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[[外阴黑色棘皮症]]是好发于外阴皱褶部位,是以[[外阴]]皮[[肤色]]素沉着、[[乳头]]瘤样[[增生]]、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。 ==外阴黑色棘皮症的病因== (一)发病原因 [[外阴]][[黑棘皮病]]发病原因尚未清楚,可能是由一种[[细胞]]水平的增强[[刺激因子]]作用于[[角质形成细胞]]及[[成纤维细胞]]的[[受体]]所致。[[肿瘤]]产物似乎是[[恶性黑棘皮病]]的病因,但[[胰岛素]]抵抗被认为是多数无[[恶性肿瘤]]的黑棘皮病病人的病因,胰岛素与其经典受体结合产生[[生物学]]作用,其受体是一种单基因编码的[[糖蛋白]],位于第19对[[染色体]]的[[短臂]]上,在[[细胞膜]]上胰岛素与其受体结合形成[[复合物]],使[[细胞质]]溶解,以后此受体可重复利用或在[[溶酶体]]中降解。在此种复杂过程中胰岛素受体功能可被多种缺陷阻断,产生胰岛素抵抗。这些缺陷包括缺乏胰岛素或有[[胰岛素抗体]],经典胰岛素受体数量减少或结合力减弱,也可由于未能激活[[酪氨酸]][[激酶]]受体而致异常信号传递。胰岛素抵抗亦可发生于胰岛素样受体,如高浓度的胰岛素可激发[[胰岛素样生长因子]]1受体,并介导[[表皮细胞]][[增殖]],又如高浓度胰岛素也可以与生长介质样肽受体结合,刺激生长,形成A型[[综合征]]。有些黑棘皮病病人有胰岛素受体[[抗体]],说明黑棘皮病与多种[[自身免疫]]性现象和特征有关,也可以解释各种B型综合征出现的[[症状]]。恶性黑棘皮病多数是由肿瘤产物的分泌物引起,此种分泌物具有在[[细胞受体]]水平上胰岛素样活性,其中如[[转化生长因子]](TGF-a)在结构上与[[表皮生长因子]](EGF)相关,但[[抗原性]]相异是可能发生黑棘皮病的因素,因为在体外试验中其对角质形成细胞有显著的促进[[有丝分裂]]的作用。 黑棘皮病也可能由药物或自身免疫作用引起,如[[皮下注射]]胰岛素可引起局部黑棘皮病,有1例黑棘皮病发生于[[移植物抗宿主反应]]。 (二)发病机制 高浓度的胰岛素可通过胰岛素样生长因子α-1(IGF-1)刺激[[DNA]]合成及细胞增殖,[[皮肤]][[角朊细胞]]、[[卵巢]]和[[心脏]]存在IGF-1受体。恶性黑棘皮病患者的肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性,其中如转化生长因子a′(IGF-α)在结构上与表皮生长因子(EGF)相关,前者可通过EGF受体的放大作用而促进角朊细胞有丝分裂,使其明显增殖而引发本病,此外,也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物([[烟酸]]、[[己烯雌酚]]、胰岛素)或自身免疫作用促发本病,如有报道皮下注射胰岛素可引起局部黑棘皮病,[[肾移植]]患者[[免疫抑制治疗]]后发生黑棘皮病。 组织病理:[[表皮]]轻、中度角化过度及[[乳头]]瘤样瘤[[增生]],[[棘层]]不规则增厚,[[真皮]]乳头呈指状向上突起,乳头间凹陷处有轻、中度[[棘层肥厚]],并充满角质,乳头顶部及周围表皮发层变薄,[[基底层]]有轻度色素增加,真皮可见嗜[[黑素细胞]],[[血管]]周围轻度[[淋巴细胞]][[浸润]]。 ==外阴黑色棘皮症的症状== [[外阴]][[黑棘皮病]]往往为全身或身体各部位黑棘皮病的一部分。主要为[[腹股沟]]、[[大腿]]内上方、[[阴阜]]、[[大阴唇]]处[[色素斑]]及天鹅绒状增厚,可伴多发性[[皮赘]]。一般无不适,[[恶性黑棘皮病]]患者可有[[瘙痒]]。进展及预后因各型而异。 