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{{头部模板-肿瘤}} [[外阴腺泡状软组织肉瘤]]好发于青春期,是一种罕见的高度恶性的[[肿瘤]],以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的病因== 一、发病原因: 关于[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]组织的起源尚不确定,学界尚有争议。 主要有[[副神经]]节、施万[[细胞]]、[[化学感受器]]、[[肾素]]产生细胞和[[骨骼肌]]源性等几种假说。 大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。 二、发病机制: 外阴腺泡状软组织肉瘤是[[腺泡状软组织肉瘤]]的一种,主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性[[软组织肿瘤]],[[病理]][[免疫]]组化表达desmin和MyoD1等肌源性[[标记物]],S-100、NSE等[[神经]]源性标记物阳性。 近年有报道其可能来源为肌源性,是[[横纹肌肉瘤]]的特殊类型,但目前争论较多。在2002年的[[WHO]]软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的症状== 一、[[临床表现]]: 表现为缓慢生长的无痛性包块,一般在体检或无意中发现,病程数月至数年不等,可伴[[溃疡]]。 可见于[[大阴唇]]、右[[小阴唇]]和[[尿道]]口右下方,大小为2~4cm。 二、相关检查: 可行[[CT]][[影像学]]检查、[[组织病理学]]检查 三、诊断: 可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断,一般确诊不难。 Ladanyi等(2001)发现,在[[腺泡状软组织肉瘤]]中由于存在较特异的[[染色体]]改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3[[基因]]与17q25上的ASPL[[基因融合]]形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体[[易位]]或嵌合基因有助于该瘤的诊断。 最近,Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的[[特异性抗体]],用[[免疫]]组化方法检测[[细胞核]]中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的诊断== ===外阴腺泡状软组织肉瘤的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: 一、[[组织病理学]]检查: 1、大体: 肿块多呈圆形、椭圆形或[[结节]]状,常有不完整[[包膜]],切面灰红色,质软,易破碎,常见[[出血]][[坏死]]。 2、镜下: 以[[血管]]纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈[[腺泡]]状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明[[胞浆]][[细胞]]和弱[[嗜酸性]]颗粒状胞浆细胞2种。HE[[染色]]可找到胞浆内PAS阳性的、抗[[淀粉酶]]的嗜酸性[[结晶体]]。 二、[[CT]]检查: CT对诊断[[肺部转移]]病灶敏感性和特异性均较好,可见边界清楚密度增高的结节或肿块,增强CT可见[[肿瘤]]内弯曲和扩张的血管。 三、肿瘤标志物检查: 肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。 1、分类: (1)肿瘤组织产生,包括:[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA,free PSA):[[粘蛋白]],[[糖蛋白]],[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。 (2)肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括:[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。 四、[[溃疡]]分泌物检查: 可见溃疡分泌物内含有大量的[[白细胞]]和[[吞噬细胞]]。 五、[[免疫]]组化检查: 免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性。 ===外阴腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断=== 由于[[外阴腺泡状软组织肉瘤]]缺乏[[症状]][[和缓]]慢生长,容易误诊为巴氏腺[[囊肿]]和[[颗粒细胞瘤]]等良性病变。根据镜下[[腺泡]]样结构、富含[[毛细血管]]的间质和特征性的[[胞浆]]内[[嗜酸性]]结晶,结合[[免疫]]组化和特异性的嵌合[[基因]]的表达,应该不难做出鉴别诊断。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的并发症== 由于[[肉瘤]]受到摩擦而破溃,加上机体[[抵抗力]]和[[免疫力下降]],容易合并[[感染]]。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的预防和治疗方法== 预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。 [[术前准备]]:术前多进高蛋白、低渣饮食,术前一周内不进多[[纤维]]食物,以保证在术后1周内不解[[大便]],减少[[排便]]引起的[[外阴]][[创面]][[感染]]。 ===外阴腺泡状软组织肉瘤的中医治疗=== 以下内容仅供参考,详细需咨询医生 一.[[偏方]] 1.八珍汤加减。[[当归]]、[[熟地]]、[[白芍]]各15g,[[川芎]]10g,[[党参]]15g,[[白术]]15g,[[黄芪]]50g,[[泽泻]]10g,[[天葵子]]15g,[[山慈菇]]15g。[[血虚]]者加[[鸡血藤]]30g,[[首乌]]10g;[[脾虚]]纳少者加山药15g,[[陈皮]]10g,[[扁豆]]15g;若[[疼痛]]者加[[细辛]]3g,[[元胡]]20g。水煎服,每日剂。 2.五味[[消毒]]饮加减。[[蒲公英]]、[[野菊花]]、地丁各15g,天葵子、[[金银花]]各20g,[[白花蛇舌草]]15g,[[薏苡仁]]、[[僵蚕]]各30g,[[重楼]]、当归、白术各15g,黄芪40g,[[蜈蚣]]10条。疼痛者加[[乳香]]、没药各10g;[[大便]]干者加大黄5g,[[肉苁蓉]]20g;伴[[低热]]者加[[地骨皮]]20g。