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外阴平滑肌肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[外阴平滑肌肉瘤]]少见,但在[[外阴]][[肉瘤]]中[[平滑肌肉瘤]]是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。多见于30~50 岁的妇女,但也有发生于幼女者。年龄14~84 岁,中位年龄54 岁,高峰为40~60 岁。儿童外阴肉瘤多为[[葡萄状肉瘤]]。本病为起源于[[平滑肌]]的低度[[恶性肿瘤]],该[[肿瘤]]生长快,[[核分裂]]象多见。[[淋巴]]转移少见。 ==外阴平滑肌肉瘤的病因== 一、发病原因 主要来自[[外阴]][[肌层]]的[[平滑肌]][[细胞]]或外阴血管壁的[[平滑肌纤维]],少数由[[外阴平滑肌瘤]]恶变而来。 二、发病机制 [[外阴平滑肌肉瘤]]必须具备三大条件: 1、肿块直径≥5cm。 2、[[核分裂]]象≥5/10HPF。 3、[[浸润]]性边缘。 Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度~重度异型性,并认为4个条件中如有3个或以上符合为[[平滑肌肉瘤]],如只有2个条件符合则为不典型[[平滑肌瘤]],1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议[[凝固性坏死]]也应该放到诊断条件中。 正常平滑肌纤维呈长梭形,无[[横纹]]。受[[自主神经支]]配,为不随意肌,收缩缓慢、持久,有一个[[细胞核]],呈长椭圆形或杆状,位于中央,收缩时核可扭曲呈螺旋形,核两端的[[肌浆]]较丰富。平滑肌纤维大小不一,一般长200μm,直径8μm;[[小血管]]壁平滑肌短至20μm,而[[妊娠]][[子宫]]平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于[[血管]]、[[气管]]、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在,绝大部分是成束或成层分布的。 本病中若用Masson[[染色]],[[胞浆]]内[[肌原纤维]]呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性[[肌动蛋白]][[SMA]]、[[肌肉]]特异性肌动蛋白MSA、[[波形蛋白]](vimentin)均阳性,大部分[[结蛋白]](desmin)、[[雌激素受体]]ER、[[孕激素受体]]PR阳性。亦可表现为调宁[[蛋白]](calponinhl)、[[钙结合蛋白]](hcaldesmin)阳性。 有报道,[[肿瘤]]的复发与以下因素有关:肿瘤&gt;5cm;切缘有浸润;[[显微镜]]下显示≥5分裂象/[[HP]]者。 ==外阴平滑肌肉瘤的症状== 一、[[临床表现]]: 初起时肿块较小,位于皮下,可无任何[[症状]]。部分症状不明显,因自己无意中摸及[[肿瘤]]而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、[[出血]]和[[疼痛]]而就诊。 常常表现为缓慢生长无痛性块物,多见于[[前庭大腺]]周围的深部软组织、[[阴唇系带]],偶发生于[[阴蒂]]、[[阴阜]]和会阴。肿块大小2~16cm不等,通常为5~10cm,圆形或椭圆形,孤立或多发实性[[结节]]状肿块。 1、早期患者: 肿块表面[[皮肤]]完好,随着肿瘤发展,[[皮肤受累]]后出现[[充血]]、[[溃疡]]。 2、晚期患者: 肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、[[坐骨]]上,或出现远处转移。 二、相关检查: 可行分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤[[分子]]标志P53[[抑癌基因]]检测等检查。 三、诊断: 凡[[外阴]]皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织[[恶性肿瘤]]。 可根据临床表现和[[病理]][[组织学]]检查及有上述特征的即可诊断为[[肉瘤]]。 ==外阴平滑肌肉瘤的诊断== ===外阴平滑肌肉瘤的检查化验=== 可行以下检查以鉴别其他[[病症]]: 一、分泌物检查: 观察[[阴道分泌物]]的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为[[白带]]。检查可发现脱分泌物中[[白细胞]]数超出正常范围。 二、[[肿瘤]]标志物检查: 肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的[[化学]]类物质。 1、肿瘤组织产生,包括:[[分化抗原]];[[胚胎]][[抗原]]([[AFP]],CEA);[[同工酶]](NSE);[[激素]]([[HCG]]);[[组织特异性]]抗原(PSA,free PSA):[[粘蛋白]],[[糖蛋白]],[[糖脂]](CA125);[[癌基因]]及其产物;多胺类等。 2、肿瘤与[[宿主]]相互作用后产生,包括:[[血清铁]]蛋白;[[免疫复合物]];急性时相[[蛋白]];同工酶;[[白细胞介素]][[受体]];[[肿瘤坏死因子]]等。 三、[[组织病理学]]检查: 活组织[[病理]]检查是指用局部切除、钳取、[[穿刺针]]吸以及搔刮、摘除等手术方法,由患者活体采取病变组织进行病理检查,以确定诊断的方法,简称活检。 对[[浸润]][[皮肤]]或皮肤已[[溃疡]]者,可钳取组织活检。 四、针吸活检: 对皮肤完好者,可作针吸活检或[[穿刺]]活检,也可做切取活检或切除活检。 ===外阴平滑肌肉瘤的鉴别诊断=== 临床上常误诊为[[前庭大腺囊肿]]、[[脓肿]]或其他[[良性肿瘤]],尤其是年轻患者。