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妊娠合并甲状旁腺功能亢进
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[[甲状旁腺功能亢进]](hyperparathyroidism,HPT)简称甲旁亢,合并[[妊娠]]者罕见。[[原发性]]甲状旁腺功能亢进是由于[[甲状旁腺]]本身病变([[肿瘤]]或[[增生]],其中肿瘤约占85%)引起的[[甲状旁腺素]]([[PTH]])合成与分泌过多,通过对骨与肾的作用,导致[[高钙血症]]和[[低磷血症]]。[[继发性]]甲状旁腺功能亢进是由于各种原因所致的高钙血症刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,常见于[[肾功能不全]]、[[骨软化]]病。少数患者腺体受到持久的刺激,部分增生[[组织转化]]为[[腺瘤]],自主性分泌过多的PTH,称为三发性[[甲状旁腺功能亢进症]]。 ==妊娠合并甲状旁腺功能亢进的病因== (一)发病原因 由于[[甲状旁腺]][[腺瘤]]、腺体[[增生]]及癌肿自律性分泌导致[[甲状旁腺激素]]分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。[[甲状旁腺功能亢进]]的真正病因并不清楚,某些病例有[[遗传]]倾向。80%甲旁亢的是由于甲状旁腺腺瘤引起,少数是由于腺体增生,后者约占15%,个别是[[异位甲]]状旁腺、甲状旁腺腺瘤(Montoro,2000)。 据付晨薇、金力等发表于中华[[妇产科]]杂志(2006.07)《[[妊娠]]合并原发性甲状旁腺功能亢进一例报告》一文中指出: 孕妇因[[白蛋白]]水平下降、[[肾小球滤过率]]增加及血钙很容易通过[[胎盘]],这些因素均可以掩盖[[高钙血症]]。此外,因PHPT可导致[[流产]]或[[死产]],有些孕妇在获得PHPT的诊断之前已被终止妊娠。妊娠合并PHPT的患者中孤立型甲状旁腺瘤约占80%-85%,弥漫增生型约占105-12%;同时有2-3个甲状旁腺瘤的患者占2%;甲状旁腺癌的患者约&lt;1%。 (二)发病机制 1.甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素([[PTH]])分泌增加,PTH是一种[[单链]][[多肽]],含115个[[氨基酸]],PTH和维生素D调节钙和磷代谢。 2.甲状旁腺激素从腺体释放后,约数分钟内使钙进入[[细胞]]外液。甲状旁腺功能亢进时,甲状旁腺激素分泌长期增加,将抑制[[成骨细胞]]的功能,并促进[[骨质溶解]]。 3.甲状旁腺激素能促进[[肾脏]]形成有活性的[[维生素D]][[代谢物]]。有动员骨内的钙和[[磷酸盐]]入血,加速骨的吸收;增加[[肾小管]]对钙的[[重吸收]];增加[[肠道]]对钙的吸收;减少肾小管对磷酸盐的吸收的作用。 4.新生儿出生后,突然脱离了高钙环境,[[新生儿]]血钙由高水平突然下降,刺激新生儿甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,这需要一定时间,因此新生儿出生后短期内可因低血钙而发生手足搐溺症、[[新生儿抽搐]],严重者可造成永久性[[甲状旁腺功能减退]],增加新生儿[[患病率]]及[[死亡率]]。 5.妊娠合并甲旁亢后新生儿患病率及死亡率均增高,80%并发流产、[[死胎]]或新生儿手足搐溺症。合并本病孕妇因血钙升高,钙主动通过胎盘,使大量钙移行至[[胎儿]],胎儿血钙浓度升高,通过调节使甲状旁腺分泌的PTH减少,继之活性[[维生素D3]]的分泌也减少,动员骨钙的量减少。 ==妊娠合并甲状旁腺功能亢进的症状== 本病一般起病缓慢,[[临床表现]]多种多样,有的因血钙过高而呈[[神经官能症]]症状;有的以屡发[[肾结石]]为主要表现;有的以[[骨病]]为主要表现;有的因[[多发性内分泌腺瘤]]而被发现;有的始终无症状。可归纳为以下几个方面。 1.高血钙、[[低血磷]][[综合征]] 由于[[PTH]]大量分泌,使[[肾小管]]对钙的[[重吸收]]增加,并促进磷的排出,[[尿磷]]增加。因而形成[[高钙血症]]和[[低磷血症]]。PTH还可在[[肾脏]]促进25(OH)D3转化为活性更高的1,25(OH)2D3,后者可促进[[肠道]]钙的吸收,进一步加重高钙血症,可引起[[食欲减退]]、[[腹胀]]、[[消化不良]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[便秘]],也可引起[[急性胰腺炎]]。