水煎服,每日剂。 3.[[龙胆泻肝汤加减]]。[[龙胆草]]15g,[[柴胡]]10g,[[黄芩]]15g,[[桅子]]15g,泽泻10g,[[车前子]]10g,[[生地黄]]15g,当归15g,[[土茯苓]]15g,[[苦参]]15g,[[皂角刺]]15g,山慈菇15g,[[甘草]]10g,黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,没药6g;[[瘙痒]]者加[[防风]]15g,[[白鲜皮]]15g,[[蛇蜕]]5g。水煎服,每日剂。 二.验方: 1.[[生地]]12g,白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、[[连翘]]、[[天花粉]]各9g,[[虎杖]]15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于[[湿热下注]]型。水煎服,每日剂。 2.川芎、当归、龙胆草各6g,黄芩、山桅子、[[木通]]、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、[[全瓜蒌]]、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。适用于[[肝经]]郁热型。水煎服,每日剂。 3.[[黄连]]、黄芩、[[黄柏]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、山桅子各9g,蒲公英、[[紫花地丁]]、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型,水煎服,每日剂。 4.[[草河车]]12g,紫背[[浮萍]]12g,[[忍冬藤]]15g,紫花地丁15g,虎杖15g,连翘9g,青[[橘叶]]12g,[[水红花子]]12g,[[半枝莲]]30g,[[半边莲]]30g,[[白英]]30g,蒲公英15g。水煎服,每日剂。 5.[[地鳖]][[蟾蜍]]汤:[[地鳖虫]]、蟾蜍、大茯苓、[[猪苓]]、党参各15g,白花蛇舌草、[[苡仁]]、半枝莲各18g,[[三棱]]、白术各10g,[[莪术]]12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如无明显反应可连服2-3个月以上。 ===外阴腺泡状软组织肉瘤的西医治疗=== 手术治疗:对局部[[外阴]]块物,采用根治性外阴切除加[[淋巴结切除术]]多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除,右[[腹股沟淋巴结]]切除和左[[腹股沟]][[浅表淋巴结]]切除,术后随访2年,患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予[[氟尿嘧啶]]和[[硝卡芥]]([[消瘤芥]])联合[[静脉]][[化疗]]8天,外阴局部[[溃疡]]愈合,块物明显缩小,但[[肺部转移]]灶无明显变化。继续原方案化疗,并行外阴局部[[肿瘤]][[切除术]],术后第13天因急性重症[[肝炎]],[[肝性脑病]]死亡。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤的护理== 预后: [[外阴腺泡状软组织肉瘤]]预后较差,往往在诊断时已有转移。 ==外阴腺泡状软组织肉瘤吃什么好?== [[外阴腺泡状软组织肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、[[银耳]]藕粉汤 银耳25克、藕粉10克、[[冰糖]]适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉[[冲服]]。 功效:有[[清热]][[润燥]][[止血]]的功效。适宜[[月经量多]],血色鲜红者。 2、消瘤蛋 鸡蛋2个、[[中药]][[壁虎]]5只、[[莪术]]9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。 功效:[[散结止痛]],[[祛风]]定惊。适宜[[气滞]]血淤型。 3、二鲜汤 鲜藕120克切片、鲜[[茅根]]120克切碎,用水煮汁当茶饮。 功效:[[滋阴]][[凉血]],祛淤止血。适宜月经量多,[[血热]]淤阻型。 外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。 (3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。 (4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴腺泡状软组织肉瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 (7)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的[[化疗]]:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。 外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物? 1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。 2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。 3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加[[白带]]的分泌量,不利于病情的治疗。 4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="外阴腺泡状软组织肉瘤,外阴腺泡状软组织肉瘤症状_什么是外阴腺泡状软组织肉瘤_外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗方法_外阴腺泡状软组织肉瘤怎么办_医学百科" metak="外阴腺泡状软组织肉瘤,外阴腺泡状软组织肉瘤治疗方法,外阴腺泡状软组织肉瘤的原因,外阴腺泡状软组织肉瘤吃什么好,外阴腺泡状软组织肉瘤症状,外阴腺泡状软组织肉瘤诊断" metad="医学百科外阴腺泡状软组织肉瘤条目介绍什么是外阴腺泡状软组织肉瘤,外阴腺泡状软组织肉瘤有什么症状,外阴腺泡状软组织肉瘤吃什么好,如何治疗外阴腺泡状软组织肉瘤等。外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期..." /> [[分类:妇科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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