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妊娠合并再生障碍性贫血
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[[再生障碍性贫血]](aplastic anemia) 简称([[AA]])是由于多种原因引起的[[骨髓]]造血[[干细胞]]或造血[[微环境]]受损,而造成的以[[全血细胞减少]]为主要表现的一组综合[[病症]]。[[妊娠合并再生障碍性贫血]](AA),是由于[[生物]]、[[化学]]、[[物理]]等因素导致造血组织功能减退或[[衰竭]]而引起全血细胞减少。[[临床表现]]为[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]等[[症状]]的一组[[综合征]],是[[造血系统]]比较常见的[[疾病]]。妊娠合并再生障碍性贫血较为少见,但在[[妊娠]]和[[分娩]]过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响,是[[妊娠期]]应该大力防治的一种严重的[[血液]]病。 ==妊娠合并再生障碍性贫血的病因== (一)发病原因 [[妊娠]]合并再生性[[贫血]]([[AA]])是指既往无贫血史,仅在[[妊娠期]]发生的[[再生障碍性贫血]],是一种罕见又严重的[[疾病]]。动物实验证明,大剂量[[雌激素]]可抑制[[骨髓]]造血功能,因此,有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系而是偶然巧合。[[继发性]]再生障碍性贫血常与以下因素有关: 1.[[物理因素]] 长期接触γ[[射线]]和[[X射线]]以及各种[[电离辐射]],如、[[放射性核素]]、核污染、核泄漏等等[[高能射线]]产生的离子辐射能组织细胞损伤,阻止[[DNA]]复制,影响骨髓的造血功能,受损的程度取决于该物质的剂量、种类、强度和造血组织受损的范围、时间长短和机体本身的状态,妊娠妇女对这些[[化学]]因素往往表现出较强的敏感性。 2.化学因素 包括药物和化学物质,其中高度相关的有苯及其[[衍生物]]和各种[[抗肿瘤药物]]。1968~1973年[[WHO]]调查结果显示,引起再生障碍性贫血的主要药物有9种:即[[保泰松]]、[[羟基保泰松]]、[[氯霉素]]、[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])、sodiumoaurothiomate、[[甲氧苄啶]]([[甲氧苄氨嘧啶]])、[[磺胺甲]]唑、[[苯妥英钠]]。 3.[[生物因素]] 各种急慢性感染包括[[细菌]]性、[[寄生虫]]及[[病毒感染]]等。关于[[肝炎]]后再生障碍性贫血的问题,自1955年首次报道以来,不断有文献论及。研究资料表明,再生障碍性贫血多发生在肝炎好转或痊愈阶段,常见于[[甲肝]],也可见于[[乙肝]]或[[丙肝]]。妊娠期间的[[生理]]变化也可能使再生障碍性贫血病情加重,造成不良的预后;也可能与[[病毒]]干扰了[[肝细胞]][[核蛋白]]合成,使之不能分化为成熟[[细胞]]有关。 4.其他因素 部分再生障碍性贫血病人与[[免疫机制]]存在一定关系。[[再障]]的主要发病环节在于异常[[免疫反应]],[[造血干细胞]]数量减少和(或)功能异常,支持造血的[[微环境]]缺陷亦介入了再障的发生发展过程。 (二)发病机制 再障的主要发病环节在于①造血干细胞缺陷;②造血微环境循环;③[[免疫功能]]紊乱。 1.造血干细胞减少或缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机制之一。再障患者骨髓CD34 细胞明显减少;用培养的方法证明其骨髓和血中粒-[[单核细胞]][[集落]]生成单位(CFU-GM)、[[红细胞]]集落生成单位(CFU-E)、[[巨核细胞]]集落生成单位(CFU-Meg)都减少。同基因造血干细胞[[移植]]成功,正常造血功能很快恢复,均证实再障时[[干细胞]]的缺乏。 2.造血微环境的缺陷 造血微环境是指造血组织中支持造血的结构成分,[[造血细胞]]是在[[基质细胞]]形成的网状支架中[[增殖]]和[[分化]]。