需注意与以下[[疾病]]鉴别: 一、不典型的[[外阴平滑肌瘤]]: 1、鉴别要点: Orii等提出[[肿瘤]]内的[[肥大细胞]]计数可用来鉴别两者,每个高倍[[视野]]下肥大细胞数&lt;16作为辅助诊断[[平滑肌肉瘤]]的标准。 2、鉴别实效: 敏感性为100%,特异性为96%。 二、术后梭形细胞[[结节]]: 1、相似点: [[组织学]]上[[增生]]的梭形细胞与恶性[[平滑肌]][[细胞]]相似,且有许多[[核分裂]]象可达25个/10HPF和边缘[[浸润]]。 2、鉴别要点: 细胞异型性不明显且无病理性核分裂象,有[[炎症]]细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内),更重要的是有良性的临床过程。 三、[[结节性筋膜炎]]: 1、简介: 又称假[[肉瘤]]性[[筋膜炎]]。是一种反应性、[[自限性]][[浅筋膜]]的结节性[[纤维]][[母细胞]]增生病变,发病原因不明,可能与外伤或[[感染]]有关。该病多见于成年人,20~40岁最为常见,20~30岁为发病高峰。 2、[[临床表现]]: 特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和[[血管]]形成,[[成纤维细胞]]、[[胶原纤维]]和[[网状纤维]]杂居,类似于[[肉芽组织]],有时可见[[破骨细胞]]样多核[[巨细胞]]。切除后不复发,并有一定自限性。 3、鉴别要点: 由生长在接近深部[[筋膜]][[皮下组织]]的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块,一般为1.5~3.5cm,很少超过4cm。 四、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液[[变性]]的[[恶性神经鞘瘤]]、黏液性[[脂肪肉瘤]]、黏液性[[纤维肉瘤]]、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。 1、恶性神经鞘瘤: 又称[[神经纤维肉瘤]],是由畸变[[显性]][[基因]]引起的[[神经]]外胚叶异常,导致[[周围神经]]的多发性肿瘤样增生和[[神经鞘]]、[[神经纤维]]中的[[结缔组织]]增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化[[梭形细胞肉瘤]],多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位,其次为深部软组织、[[腹膜]]后及[[纵隔]]等。肿瘤突然迅速长大,常有假性5cm以上[[包膜]]。 2、黏液性脂肪肉瘤: 由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样[[基质]]组成的[[恶性肿瘤]]。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma,RC)的病变也包括在这一类中。 3、[[黏液纤维肉瘤]]: 包括一系列恶性纤维母细胞性病变,有不同程度的黏液样间质,多形性,并有独特的曲线形血管。 4、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM): 可发生于全身软组织,是一种罕见的[[软组织肿瘤]],侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例,女性[[外阴]]阴道部位AAM的报道更是少见,由于其罕见性,致使目前临床上尚缺乏诊治经验,临床误诊率在80%以上。 ==外阴平滑肌肉瘤的并发症== 由于表面磨损可导致破溃,加上[[癌症]]患者[[抵抗力]]和[[免疫力低下]],可并发[[出血]]和[[感染]]。 ==外阴平滑肌肉瘤的预防和治疗方法== 一、预防: 1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访:防止病情恶化。 3、注意个人卫生,特别是[[经期]]和[[产褥期]]阴部的卫生。 4、增强体质,提高[[自身免疫]]力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。 二、治疗前: 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===外阴平滑肌肉瘤的中医治疗=== 暂无有效的[[中医]]治疗方法和中药得相关资料。 ===外阴平滑肌肉瘤的西医治疗=== [[外阴]][[肉瘤]]以手术治疗为主,辅以抗癌[[化疗]]或[[放射治疗]]可望提高疗效。 一、手术治疗: 1、术式: 采用根治性外阴切除和[[腹股沟]]淋巴清扫术。[[腹股沟淋巴结]]阳性则行[[髂]]盆区[[淋巴]]清扫术。 2、手术原则: 原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。 3、术后情况: 采用[[肿瘤]]挖出术或保守性手术,80%局部出现复发。 二、抗癌化疗: 1、[[适应症]]: 病期稍晚、组织上[[核分裂]]活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。 2、目前常用的抗癌化疗方案: (1)VAC方案: 第1,8天: [[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡,[[静注]]。 第1~4天: [[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400~600μg/㎡,静注。 第1,4,8天: [[环磷酰胺]](cyclophosphamide)300mg/㎡,静注。 3~4周重复使用,但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗[[盆腔]]肉瘤可延长生存期4~5倍。 (2)ADIC方案: 第1天: [[多柔比星]]([[阿霉素]])60mg/㎡,静滴。 第1~5天: [[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])(DTIC)250mg/㎡,静滴。 有效率为42%。 (3)CYVADIC方案: 第1,8天: 长春新碱1.5mg/㎡,静注。 第2天: 环磷酰胺500mg/㎡,静滴;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴。 疗程间隔4周。有效率47%。 3、[[恶性淋巴瘤]]病灶局限者,手术切除后的化疗方案为: (1)COP方案: 第1,15天: 环磷酰胺800mg/㎡,静注。 第1天: 长春新碱1.4mg/㎡,静注。 第1~5天: [[泼尼松]]([[强的松]])100mg,口服。 3周重复1个疗程。有效率80%以上。 (2)CHOP方案: 第1天: 环磷酰胺750mg/㎡,静滴;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴;长春新碱1.4mg/㎡,静注。 第1~5天: 泼尼松(强的松)100mg,口服。 3周重复1个疗程,有效率达90%以上。 ==外阴平滑肌肉瘤的护理== 一、预后: [[外阴平滑肌肉瘤]]容易局部复发,患者大多在术后2年内复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。 二、影响[[外阴]][[软组织肉瘤]]预后的相关因素: 1、与手术方式有关: 单纯[[肿瘤]]挖出术局部复发率可达80%,而[[根治性外阴切除术]]仅20%。 2、肿瘤大小和[[组织分化]]程度: 肿瘤直径&gt;5cm,边缘呈[[浸润]]性而非[[膨胀性生长]],[[核分裂]]象&gt;10个/10个高倍[[视野]](HPF),则是预后不良的最危险因素。 ==外阴平滑肌肉瘤吃什么好?== [[外阴平滑肌肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[苦参]]鸡蛋:鸡蛋2枚,[[红糖]]60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有[[清热解毒]],[[燥湿]][[敛疮]]之功效,可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。 (2)[[龙胆草]]蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,[[空腹服]]食,每日1次,5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。 (3)白菜[[绿豆]]芽饮:白菜[[根茎]]1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。 (4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]:[[冬瓜子]]30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,[[文火]]隔水炖服。每日2次,连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功,可用于[[阴痒]]的治疗。 (5)[[苍耳]][[猪肚]]:猪肚1个,[[苍耳子]]30克,[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。 (6)[[枸杞粥]]:[[枸杞子]]20克,大米适量。煮粥食用。 外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴平滑肌肉瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)外阴平滑肌肉瘤手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 (7)外阴平滑肌肉瘤手术后的[[化疗]]:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。 外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物? (1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。 (3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (4)忌公鸡、猪头肉等[[发物]]。 (5)忌海鲜。 (6)忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]、[[胡椒]]等温热性食物。 (7)忌烟、酒。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="外阴平滑肌肉瘤,外阴平滑肌肉瘤症状_什么是外阴平滑肌肉瘤_外阴平滑肌肉瘤的治疗方法_外阴平滑肌肉瘤怎么办_医学百科" metak="外阴平滑肌肉瘤,外阴平滑肌肉瘤治疗方法,外阴平滑肌肉瘤的原因,外阴平滑肌肉瘤吃什么好,外阴平滑肌肉瘤症状,外阴平滑肌肉瘤诊断" metad="医学百科外阴平滑肌肉瘤条目介绍什么是外阴平滑肌肉瘤,外阴平滑肌肉瘤有什么症状,外阴平滑肌肉瘤吃什么好,如何治疗外阴平滑肌肉瘤等。外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平..." /> [[分类:妇科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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