诊断[[宫颈息肉]]、[[子宫内膜息肉]]及[[黏膜]]下肌瘤时,盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物,应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。 2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆。 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。 肿瘤切面呈鱼肉样,可有出血、坏死及囊性变。 ==子宫内膜间质肉瘤的诊断== ===子宫内膜间质肉瘤的检查化验=== 1、[[镜检]]特点: [[子宫内膜]]腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。 瘤细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见[[瘤巨细胞]],[[核分裂]]像多,[[胞浆]]多少不定,在少见情况下颇似[[蜕膜]]样[[细胞]],可出现腺样[[分化]]。 [[肉瘤]]细胞异型性不一:[[异形性]]小,[[瘤细胞浸润]]性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现[[畸形]]核、巨核及[[多核]],做嗜[[银染色]]时,每个瘤细胞均在[[嗜银纤维]]内。 瘤细胞胞浆像早期[[增生]]期子宫内膜间质细胞。 2、术前诊刮 对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其[[息肉]]样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。 3、[[肿瘤]]标志物检查 彩色多普勒测定:检测[[子宫]]及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑[[子宫肉瘤]]。 [[B超]]检查:子宫明显增大,瘤体边界不规则,与[[肌层]]分界不清,其回声为均匀的低回声,或呈网格状[[蜂窝]]样强弱不均回声,类似[[葡萄胎]]。 ===子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断=== 1、[[子宫内膜息肉]] 常为多发,有蒂,且较细,体积较小。 2、[[子宫]][[黏膜]]下[[肌瘤]] 可由宫腔脱出至[[阴道]],生长快,血流信号丰富,有低阻频谱,部分患者[[血清]]CA125可升高。 多需手术[[病理]]确诊。 诊断[[子宫内膜间质肉瘤]]尚需 3、差分化子宫内[[腺癌]] [[癌细胞]]呈梭形、网形,呈巢状或片状。 [[网状纤维]][[染色]]可见网状纤维围绕癌巢。 [[免疫]]组化:[[角蛋白]]Keratin(+),EMA(+),[[癌胚抗原]]CEA(+),[[波形蛋白]]Vimentin(-)。 4、[[平滑肌肉瘤]] 瘤细胞形态大小可多样性,排列紊乱,[[浸润]]性生长。 核异型明显,[[核分裂]]象大于10个/10HPF 免疫组化:波形蛋白Vimentin(+),[[SMA]](+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。 Masson三色瘤细胞呈红色,MaIlory磷钨酸[[苏木]]素染色可见[[胞浆]]中有纵行[[肌丝]]。 ==子宫内膜间质肉瘤的并发症== 1、低度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]] 多见:宫旁[[血管]]内瘤栓、肺转移。 其他:局部浸润、[[淋巴]]转移。 2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤 [[肌层]][[浸润]]、破坏性生长。 ==子宫内膜间质肉瘤的预防和治疗方法== 1、定期体检,及早诊断、治疗 2、做好随访工作。 ===子宫内膜间质肉瘤的西医治疗=== 1.手术治疗 对于已经诊断为[[子宫肉瘤]]的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。 手术范围:腹式全子宫切除、双附件切除、[[盆腔]]及[[腹主动脉]]旁[[淋巴结]]选择性切除。 注意事项:需留取盆腹腔冲洗液行[[细胞学]]检查,彻底地探察[[横膈]]、大网及[[上腹]]腔。 (1)低度恶性内膜间质[[肉瘤]] 手术范围:行全子宫及双[[附件切除术]],不宜保留[[卵巢]]。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。 原因:[[肿瘤]]为[[性激素]]依赖性肿瘤,分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。 肺转移患者行[[肺叶切除术]]。 (2)高度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]] 术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解[[症状]],术后辅助[[放疗]]和[[化疗]]。 2、化疗 (1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:用以[[顺铂]](DDP)或[[异环磷酰胺]](IFO 1.5g/m2,1次/d,5天,每3周1次)为主的方案。 (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。 (3)常见方案: 顺铂(DDP)75mg/m2,静滴/腹腔注射。 [[表柔比星]](EPI)-ADM 40~60mg/m2,静滴。 IAP方案:异环磷酰胺(IFO) 4g/m2,静滴(用[[美司钠]]0.8g/m2,0,4,8h [[静注]])。 ADM 30~40mg/m2,静滴。 1天化疗,每3周重复1次。 3、放疗 适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。 (1)术后体外照射: 需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同,如 盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。 盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。 腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。 当病变范围超出盆腔范围时,可再在上[[腹部]]增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如[[肺部转移]]灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。 (2)腔内放射: 术前采用遥控后装腔内放疗。 