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外阴白化病
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[[外阴白化病]](vulvar albinism)为先天性、隐性[[遗传性疾病]]。属[[常染色体隐性遗传]]。为先天性色素缺乏、[[毛囊]]黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、[[毛发]]色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在[[外阴]]局部发病。本病患者累及三种结构者为[[眼皮肤白化病]](OCA)、主要累及眼者为[[眼白化病]](OA)。外阴白化病无自觉[[症状]]。 ==外阴白化病的病因== (一)发病原因 [[眼皮肤白化病]]是[[异源性]][[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。[[近亲结婚]]起显著作用。[[白化病]]的[[遗传]]系由一单个[[隐性基因]]所决定的。[[黑素细胞]]不能形成黑素,可能是供给游离[[酪氨酸]]的机制有缺陷,或是[[酪氨酸酶]]不能转移到前黑[[素小体]]。 (二)发病机制 组织病理显示,[[基底层]]有[[透明细胞]],[[银染色]]阴性不能证明有[[黑色素]]。[[多巴]][[染色]]可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。 根据[[分子]]学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色[[突变]]OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶[[基因突变]]引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或[[酶活性]]在较高温度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素[[生物合成]]途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致[[皮肤色素]]减少或缺失。Ⅱ型病人存在P[[基因]]缺失或突变,导致P[[蛋白]]功能缺失,P蛋白与黑素[[前体]]酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的[[蛋白质]],P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。 ==外阴白化病的症状== [[外阴]]局部[[白化病]]无自觉[[症状]]。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色[[阴毛]],外阴、[[大阴唇]][[皮肤]]呈乳白色或粉红色,[[小阴唇]]、[[阴道]]黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色[[毛发]],[[虹膜]]淡蓝色,[[瞳孔]]红色,常有[[畏光]]、[[流泪]]、[[眼球震颤]]及[[散光]]等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生[[鳞癌]]、[[基底细胞癌]]。 根据先天性发病和[[临床表现]]可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生[[皮炎]],局部境界明显。组织病理为[[基底层]]有[[透明细胞]],数量及外观正常。[[银染色]]证明[[表皮]]内[[黑色素]]缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。 ==外阴白化病的诊断== ===外阴白化病的检查化验=== [[基因]]检查、[[肿瘤]]标志物检查。 组织病理检查。 ===外阴白化病的鉴别诊断=== 需与[[白癜风]]鉴别,根据白癜风后天发病,[[白斑]]由小逐渐扩大,无眼部[[症状]]可鉴别。 ==外阴白化病的并发症== 日光性损害。 ==外阴白化病的预防和治疗方法== 预防:避免[[近亲结婚]]。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。 ===外阴白化病的中医治疗=== [[中医]]治疗: [[外阴白色病变]]又称慢性外阴[[营养不良]],是指一组[[女阴]][[皮肤]]、粘膜[[营养障碍]]而致组织[[变性]]及色素改变的[[疾病]]。本病的形成多与与外阴深部[[结缔组织]]中[[神经]]血管营养失调,导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。 [[中医学]]根据不同本病的病变特点、临床[[症状]],按“[[阴痒]]”、“[[阴疮]]”治疗。阴痒夹风,阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女,少女罕见。 一般分两型 1、[[增生]]型营养不良:症见外阴奇痒难忍,抓破后伴有局部[[疼痛]],主要波及[[大阴唇]]、阴唇[[间沟]],常呈对称性,病区[[皮肤增厚]]似皮革,隆起有皱襞,一般无[[萎缩]]和粘连。 