体外实验显示再障患者骨髓基质细胞培养[[成纤维细胞]]集落生成单位(CFU-F)也减少;临床上也有因输入同基因骨髓不能恢复造血功能的患者,也说明这些患者的病变不在干细胞。 3.异常免疫反应损伤造血干/[[祖细胞]] 多种研究表明, 1)[[T淋巴细胞]]数量及功能的异常及其所造成[[细胞因子]]的分泌失调与再障,尤其重型再障发病密切相关,表现临床上有些患者为做[[骨髓移植]],先用药物抑制[[免疫]],用药后,未输骨髓前患者的造血功能即恢复; 2)急性再障可对多种[[免疫抑制剂]]如[[抗淋巴细胞球蛋白]]、[[环孢素]]等的治疗有效。在再障患者尤其SAA骨髓和外周血的CD8 T淋巴细胞集落增高,T淋巴细胞数增加,其[[亚群]]CD3 、CD T淋巴细胞比例增高,而CD4 T淋巴细胞减少,CD4 /CD8 比值降低,T淋巴细胞处于激活状态,免疫介导的再障患者有特异的,针对某些特定[[抗原]]的寡[[克隆]]T淋巴细胞的增殖,结果异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长;或分泌多种造血[[负调控]]因子,如[[IL-2]]、[[巨噬细胞]][[炎症]][[蛋白]](MIP)-1a、[[肿瘤坏死因子]]α、γ[[干扰素]]可抑制造血干/祖细胞造血; 3)负性造血调控因子如肿瘤坏死因子。α、γ干扰素产生过多可上调Fas及Fas-L途径的[[凋亡]],使骨髓CD34 细胞大量凋亡也是导致造血功能[[衰竭]]的重要原因。 ==妊娠合并再生障碍性贫血的症状== 一、[[临床表现]]: 1.[[贫血]] 一般为进行性贫血,苍白、[[乏力]]、[[头晕]]、[[心悸]]和气短等[[症状]]明显。主要是[[骨髓]]造血功能[[衰竭]]所致,少数病人可能存在无效性[[红细胞]]生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的[[幼红细胞]]从骨髓释放到周围血之前已被破坏。 2.[[感染]] 产后的[[出血]]和[[创伤]]很容易发生产道或[[全身性感染]]。主要因[[粒细胞]]和[[单核细胞]]减少,机体的防御功能下降所致,此外也和γ-[[球蛋白]]减少和[[淋巴组织]][[萎缩]]有关。多数患者有[[发热]],[[体温]]在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的[[高热]]之中,产后感染是造成[[再生障碍性贫血]]孕产妇死亡的主要原因。 3.出血 主要因[[血小板]]生成障碍所致,可引起不同程度的[[皮肤]]、[[牙龈]]、鼻、[[胎盘]]、[[消化道]]等各[[内脏器官]]和[[颅脑]]部出血。 二、诊断 根据病人的临床表现及外周血[[全血细胞减少]],骨髓像中3系[[增生]]减低即可诊断。诊断标准与依据如下: 1.血象 外周血呈现全血细胞减少,[[网织红细胞]]百分数&lt;0.01,[[淋巴细胞]]比例高。 2.骨髓象 骨髓象示增生减低(&lt;正常50%)或重度减低(&lt;正常25%),[[造血细胞]]减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(骨髓活检示造血组织减少),[[脂肪组织]]增加。 3.其它 无[[肝脾大]]。能除外其他全血细胞减少的[[疾病]](如[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]、[[骨髓增生异常综合征]]、急性造血停滞、[[骨髓纤维化]]、低增生性[[白血病]]及[[恶性组织细胞病]]等)。重型再生障碍性贫血除临床表现急进外,还需[[中性粒细胞]]绝对值&lt;0.5×109/L,血小板&lt;20×109/L及网织红细胞绝对值&lt;15×109/L。 ==妊娠合并再生障碍性贫血的诊断== ===妊娠合并再生障碍性贫血的检查化验=== 1.[[骨髓]]象和骨髓活检 是诊断[[再障]]的主要依据,重型再障,肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位[[骨髓增生]]低下,粒、[[红细胞减少]]、不易找到[[巨核细胞]],非[[造血细胞]]如[[浆细胞]]、组织[[嗜碱性]][[细胞]]、[[网状细胞]]、[[淋巴细胞增多]]。