本病可分为8型,但其基本[[皮肤]]损害相似,只是严重度、分布范围、有无[[合并症]]及[[恶性肿瘤]]有区别。皮肤最早出现[[色素沉着]]、干燥和粗糙,然后皮损渐渐增厚,[[皮纹]]加深,表面出现密集成片的细小[[乳头状增生]]物或呈天鹅绒样,色素沉着亦渐加深,为灰褐色或棕黑色或黑色。严重者皮肤粗厚,表面有乳头状或[[疣]]状[[结节]]。皮损好发于颈侧、项部、[[腋下]]、[[乳头]]及[[乳晕]]、脐部以及肘、膝屈侧掌跖角化增厚,[[头皮]]增厚有乳头瘤状物及[[脱发]]。睑及[[球结膜]]失去光泽,或有乳头状增生,因乳头[[增生]]可阻塞泪管而引起溢泪,[[眼睑肥厚]]亦可阻塞[[睑板腺]]孔。[[口腔黏膜]]及舌亦可增厚和乳头瘤样增生。但一般无色素沉着,[[指甲]]变脆有条状嵴亦可增厚,[[白甲]]等。 1.[[良性黑棘皮病]] 为少见遗传性[[皮肤病]],[[常染色体]]显性遗传,常有家族[[遗传]]倾向,有不同[[表型]][[外显率]],于出生后或幼儿期发病。早期表现为单侧皮损,属[[表皮痣]],有时合并多发性[[黑色素细胞]][[痣]],皮损到青春期停止发展,以后保持稳定或缓慢减退,13例病人的家族调查中,9人的家族中有1人或更多的同样病人。[[肥胖]]与发病无关。Chuang等(1995)报道一家族性黑棘皮病,母亲为35岁黑棘皮病患者,其7岁儿子及5岁女儿都患黑棘皮病,3人均无[[眉毛]]及[[睫毛]],母亲[[腋窝]]无毛,耻部毛稀少,男孩患有[[先天性心脏病]]和左眼[[白内障]],因而此家庭成员黑棘皮病伴发外胚叶缺损[[疾病]]。 2.特发型 不伴有恶性肿瘤,先天性遗传或[[内分泌疾病]],而常伴[[肥胖症]]。肥胖症存在[[胰岛素]]抵抗,以往称为[[假性黑棘皮病]]。Hud(1992)报道,在成年肥胖[[门诊]]随机选择34例成年肥胖者进行检查,黑人74%(25/34例)患者具有不同程度的黑棘皮病,超过理想体重120%~150%的患者中33%伴有黑棘皮病;超过理想体重120%~200%的患者中82%伴有黑棘皮病。超过理想体重250%的4例患者均伴有黑棘皮病。而肥胖白人中,仅有57%(8/14例)伴黑棘皮病,伴有黑棘皮病肥胖者的禁食后平均血胰岛素浓度高于无黑棘皮病患者。当患者体重恢复正常,则黑棘皮病可消退。 3.[[内分泌]]型 常伴有内分泌疾病,尤其常见的是脑[[腺垂体]]分泌增加和[[肾上腺]]病变,如[[肢端肥大症]]、阿迪森病、[[糖尿病]]等。如Brockow等(1995)报道1例12岁女孩,由于[[血清]]胰岛素增高而发生黑棘皮病。 (1)耐胰岛素A型[[综合征]]:A型综合征多见于年轻妇女,有[[男性化]][[症状]]或生长过速,又称HAIR一黑棘皮病综合征,即[[高雄激素血症]](HA)、胰岛素抵抗(1R)和黑棘皮病,有家族性,常在[[婴儿期]]发病,有的有多毛和[[多囊卵巢]],肢端肥大,[[阴蒂肥大]]和[[肌肉]]痉挛,黑棘皮病皮损常为弥漫性,[[成年期]]皮损发展较快,血中[[睾酮]]水平高。 (2)耐胰岛素B型综合征发病较晚,平均发病年龄为39岁,黑棘皮病症状轻重不一,可合并[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[干燥综合征]]、[[白癜风]]及[[桥本甲状腺炎]],但一般仅有[[自身免疫]]的实验室证据,如高[[滴度]]的抗[[DNA]][[抗体]]和[[白细胞减少]]。 4.恶性型 由恶性肿瘤诱发,与一般黑棘皮病合并[[肿瘤]]者有区别,后者发病年龄早,常静止不扩大,恶性黑棘皮病具有其他[[内脏]]恶性肿瘤所具有的3[[种皮]]肤标志,即Lesser-Trelat征、自然红色皮肤乳头[[瘤病]]和[[掌跖角化过度]]。