由于高血钙的作用或伴有[[胰岛]]促[[胃泌素瘤]],可引起促[[胃蛋白酶]]增高与胃酸分泌增加,部分患者伴有[[十二指肠溃疡]]以及多发性顽固性[[消化道]][[溃疡]]。还会倦怠、[[四肢无力]],以近端[[肌肉]]为甚,可出现[[肌肉萎缩]],常伴有[[肌电图异常]],可误诊为[[原发性]][[神经]]肌肉[[疾病]]。钙可沉积在软组织、[[肌腱]]及[[软骨]],引起非特异性[[关节疼痛]]。除此之外可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、[[抑郁]]、[[嗜睡]],患者可被误认为神经官能症。当[[血清钙]]超过3mmol/L,可出现[[幻觉]]、[[狂躁]]、[[昏迷]]。 甲旁亢患者可出现高血钙危象,是指血钙高于3.75mmol/L,以上各系统均可出现明显的症状,甚至可出现[[肾功能不全]]、[[尿毒症]]症状、[[心律失常]]、昏迷等。 2.[[骨骼系统]] 早期[[骨痛]],可位于[[背部]]、[[脊椎]]、髋部、胸[[肋骨]]或四肢,局部有[[压痛]]。后期主要表现为[[纤维囊]]性[[骨炎]],可出现[[骨骼畸形]]和[[病理性骨折]],身材变矮,[[下肢]]不能支持重量,行走困难,严重时引起[[多房囊肿]]样病变及“棕色瘤”,易发生病理性骨折及[[畸形]],甚至卧床不起。部分患者可出现[[骨囊肿]],表现为局部[[骨质]]隆起。 3.[[泌尿系统]] 长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,出现[[多尿]]、[[夜尿]]、[[口渴]]等。当血清钙进一步升高,尿钙可大量增加,同时尿磷排出也增加,可引起多发肾结石及肾钙质[[沉积症]],可出现反复发作[[肾绞痛]]及[[血尿]],影响[[肾功能]]。PTH还影响肾小管重吸收碳酸氢盐,使尿呈碱性,进一步促进肾结石形成。[[尿路结石]]可诱发[[尿路感染]]和[[尿路梗阻]]而引起[[慢性肾盂肾炎]],进一步影响肾功能。还有肾功能低下所致的[[高血压病]]。 4.其他 [[甲状旁腺功能亢进]]患者可有家族史,常为多发性内分泌腺瘤的一部分,可与[[垂体瘤]]及[[胰岛素瘤]]同时存在,也可与[[嗜铬细胞瘤]]及[[甲状腺]][[髓样癌]]同时存在。有时有家族史的甲旁亢症可不伴有其他[[内分泌腺]]疾病,常为[[甲状旁腺增生]]所致。 据连小兰、白耀等发表于中国医学科学院学报(2005.12)《母亲孕期[[甲状腺功能亢进症]]和服用[[抗甲状腺]]药物对[[新生儿]]甲状腺功能的影响》一文中指出: 母亲体内的[[促甲状腺激素]][[受体]]通过[[胎盘]]影响[[胎儿]]的甲状腺功能。[[妊娠期]]间,特别是孕晚期,母体内促进[[甲状腺激素]]受体[[抗体]]水平仍明显增高时,新生儿发生[[甲状腺功能异常]]的危险性显著增加。如果甲状腺激素刺激抗体为主的[[自身抗体]]通过胎盘进入胎儿体内时可导致胎儿和新生儿[[甲亢]],如果促甲状腺激素抑制抗体为主的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内时,可导致新生儿出现暂时性的甲低和高[[TSH]][[血症]]。 以既往病史、症状及检查结果为诊断本病的有力线索。确诊有赖于[[实验室检查]]。血[[总钙]]升高,游离钙升高,血磷降低,PTH明显升高,但轻症血钙可呈正常高值。甲状腺区[[B超]]有助于诊断。 ==妊娠合并甲状旁腺功能亢进的诊断== ===妊娠合并甲状旁腺功能亢进的检查化验=== (一)[[实验室检查]] 1.血钙、[[血清]][[PTH]]测定 血清[[总钙]]升高,高于正常[[妊娠]]妇女,正常妊娠[[血清钙]]浓度不应高于2.5mmol/L,如高于此值则可疑为甲旁亢,甲旁亢患者血钙平均在2.6~2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定,应反复多次抽取。同时血PTH增高,尿钙增高,[[血清碱性磷酸酶]]升高。 2.血磷测定 甲旁亢患者血磷低于正常,大多低于1.0mmol/l,但诊断意义不如血钙测定高。 (二)[[影像学]]检查 1.[[超声]]检查 可发现[[甲状旁腺]][[腺瘤]]。 2.[[X线]]表现 X线摄片有[[骨膜]]下[[皮质]]吸收、[[囊肿]]样变化、[[多发性骨折]]和[[畸形]]等,特别是[[指骨]]内侧骨膜下皮质吸收,为甲旁亢的特征之一。 ===妊娠合并甲状旁腺功能亢进的鉴别诊断=== 首先要与引起血钙过高的其他[[疾病]]鉴别,如[[多发性骨髓瘤]],[[结节病]],[[维生素D]]过量,长期应用[[噻嗪类]]利尿剂等引起的高血钙症。还须区别[[继发性甲状旁腺功能亢进症]],此症患者血[[PTH]]增高,但[[血清钙]]常降低,高血磷,多由[[慢性肾功能不全]]所致。做[[皮质醇]]抑制试验,[[泼尼松]]每天30mg,连用10天,上述疾病血钙均可被抑制,而甲旁亢血钙不被抑制。 ==妊娠合并甲状旁腺功能亢进的并发症== 母体[[并发症]]有剧吐,[[肾结石]]及[[肾盂肾炎]],[[胰腺炎]],[[消化性溃疡]],[[高血压]]及骨[[疾病]]。 ==妊娠合并甲状旁腺功能亢进的预防和治疗方法== 应提高对[[甲状旁腺功能亢进]]的认识,对疑诊者早期检查血钙和[[甲状旁腺激素]],行[[颈部]][[B超]]和[[CT]]等影像 学检查定位诊断,减少甲状旁腺功能亢进的误诊率。 ===妊娠合并甲状旁腺功能亢进的西医治疗=== (一)治疗 1.保守治疗:[[妊娠]]早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠,如[[胎儿]]珍贵或不愿终止妊娠者可保守治疗,待妊娠中期手术治疗。 2.手术治疗:一旦明确诊断,原则上应采取手术治疗,切除[[腺瘤]]或部分切除[[增生]]的腺体。手术探查时,如仅一个[[甲状旁腺]]肿大,提示为单个腺瘤,应切除[[肿瘤]]。如4个腺体均增大,提示为增生,应切除3个腺体,第4个切除50%,必要时做冰冻切片[[病理]]检查。[[妊娠期]]行甲状旁腺手术,最好选择妊娠16~26周进行,此时最为安全,妊娠末期手术会增加[[早产]]的危险性,可保守治疗,待产后行手术治疗。 3.其他治疗:合并本病孕妇包括有手术禁忌证者,要根据病因、[[疾病]]轻重程度、[[症状]]及全身情况,做个别监护和治疗。给予低钙饮食、静滴盐水、给予[[呋塞米]],并口服[[有机磷]]药物每天1.5~2.5g,[[糖皮质激素]]等治疗。无症状者可严密观察,一般预后良好。 据付晨薇、金力等发表于中华[[妇产科]]杂志(2006.07)《妊娠合并原发性[[甲状旁腺功能亢进]]一例报告》一文中指出: 妊娠合并PHPT的治疗:由于有关报道的病例数较少,关于PHPT治疗的研究有限。有关作者主张先行保守治疗,包括足量的水化、正常钙饮食,口服双[[磷酸盐]]等,然而,这些方法通常不足以使血钙降至正常水平。因孕期不宜服用双磷酸盐,选择此类药应慎重。在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。2002年,Schnatz,Curry报道,PHPT是行[[甲状旁腺切除术]]的指征。也有学者认为,在整个孕期,手术切除甲状旁腺是合理安全的,尤其是对血钙非常高、保守治疗后症状持续全在或者出现[[并发症]]的患者。多数学者认为,如有可能手术,手术的最佳时期适宜选择在妊娠中期,总之,治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。 (二)预后 [[妊娠合并甲状旁腺功能亢进]]无症状者可严密观察,一般预后良好。但仍可能会引起相关疾病:①患儿受长期高血钙[[反馈]],引起甲状旁腺发育不良或甚至不发育。②娩出后即出现低血钙,25%~50%新生儿出现低钙[[惊厥]]。③[[新生儿]]低血钙发病时间,产后72h内及产后7天为2个高峰期。新生儿低血钙症,[[总钙]]&lt;1.75mmol/L,游离钙&lt;0.625mmol/L。④约50%新生儿低血钙者,[[血镁]]也低于正常。妊娠合并PHP如不治疗,[[流产]]、[[死产]]及[[新生儿死亡率]]均高。 ==参看== *[[产科疾病]] <seo title="妊娠合并甲状旁腺功能亢进,妊娠合并甲状旁腺功能亢进症状_什么是妊娠合并甲状旁腺功能亢进_妊娠合并甲状旁腺功能亢进的治疗方法_妊娠合并甲状旁腺功能亢进怎么办_医学百科" metak="妊娠合并甲状旁腺功能亢进,妊娠合并甲状旁腺功能亢进治疗方法,妊娠合并甲状旁腺功能亢进的原因,妊娠合并甲状旁腺功能亢进吃什么好,妊娠合并甲状旁腺功能亢进症状,妊娠合并甲状旁腺功能亢进诊断" metad="医学百科妊娠合并甲状旁腺功能亢进条目介绍什么是妊娠合并甲状旁腺功能亢进,妊娠合并甲状旁腺功能亢进有什么症状,妊娠合并甲状旁腺功能亢进吃什么好,如何治疗妊娠合并甲状旁腺功能亢进等。甲状旁腺功能..." /> [[分类:产科疾病]]
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