骨髓小粒造血细胞所占面积比率少于20%。慢性再障,[[胸骨]]和[[脊突]][[增生]]活跃,[[髂骨]]多增生减低。增生减低部位同重型再障,增生活跃的部位[[红细胞系]]增多,且[[晚幼红细胞]]增多,但巨核细胞减少,[[淋巴细胞]]比例增多,骨髓活检造血面积少于50%。 2.外周血 几乎所有患者有[[全血细胞减少]],重型者[[白细胞]]降至1.0×109/L,淋巴细胞比例增多,60%以上,[[中性粒细胞]]极度减少,极度重型再障,中性粒细胞少于0.2×109/L,[[血小板]]可少于10×109/L,[[网织红细胞]]少于1%,甚至为0。慢性型,白细胞多数在2.0×109/L,中性粒细胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,网织红细胞多&gt;1%。[[血红蛋白]]多在60g/L左右。 3.其他检查 CD4+细胞:CD8+细胞比值降低,Th1:Th2型细胞比值增高,CD8+[[抑制细胞]]、CD25+[[T细胞]]和γδTCR+T细胞的比例升高。 根据[[临床表现]]、选择[[心电图]]、[[B超]]、[[生化]]、[[肝肾]]功能检查。 ===妊娠合并再生障碍性贫血的鉴别诊断=== 1.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]](PNH) PNH是以慢性[[血管]]内[[溶血]]为主的[[贫血]],主要表现为贫血、[[出血]]及[[感染]]较少。血象可呈全贫,但[[网织红细胞]]增多,[[骨髓增生]]活跃,以红系[[增生]]为主。尿[[含铁血黄素]]试验(Rous试验)、[[酸溶血试验]](Ham试验)及[[蛇毒因子溶血试验]]均呈阳性,CD55及CD59阴性[[细胞]]明显增多(&gt;10%)可确诊。 2. [[低增生性急性白血病]] 可表现为[[全血细胞减少]],外周[[血涂片]]中见不到[[原始细胞]],[[骨髓]]有时亦会增生减低,很易诊断为[[再生障碍性贫血]]。但经多部位[[穿刺]]及骨髓中找到原始细胞可资鉴别。 3. [[骨髓增生异常综合征]](MDS)中的[[难治性贫血]](RA) 可有全血细胞减少(或1系或2系细胞减少)。但骨髓增生活跃,呈现典型的病态造血及[[染色体]]改变,[[巨核细胞]]不减少。 4.急性造血停滞 可表现为血象全贫。发病较急,往往有明确的诱因,骨髓可呈增生活跃,仅2系或2系减少,巨核细胞不缺,病因去除后可自行缓解。 ==妊娠合并再生障碍性贫血的并发症== 1.孕妇[[血液]]相对稀释,使[[贫血]]加重,易发生[[贫血性心脏病]],甚至发生[[心力衰竭]]。 2. 由于周围血中[[粒细胞]]、[[单核细胞]]及[[丙种球蛋白]]减少,[[淋巴组织]][[萎缩]],使患者防御功能低下,易合并[[感染]]。 3. 由于[[血小板]]数量减少和质的异常,以及[[血管]]壁脆性及通透性增加,可引起鼻、[[胃肠道]][[黏膜]]等[[出血]]。 4.[[再障]]孕妇易发生[[妊高征]],使病情进一步加重。[[分娩]]后宫腔内胎盘剥离[[创面]]易发生感染,甚至引起[[败血症]]。 据杨玮婷在亚太传统医药杂志2010.03上发表的文章《[[妊娠合并再生障碍性贫血]]的临床研究》中提到: 据曹小芳、李若云等在[[蚌埠医学院]]学报2009年10月卷第10期上发表的文章《妊娠合并再生障碍性贫血9例护理报告》中提到: 再障患者[[妊娠]]时由于[[血液稀释]]加重贫血,造成[[血红蛋白]]及[[红细胞]]的携氧能力下降;[[血细胞]]减少时机体[[抵抗力]]下降,多发生感染;[[血小板减少]],易出血,所以孕妇易发生[[早产]]、[[死胎]]、[[妊娠高血压疾病]]、[[产后出血]]等[[并发症]],因此应加强对[[再生障碍性贫血]]患者[[妊娠期]]、分娩期及[[产褥期]]的护理。 ==妊娠合并再生障碍性贫血的预防和治疗方法== 1. 愉悦心情 孕妇对于终止妊娠但求子心切心情会变得焦急与[[恐惧]],要适当给予安慰和照顾,让其情绪稳定。 2. 预防[[出血]] 由于[[妊娠]]合并再生性障碍[[贫血]]的患者[[血小板]]量的减少和质的异常,以及[[血管]]通透性的增加,可发生[[皮肤]]、[[牙龈]]、鼻、[[胎盘]]的出血,所以要绝对卧床休息,防止碰撞、禁刷牙、抠鼻,保持[[大便]]畅通,避免用力大便。 