黑棘皮病与此3种皮肤标志被认为是对一种遗传性或恶性相关的因子的同样反应,这3种标志常先于黑棘皮病出现,也很少与内脏肿瘤的其他皮损并存,如[[厚皮性骨膜病]]、类肿瘤[[天疱疮]](paraneoplastic pemphigus)和[[胎毛]]增多症。皮损发展快,严重而广泛,色素沉着明显且不限于增厚皮损,[[黏膜]]及[[皮肤黏膜]]交界处亦有典型皮损,眼和唇部周围有乳头瘤样增生指甲变脆有纵形嵴,皮损处常有瘙痒或刺激症状(图1)。 最近一项统计,黑棘皮病先发于肿瘤为5l/74,占69%(Gross)。Curth认为肿瘤[[潜伏期]]在10~15年,黑棘皮病可合并1个以上肿瘤。要确认何种肿瘤与黑棘皮病有关,必须作临床调查,了解黑棘皮病与肿瘤在发病中的关系,并在切除肿物后皮损是否消退来决定。Curth在一项回顾性分析中指出,177例恶性黑棘皮病中92%为[[腹部]]肿瘤,其中69%为[[胃癌]],其他为[[肺癌]]、[[肝癌]]、[[宫颈癌]]、[[乳腺癌]]和[[卵巢癌]]等,并认为内在的肿瘤大多数为[[腺癌]]。 5.肢端黑棘皮病 在黑人中多见。我国近亦有发现,作者曾见过1例,皮损限于手足背对称性,呈天鹅绒样角化过度,褐色,是黑棘皮病一种变型,全身健康状况好,无其他合并症。 6.单侧黑棘皮病 本型可以是双侧性良性黑棘皮病的最早表现,但也可持续为单侧分布,可能为痣样损害,亦有人称为痣样黑棘皮病,为不规则常染色体显性遗传,可发生于出生时、儿童期或青春期,皮损在一定时间内渐渐扩大,然后保持稳定或消退。 7.药物引起的黑棘皮病 此型很少见,可能致病药物有[[皮质类固醇]]、[[烟酸]]、[[己烯雌酚]]、胰岛素、[[垂体]]提取物、[[三嗪]]苯酰胺、[[甲睾酮]]、口服避孕药和[[夫西地酸]]([[梭链孢酸]])亦有可能诱发,局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。 8.混合型黑棘皮病 患者同时有两种黑棘皮病皮损,一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出现恶性黑棘皮病。如Curth报道1例幼儿有单侧黑棘皮病,以后皮损转变为双侧性,并出现腹部恶性肿瘤。 此外还有Hirschowitz综合征,即Hirschlowitz于1989年提出的综合征。本病有广泛的黑棘皮病,合并有儿童期的家族性完全[[神经性耳聋]],进行性周围[[感觉神经]][[脱髓鞘]],以及[[胃肠道]]疾病。[[脂肪营养不良]]和黑棘皮病由LawVence于1946年首先描述,Slip于1959年报道相同病人,故又称Lawvence-Seip综合征,此征有遗传性和获得性,黑棘皮病可合并泛发性完全性[[皮下脂肪消失]],并有严重的胰岛素抵抗。 其他伴发黑棘皮病的综合征有矮妖精综合征、[[肝豆状核变性]]、[[Bloom综合征]]、Rud综合征、垂体[[嗜碱细胞增多]]症、其他垂体肿瘤家族性[[松果体]]增生、[[肾上腺皮质增生]]和糖尿病(R-M综合征),以及一些出现[[自身抗体]]包括胰岛素[[受体]]抗体的疾病(如狼疮性[[肝炎]]、[[肝硬化]]、红斑狼疮、[[皮肌炎]]和硬皮病)。 根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚,色素沉着以及特殊分布部位,容易诊断。[[组织病理学]]检查可以确诊。 ==外阴黑色棘皮症的诊断== ===外阴黑色棘皮症的检查化验=== [[血液]][[生化]]检测、[[胰岛]]细胞功能检查、[[性激素]]水平检查。 组织病理检查。 ===外阴黑色棘皮症的鉴别诊断=== [[女阴]][[黑棘皮病]]需与女阴[[毛囊角化病]]鉴别。毛囊角化病基本损害为[[毛囊]]性[[丘疹]],在[[腋下]]、[[腹股沟]]等皱褶处融合成[[增殖]]性片状损害,有[[渗出]]及[[恶臭]],组织病理检查示:有角化不良、圆体、谷粒[[细胞]]、有[[基底层]]上[[裂隙]]等,可与黑棘皮病相鉴别。 