剂量:以[[子宫颈癌]]腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使[[子宫]]得到均匀分布的剂量。 术后[[阴道]]残端有肉瘤残存时,在体外全盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量参考点为[[黏膜]]下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分~5次完成,间隔为4~7天, 4、[[孕激素类药物]]治疗 [[适应症]]:[[孕激素受体]]、[[雌激素受体]]阳性患者。 注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。 常用药物: (1) [[醋酸甲地孕酮]](megestrol acetate):160mg口服,1次/d,长期维持。 (2)[[甲羟孕酮]](medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,长期维持。 (3)[[己酸羟孕酮]](17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg[[肌注]],1次/d,1月后改为500mg,每周2次,维持,或改上述口服药长期维持。 对孕激素受体阴性者,先应用[[他莫昔芬]]([[三苯氧胺]]10mg bid,po),增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。 ==子宫内膜间质肉瘤的护理== 低度恶性内膜间质[[肉瘤]]:恶性程度低,预后较好,但复发率高。再次手术切除复发灶,仍可获得较好疗效,且[[肿瘤]]对[[放射线]]中度敏感,对[[孕激素]]治疗及[[化疗]]均有效,复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。 高度恶性内膜间质肉瘤:易[[出血]][[坏死]]及易复发,预后很差。 影响预后的因素: 1.病变范围 (1)Ⅰ期5年生存,明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。 (2)肿瘤浸润范围,最好分为限于[[子宫]]和超出子宫2个范围。 病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期),其复发率和[[生存率]]无差别。 肿瘤超出子宫侵及[[盆腔]]脏器(Ⅲ期)和[[上腹]]或远处转移(Ⅳ期)时,5年生存率降低。 中[[胚叶]][[混合瘤]]深[[肌层]]受复发率100%,而局限于内膜层者无复发。 肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。 2.[[病理]]表现 肉瘤来自[[肌瘤]]恶变预后好于[[原发性]]肉瘤。 [[有丝分裂]]数:10个高倍[[视野]]中有丝分裂相少,5年生存率高。 3.治疗方法 手术是治疗[[子宫肉瘤]]最好方法。 单纯[[放疗]]或化疗疗效差。 手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,对预防复发和转移、提高生存有一定作用。 4.其他 [[放射治疗]]后腹腔[[细胞学]]阳性。 较年轻的病人似比[[绝经]]后的病人好。 [[继发性]]子宫肉瘤的预后比原发性者好。 ==子宫内膜间质肉瘤吃什么好?== 一、[[食疗]]方 1、[[银耳]]藕粉汤 银耳25克、藕粉10克、[[冰糖]]适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉[[冲服]]。 功效:有[[清热]][[润燥]][[止血]]的功效。 [[适应症]]:[[月经量多]],血色鲜红者。 2、二鲜汤 鲜藕120克切片、鲜[[茅根]]120克切碎,用水煮汁当茶饮。 功效:[[滋阴]][[凉血]],祛淤止血。 适应症:月经量多,[[血热]]淤阻型。 3、消瘤蛋 鸡蛋2个、[[中药]][[壁虎]]5只、[[莪术]]9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。 功效:[[散结止痛]],[[祛风]]定惊。 适应症:[[气滞]]血淤型。 4、[[象牙]]玉浆:象牙屑粉 30 克, 冲豆浆服下。 5、[[化痞]][[核桃]]:核桃 6~8 只 ,荜懈 30 克,加蜜共煮,弃药食核桃。 6、[[艾叶]]鸡蛋:鸡蛋 2 只,艾叶 10 克,共煮,弃艾叶食蛋。 二、饮食禁忌 1、宜吃蓟菜、[[甜瓜]]、[[牛蒡]]菜、菱、[[薜荔]]果、薏米、[[乌梅]]、[[牡蛎]]、甲鱼、[[海马]]。 2、多食用核桃、菱、[[米仁]]、[[香蕈]]、海蜇等。多选用对[[激素]]有双向调节作用的食品:海参、[[淡菜]]、望潮、燕鳐鱼等。 3、防治[[化疗]]、[[放疗]][[副作用]]的食物:[[豆腐]]、[[猪肝]]、[[青鱼]]、[[鲫鱼]]、墨鱼、鸭、[[牛肉]]、田鸡、[[山楂]]、乌梅、[[绿豆]]、[[无花果]]。 4、[[白带]]多:宜吃[[乌贼]]、淡菜、蛏子、[[文蛤]]、牡蛎、龟、[[羊胰]]、雀、海蜇、[[豇豆]]、[[白果]]、[[胡桃]]、[[莲子]]、[[芡实]]、[[芹菜]]。 5、[[腰痛]]:宜吃莲子、核桃肉、薏米、[[韭菜]]、梅子、[[栗子]]、芋艿、甲鱼、海蜇、[[蜂乳]]、鲎、[[梭子蟹]]。 6、[[水肿]]:宜吃鲟鱼、[[石莼]]、赤豆、[[玉蜀黍]]、[[鲤鱼]]、鲮鱼、[[泥鳅]]、蛤、胰鱼、鸭肉、[[莴苣]]、[[椰子浆]]。 7、[[出血]]:宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、[[蘑菇]]、[[香菇]]、淡菜、[[蚕豆]]。 8、忌[[发物]],如公鸡等。 9、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 10、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 11、忌[[温热]]性食物,如[[羊肉]]、韭菜、[[胡椒]]、[[狗肉]]、姜、[[桂皮]]等。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="子宫内膜间质肉瘤,子宫内膜间质肉瘤症状_什么是子宫内膜间质肉瘤_子宫内膜间质肉瘤的治疗方法_子宫内膜间质肉瘤怎么办_医学百科" metak="子宫内膜间质肉瘤,子宫内膜间质肉瘤治疗方法,子宫内膜间质肉瘤的原因,子宫内膜间质肉瘤吃什么好,子宫内膜间质肉瘤症状,子宫内膜间质肉瘤诊断" metad="医学百科子宫内膜间质肉瘤条目介绍什么是子宫内膜间质肉瘤,子宫内膜间质肉瘤有什么症状,子宫内膜间质肉瘤吃什么好,如何治疗子宫内膜间质肉瘤等。子宫内膜间质肉瘤(endometrial strom..." /> [[分类:妇科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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