3. 预防[[感染]] 导致感染的原因主要是[[白细胞减少]],在[[胎儿]][[分娩]]后要给予特殊护理,注意保暖、喂养感染等。 4. 加强营养 改善一般状况,提高机体免疫力,预防出血及感染。 ===妊娠合并再生障碍性贫血的西医治疗=== 1.终止妊娠 大多数学者存在争议认为PAAA出现[[妊娠]]早期时应终止妊娠,如已到[[分娩]]中期,[[引产]]的[[出血]]和[[感染]]危险更大,且不能减少PAAA孕妇的[[死亡率]],因此可在积极治疗时继续妊娠,到对于急性PAAA的治疗效果不佳,尤其是[[造血细胞]]严重减少者,易出现母儿[[并发症]],严重威胁母儿生命,应考虑终止妊娠。 2.选择合适的分娩方式 分娩期尽量经阴道分娩,缩短第2产程,防止第2产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或[[胎儿]][[颅内出血]]。可适当助产,防止[[产伤]],产后仔细检查软产道,认真[[缝合]][[伤口]],防止[[产道血肿]]形成。有[[产科]]手术指征者行[[剖宫产术]]时一并将[[子宫]]切除为宜,以免引起[[产后出血]]及[[产褥感染]]。 3.[[产褥期]]继续[[支持疗法]]:应用宫缩剂加强宫缩,预防产后出血;应用[[广谱抗生素]]预防感染。 4.促造血治疗 (1)[[雄激素]]:①[[丙酸睾丸酮]]50~100mg/d,深部[[肌注]]。②[[康力龙]]2mg,3/d,口服。③[[达那唑]]0.2,3/d,口服。疗程至少3个月以上。有效后应持续1~2年。适用于慢性型。 5. 改善[[微循环]]药物:①654-2,20~40mg,3/d,每日递增10~20mg,直至240~300mg,1个月为1疗程,休息7d继续第二疗程。②[[一叶秋碱]]8mg,2/d或6mg,1/d,肌注,持续2~6个月。③[[硝酸士的宁]],每周[[肌内注射]]5d,剂量分别为1、2、3、3、4mg,休息2d,或每2周注射10d,剂量分别为1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg,休息4d。均适用于慢性型。 支持治疗是[[妊娠期]]间[[再生障碍性贫血]]的主要治疗方法。再生障碍性贫血在外周血象上表现为三系皆低,其直接后果为严重的[[贫血]]、感染和出血。为了保证胎儿的氧供,[[血红蛋白]]应维持在8g/dl以上,严重的贫血易导致[[胎儿宫内生长迟缓]]以至胎死宫内,因此对严重贫血的患者必须间断[[输血]]。而且,此类患者[[白细胞]]降低使其易患严重的感染,对孕妇本人来讲可能是致命的,也可能导致[[绒毛膜]][[羊膜]]炎对胎儿造成不利影响,但是,由于成熟[[粒细胞]]在外周血的寿命只有几天,只有持续输注,才能达到预防和控制感染的目的,代价昂贵,因此,大多数作者认为,只有在确实发生了严重感染的病历,白细胞输注才是[[适应症]]。有的作者采用[[粒细胞集落刺激因子]](G-CSF)升白细胞,对于尚有部分造血功能的患者取得了良好的效果,但对粒细胞缺乏或粒细胞严重减少的重症病例无效。现在还没有关于G-CSF用于孕妇的大规模对照研究,由于G-CSF可以通过[[胎盘屏障]],可导致胎兔白细胞增高及白细胞在[[骨髓]]和[[脾脏]]的储存增加,但无致畸作用,用于孕妇也有使[[新生儿]]白细胞升高的报道,可预防新生儿感染。由于[[再障]]患者于产后最易发生感染,我们预防感染的经验是预防性使用大剂量[[蓉生静丙]](IVIG)(0.8g/Kg/d,结束分娩前连用三天)配以合理的[[抗生素]]使用,取得了较好的效果,且未发现[[不良反应]]。另外,[[血小板计数]]低于20X109/L时就有自发出血的危险性,所以输单采[[血小板]]也是必须的。如果输注由单一供者提供的血小板或HLA配型相符的血小板则更好,可减少血小板[[抗体]]的产生,提高今后[[骨髓移植]]的成功率。 预后 关于再生障碍性贫血和妊娠的关系,目前大多数学者认为:妊娠不是再生障碍性贫血的病因,不诱发或促进再生障碍性贫血的发生,[[妊娠合并再生障碍性贫血]]往往是两者在妊娠时的偶合,或者有的病人妊娠前就已发病,妊娠以后病情加重才被认识而诊断。