重要的是要将[[恶性黑棘皮病]]和其他型黑棘皮病分开,可根据[[恶性黑]]棘病皮损的特点寻找[[内脏]][[恶性肿瘤]],以便早期治疗。 ==外阴黑色棘皮症的并发症== 严重者[[阴道]]黏膜偶尔可并发无色素的[[乳头]]瘤样损害或[[色素斑]]。 ==外阴黑色棘皮症的预防和治疗方法== 调节饮食结构,适当减轻体重;积极治疗[[内科]][[疾病]];药物所致的应去除致病药物;做好随访。 ===外阴黑色棘皮症的中医治疗=== 暂时没有很有效地治疗方法和治疗药物。 ===外阴黑色棘皮症的西医治疗=== 1.去因治疗 若疑为[[恶性黑棘皮病]]应及早检查,尽早切除[[恶性肿瘤]];[[肥胖]]性[[黑棘皮病]]通过节食、纠正肥胖,皮损可自然缓解;[[症状]]性黑棘皮病应积极治疗其他[[病症]]如治疗[[高胰岛素血症]]和[[雄激素过多]]症等;药物性者停用致病药物后[[皮疹]]会消退。 2.对症治疗 补充[[鱼油]]可改善本病,局部可外用[[维A酸]]制剂亦有一定效果。局部外用中等浓度角质溶解剂,如10%[[硫黄]][[煤焦油]]软膏。 3.如怀疑为恶性黑棘皮病,应及早作必要检查,一旦发现应极早切除,皮损可消退。肥胖者应减少体重,皮损可自然减轻。药物性黑棘皮病应去除致病药物,合并[[综合征]]者应积极治疗其他病症。 ==外阴黑色棘皮症的护理== 一. 注意事项: [[女阴]][[黑棘皮病]]需与女阴[[毛囊角化病]]鉴别。毛囊角化病基本损害为[[毛囊]]性[[丘疹]],在[[腋下]]、[[腹股沟]]等皱褶处融合成[[增殖]]性片状损害,有[[渗出]]及[[恶臭]],组织病理检查示:有角化不良、圆体、谷粒[[细胞]]、有[[基底层]]上[[裂隙]]等,可与黑棘皮病相鉴别。重要的是要将[[恶性黑棘皮病]]和其他型黑棘皮病分开,可根据[[恶性黑]]棘病皮损的特点寻找[[内脏]][[恶性肿瘤]],以便早期治疗。 药物可引起的黑棘皮病,可能致病药物有[[皮质类固醇]]、[[烟酸]]、[[己烯雌酚]]、[[胰岛素]]、[[垂体]]提取物、[[三嗪]]苯酰胺、[[甲睾酮]]、口服避孕药和[[夫西地酸]]([[梭链孢酸]])亦有可能诱发,局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。 二. [[流行病学]]:黑棘皮病可发生在任何年龄,较少见。 三.预后:中年以后发病者大约有50%合并癌肿。 四.[[并发症]]:严重者[[阴道]]黏膜偶尔可并发无色素的[[乳头]]瘤样损害或[[色素斑]]。 ==外阴黑色棘皮症吃什么好?== [[外阴黑色棘皮症]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、[[海带]][[绿豆粥]] 【原料】海带30克,[[绿豆]]30克,白糖适量,[[粳米]]100克。 【制作方法】先将海带洗净切碎,绿豆浸泡半天,粳米淘洗干净,共煮为粥。将熟时加入白糖调味即成。 【用法】每日早晚服用,宜连续食用7天~10天。 【功效】[[清热解毒]],[[利水]]泄热。适用于阴部[[瘙痒]]。 2、[[薏仁]]红枣粥:薏仁30g,红枣10枚,大米50g. 洗净,共煮粥食用。有[[清热]][[健脾]][[止痒]]之功。 3、[[首乌]]桑葚[[芝麻粥]]:[[何首乌]]30g.桑葚果10g,[[黑芝麻]]10g,大米50g。 洗净,共煮粥食用。有[[养血]][[滋阴]]止痒之功。 4、蒸[[猪肝]]:猪肝60g,[[马鞭草]]30g. 将猪肝与马鞭草切成小块拌匀,装在有盖的碗中,放在蒸锅[[内蒸]]30分钟即可。1次[[顿服]]。有[[清热祛湿]]功效。 5、[[银耳]]药膳 蒸:将银耳洗净放入瓷杯内,加入适量白糖和水,上屉蒸至呈胶水状,冷却到40℃以下即可饮用。 