2、[[硬化]]苔藓性营养不良:症见病皮损区发痒,,皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易[[皲裂]],失去弹性,[[阴蒂]]多萎缩。晚期出现[[性交困难]]。 诊断时应排除[[糖尿病]]、[[霉菌]]等引起的[[外阴瘙痒]]。有[[溃疡]]、增生明显时、可考虑做[[病理]]检查。以防恶变的发生。 在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无[[畏寒]]、烘热、[[寒热往来]]、[[形寒]]肢冷的现象。审查[[舌质]]、辨别[[舌苔]]、候好[[脉象]]。问详:经、带、胎、产,同胞姐妹有无此病。 在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、[[硬结]]、粘连、[[肿胀]]、[[渗出]]、[[脱屑]]、弹性降低。皮损处边缘是否整齐,边界是否清晰。观察这些[[皮疹]]形态,以辨其[[寒湿]]、[[热结]]、[[阳虚]]、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。 《[[内经]]》云“[[肾开窍于二阴]]”、“[[肝脉]]络于[[阴器]]”,外阴白色病变与[[肝肾]]二经关系最为密切。“[[肾藏精]]”、“[[肝藏血]]”。[[肾精]]亏损、[[肝血]]不足,[[外阴]]失于荣养,复受[[风邪]]侵袭或[[湿浊]]下注是导致外阴白色病变的主要病因[[病机]]。 外阴白色病变虽然发生于外阴,实属[[肝郁]]、[[脾虚]]、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。 外阴皮肤斑块状灰白色增厚,[[瘙痒]]较甚,常因搔抓而致渗血,[[带下]]量多色黄,[[口干]]咽燥,烘热[[烦躁]],尿黄便坚,[[苔黄腻]][[舌边]]红,[[脉弦]]数。 根据本病的主要临床特点,终以人为本病属于中医学“阴痒”、“[[阴蚀]]”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾[[阴血]]不足,阴部[[血虚生风]][[化燥]]而至奇痒难忍,或因[[脾气]]亏虚,一则[[气虚]]血少,不能滋养阴部,脾虚又可生湿,[[流注]]于阴部,形成[[气血不足]]而湿浊停滞的[[虚实]]夹杂局面,或因[[湿热]]内盛,热蕴阴部[[肌肤]]而至阴痒、[[皮肤粗糙]];疾病入络,气血运行不畅而成[[淤滞]],与湿浊相互交结,而见苔藓、奇痒、[[湿疹]]样改变诸侯,且经久不愈。临床治疗因针对病因病机,或[[滋养肝肾]],[[养血]]息风[[止痒]];或[[清热解毒]]利湿;或[[活血]]化淤驱风;火建脾[[祛湿]]杀虫,内外合治,[[攻补兼施]],乃是临床取得疗效之关键。 ===外阴白化病的西医治疗=== 药物治疗: 目前无有效[[疗法]],只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现[[皮肤恶性肿瘤]]并及时治疗之。 ==外阴白化病的护理== [[白化病]]是较少见的[[先天性疾病]]。人群中[[发病率]]为1/10 万~5/10 万,各种族均可发病,但以[[黑种人]]为多。OCA 的发病率以San Blas 岛及哥伦比亚沿岸的Cuna [[印第安人]]发病率最高,为1%~7%。 治疗后 预后:可[[癌变]]。 ==外阴白化病吃什么好?== [[外阴白化病]][[食疗]]:<br /> <br /> (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。<br /> 资料仅供参考,详情请询医生。 外阴白化病禁忌吃的食物有哪些: (1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物 (2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (3)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。 (5)[[溃疡]]、[[出血]]忌[[温热]]性食物:[[羊肉]]、[[韭菜]]、姜、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。<br /><br /> 外阴白化病吃那些食物对身体好?<br /><br /> 可以吃一些抗癌的食物预防恶变。<br /> ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="外阴白化病,外阴白化病症状_什么是外阴白化病_外阴白化病的治疗方法_外阴白化病怎么办_医学百科" metak="外阴白化病,外阴白化病治疗方法,外阴白化病的原因,外阴白化病吃什么好,外阴白化病症状,外阴白化病诊断" metad="医学百科外阴白化病条目介绍什么是外阴白化病,外阴白化病有什么症状,外阴白化病吃什么好,如何治疗外阴白化病等。外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐..." /> [[分类:皮肤病科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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