因此,不是所有再生障碍性贫血病人必须终止妊娠。但是,再生障碍性贫血(再障)有约50%患者为病因不明的[[原发性]]再障,部分患者继续发于化学物质、药物、[[电离辐射]]、病性[[肝炎]],还有些患者可能为[[自身免疫]]因素引起。在障合并妊娠互相产生不利影响,但是妊娠是否为再障致病原因,目前尚无同意观点。多数人认为妊娠不适再障的病因,但妊娠很易使再障趋势加重,故对孕妇不利。由于妊娠期[[血液稀释]],贫血更明显,容易发生[[贫血性心脏病]]等[[病症]],甚至导致[[心衰]]、病情恶化、白细胞及[[血小板减少]]等,再障孕妇还易感染和出血,容易发生[[妊娠高血压]]综合症,使病情进一步加重。因此通常强调处于生育年龄的再障患者应[[避孕]],一旦妊娠应在孕早期施行[[人工流产]]手术。而且,产后出血和[[感染率]]发生率高,是妊娠合并再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。 如果妊娠后血红蛋白&lt;60g/L,妊娠早期应在充分准备的条件下住院人工流产。如果已到妊娠中期,由于引产的出血和感染的危险比自然分娩要大,且终止妊娠并不能减少再生障碍性贫血孕产妇的死亡率,因此可在积极支持疗法的同时继续妊娠。对于继续妊娠的病人应和[[血液科]]医师密切配合。制订周密的治疗方案。必要时住院详细观察和治疗。接受严格系统的[[围生期]]保健。积极防治妊娠并发症。 妊娠足月以后,如无产科指征,应尽量[[阴道]]分娩,减少手术产,最好实行计划分娩;在宫颈成熟以后,经过输全血或成分血,血红蛋白达到80g/L左右,血小板达到20×109/L(2万)以上,在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。分娩时尽量避免组织损伤,仔细检查并完善缝合伤口。 感染也是妊娠合并再障死亡的重要原因。产后感染是[[白细胞计数]]较低者的一大问题。单纯的抗生素预防效果不甚理想。[[静脉滴注]][[免疫球蛋白]]不仅有抗感染作用,且对[[疾病]]本身治疗和将来的骨髓移植均有益处。感染预防还涉及产科手术问题,必须全面考虑是否手术和手术方式。一般高危患者应尽早[[剖腹产]],甚至同时切除子宫以避免发生出血和感染。 产后及时地使用宫缩剂,加速[[胎盘]]剥离和排出。有效地促进子宫收缩,减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的[[临床表现]],继续以抗生素,辅以适当的促进子宫复旧的[[中药]]治疗。有人主张,如有产科指征必须行剖宫产时,可将子宫切除,以免术后出现严重的出血和感染。吴静等(1996)年报道,对妊娠合并再生障碍性贫血的病人,严格把好围生期保健关,妊娠分娩关和[[新生儿护理]]关,可明显改善母儿预后。 一般认为,孕期血红蛋白&gt;60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿,一般血象正常,极少发生再障。血红蛋白≤60g/L者可导致[[流产]]、[[早产]]、[[胎儿生长受限]]、[[死胎]]及[[死产]]。 再障的预后与其类型有关。重型和非常重型[[AA]]治疗困难,死亡率高,急性再障多于发病1年内死亡,颅内出血和严重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后有30%~50%的患者可以治愈。 ==参看== *[[产科疾病]] <seo title="妊娠合并再生障碍性贫血,妊娠合并再生障碍性贫血症状_什么是妊娠合并再生障碍性贫血_妊娠合并再生障碍性贫血的治疗方法_妊娠合并再生障碍性贫血怎么办_医学百科" metak="妊娠合并再生障碍性贫血,妊娠合并再生障碍性贫血治疗方法,妊娠合并再生障碍性贫血的原因,妊娠合并再生障碍性贫血吃什么好,妊娠合并再生障碍性贫血症状,妊娠合并再生障碍性贫血诊断" metad="医学百科妊娠合并再生障碍性贫血条目介绍什么是妊娠合并再生障碍性贫血,妊娠合并再生障碍性贫血有什么症状,妊娠合并再生障碍性贫血吃什么好,如何治疗妊娠合并再生障碍性贫血等。再生障碍性贫血(apl..." /> [[分类:产科疾病]]
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