此种食法有[[滋补]]效益,可治[[神经衰弱]]、精神疲倦、体质亏损、[[发育迟缓]]、[[腰膝酸软]]、[[黏膜]][[出血]]等[[病症]]。 拌:将银耳用[[凉开]]水洗净,再用开水冲洗,掰成小块,放盘或碗内,加白糖或醋拌匀后即可食用。 此食法具有[[凉血]]、清热、[[消炎]]作用,可治[[高血压]]、[[荨麻疹]]、[[瘀点]][[紫斑]]、[[酒精]][[轻度中毒]] 、手足掌心[[发烧]],以及无名[[发热]]、全身各处一般性[[炎症]]等。 炒:将银耳洗净、泡发,掰成小块,与肉片共炒。此法有[[补中益气]]、[[调理脾胃]]之功效,可用于[[头晕]][[耳鸣]]、[[胸闷]][[气短]]、心律缓慢、周身酸懒、[[月经不调]]、[[恶心]][[厌食]]、[[消化]]呆滞等症。 煮:将银耳洗净切作细条做汤喝。此法有运津、[[利尿]]效果,可用于烦渴、[[声哑]]、[[便秘]]、[[脱水]]、[[尿潴留]]、各种[[浮肿]]病等。 炖:将整个银耳洗净,放入肉锅里炖熟后吃。此食法具有助阳大补效能,对身体衰弱、[[肌肉萎缩]]、各种消耗性[[疾病]](如[[慢性肾炎]]、[[肝病]]、[[肺结核]]等)、[[贫血]]、[[阳痿]][[早泄]]、[[遗精]]、[[遗尿]]、[[闭经]]、[[子宫]] 功能性出血等症均有良效。 泡:银耳用凉开水洗净,放进玻璃瓶内,再倒入凉开水,密封浸泡,一天后便可饮用。 此法除具“拌”的作用外,还可防治[[食欲不振]]、[[消化不良]]、[[腹胀]][[腹痛]]、[[小儿惊风]]、[[中暑]]出痧、[[粪石]]性[[肠梗阻]]、各种[[热痢]]等。此法亦可外用,对[[神经性皮炎]]、稻田性[[皮炎]]、[[接触性皮炎]]、各种皮[[癣]]、[[疥疮]]、[[湿疹]]、[[外阴瘙痒]]等有一定效果。 外阴黑色棘皮症吃那些对身体好? 1.强酸性食品:蛋黄、奶酪、白糖做的西点或[[柿子]]、乌鱼子、柴鱼等。 2.中酸性食品:火腿、培根、[[鸡肉]]、[[鲔鱼]]、[[猪肉]]、鳗鱼、[[牛肉]]、面包、[[小麦]]、奶油、[[马肉]]等。 3.[[弱酸]]性食品:白米、[[落花生]]、啤酒、酒、油炸[[豆腐]]、海苔、[[文蛤]]、[[章鱼]],[[泥鳅]]。 4.弱碱性食品:红豆、[[萝卜]]、[[苹果]]、[[甘蓝]]菜、 洋葱、豆腐等。 5.中碱性食品:萝卜干、[[大豆]]、红萝卜、蕃茄、 香蕉、橘子、番瓜、[[草莓]]、[[蛋白]]、梅干、[[柠檬]]、[[菠菜]]等。 6.强碱性食品:恰玛古、[[葡萄]]、[[茶叶]]、海带芽、海带,柠檬等。 外阴黑色棘皮症最好不要吃那些食物? (1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。 (3)忌烟、酒。 (4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="外阴黑色棘皮症,外阴黑色棘皮症症状_什么是外阴黑色棘皮症_外阴黑色棘皮症的治疗方法_外阴黑色棘皮症怎么办_医学百科" metak="外阴黑色棘皮症,外阴黑色棘皮症治疗方法,外阴黑色棘皮症的原因,外阴黑色棘皮症吃什么好,外阴黑色棘皮症症状,外阴黑色棘皮症诊断" metad="医学百科外阴黑色棘皮症条目介绍什么是外阴黑色棘皮症,外阴黑色棘皮症有什么症状,外阴黑色棘皮症吃什么好,如何治疗外阴黑色棘皮症等。外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位,是以外阴皮肤色素沉着、乳头..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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