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外阴恶性横纹肌样瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[外阴恶性横纹肌样瘤]](malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的[[横纹肌肉瘤]]样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似[[横纹肌]][[母细胞]],但电镜和[[免疫]]组化未发现横纹肌[[分化]]的证据。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的病因== (一)发病原因 [[外阴恶性横纹肌样瘤]]其组织发生曾有[[横纹肌]]、[[神经]]外[[胚层]]、组织细胞、[[上皮细胞]]、[[黑色素细胞]]和间叶[[细胞]]等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。 (二)发病机制 [[肿瘤]]为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜。切面灰褐色或棕褐色,可见散在[[出血]]灶。 光镜下表现为高度恶性[[肉瘤]]图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富[[嗜酸性]][[胞浆]]的大多角形细胞,泡状核,[[核仁]]明显,呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位,大部分胞浆内见透明、淡嗜[[伊红]]的球形[[包涵体]],PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的[[中间丝]]或[[微丝]]组成。 瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中,主要可见[[CK]]8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的症状== [[外阴恶性横纹肌样瘤]]大多表现为无痛性、活动的[[皮下结节]],近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于[[大阴唇]],[[阴阜]]者较少。 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和[[免疫]]组化两者予以肯定,三者缺一不可。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的诊断== ===外阴恶性横纹肌样瘤的检查化验=== [[肿瘤]]标志物检查、[[免疫]]组化检测。 [[组织病理学]]检查。 ===外阴恶性横纹肌样瘤的鉴别诊断=== 由于大多角[[嗜酸性]]瘤细胞和[[胞浆]]内嗜酸性小体还可见于[[上皮样肉瘤]]、[[滑膜肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、[[恶性间皮瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、Wilm瘤等,须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤,Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达,而恶性[[横纹肌]]样瘤中两者均未见表达,认为[[免疫]]组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的并发症== 转移部位以肺最常见,其次为后腹膜[[淋巴结]]和肝。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的预防和治疗方法== 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===外阴恶性横纹肌样瘤的中医治疗=== 暂时没有很有效的[[中医]]治疗方法和中药。 ===外阴恶性横纹肌样瘤的西医治疗=== Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧[[外阴切除术]],对手术切缘阳性的患者可行辅助性[[放疗]]来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和[[淋巴结]]切除仍是首选,而辅助性[[化疗]]和放疗均收效甚微。 本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发,1例6岁出现复发,1例仅随访8个月未复发。3例行一侧[[外阴]]切除加[[腹股沟淋巴结]][[切除术]]的患者,分别于术后1,3,26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除,其中1例于10个月后再次复发,第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月,患者无瘤生存。 ==外阴恶性横纹肌样瘤的护理== 1. 预后: 预后极差。远处转移后患者一般在1~8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月~11年,其中2例生存时间超过5年,中位生存时间为9个月。 2. [[流行病学]]:[[外阴恶性横纹肌样瘤]]很少见。发病年龄在19~49岁,中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿[[肾脏]],肾外恶性[[横纹肌]]样瘤则少见。 3.做好[[肿瘤]]的[[三级预防]]工作。 ==外阴恶性横纹肌样瘤吃什么好?== [[外阴恶性横纹肌样瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[苦参]]鸡蛋:鸡蛋2枚,[[红糖]]60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有[[清热解毒]],[[燥湿]][[敛疮]]之功效,可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。 (2)[[龙胆草]]蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,[[空腹服]]食,每日1次,5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。 (3)白菜[[绿豆]]芽饮:白菜[[根茎]]1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。 (4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]:[[冬瓜子]]30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,[[文火]]隔水炖服。每日2次,连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功,可用于[[阴痒]]的治疗。 (5)[[苍耳]][[猪肚]]:猪肚1个,[[苍耳子]]30克,[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。 (6)[[枸杞粥]]:[[枸杞子]]20克,大米适量。煮粥食用。 外阴恶性横纹肌样瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]作用的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 外阴恶性横纹肌样瘤最好不要吃那些食物? (1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 (2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (3)忌公鸡、鹅等[[发物]]。 (4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。 (5)溃疡、[[出血]]忌[[温热]]性食物:[[羊肉]]、[[韭菜]]、姜、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="外阴恶性横纹肌样瘤,外阴恶性横纹肌样瘤症状_什么是外阴恶性横纹肌样瘤_外阴恶性横纹肌样瘤的治疗方法_外阴恶性横纹肌样瘤怎么办_医学百科" metak="外阴恶性横纹肌样瘤,外阴恶性横纹肌样瘤治疗方法,外阴恶性横纹肌样瘤的原因,外阴恶性横纹肌样瘤吃什么好,外阴恶性横纹肌样瘤症状,外阴恶性横纹肌样瘤诊断" metad="医学百科外阴恶性横纹肌样瘤条目介绍什么是外阴恶性横纹肌样瘤,外阴恶性横纹肌样瘤有什么症状,外阴恶性横纹肌样瘤吃什么好,如何治疗外阴恶性横纹肌样瘤等。外阴恶性横纹肌样瘤(malignant r..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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