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{{头部模板-肿瘤}} [[外阴上皮样肉瘤]]是一种罕见的[[阴阜]]、[[阴蒂]]软组织[[恶性肿瘤]],发病年龄较其他[[外阴恶性肿瘤]]患者年龄为轻。近年来,年轻患者的[[发病率]]有上升趋势。 ==外阴上皮样肉瘤的病因== (一)发病原因 [[外阴上皮样肉瘤]]的[[组织学]]来源不明,由于镜下以类似[[上皮样细胞]]为主,故Enzinger等(1970)正式命名为[[上皮样肉瘤]]。 [[外阴]]皮肤或粘膜鳞形[[上皮]]内[[不典型增生]]由[[基底层]]开始,不典型增生程度加重时向上扩展,占的层次增加,另外,还根据[[细胞]]排列的异常情况,通过[[病理]][[细胞学]]所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围,又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。 轻度:上皮下1/3层内的细胞显示核增大,[[核质比]]例略增加,[[核型]]呈圆形或不规则圆形,核[[染色]]稍加深,细胞边界清楚。[[核分裂]]少数,细胞数有增加,极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。 中度:上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大,核质比例增大,核型不规则,核染色加深,细胞边界尚清楚。核分裂象较多,细胞数明显增多,极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。 重度:上皮下2/3层以上的范围内[[细胞核]]异常增大,核质比例明显增大,核型不规则或出现异型,核染色深,细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象,细胞数极度增多,极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。 (二)发病机制 [[组织病理学]]改变:[[肿瘤]]多位于[[真皮]]、皮下及深层组织,呈不规则[[结节]]状,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生[[坏死]],周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。结节周边为[[硬化]]的[[胶原纤维]],也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞[[胞浆]]大,[[嗜酸性]]。核圆形、卵圆形、空泡状、[[核仁]]明显、[[分裂象]]多。瘤细胞可出现[[钙化]]、[[骨化]]、黏液变、囊性变、[[裂隙]]状。 电镜下瘤细胞周围无[[基膜]],胞浆内[[粗面内质网]]、高尔基器丰富,[[中间丝]]丰富并有[[肌纤维]]母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成[[桥粒]]样连接。 ==外阴上皮样肉瘤的症状== [[症状]]: 1.[[外阴瘙痒]],大约60%的病人有此不适; 2.偶然发现[[外阴]][[结节]]。好发于[[大阴唇]]、[[阴蒂]]、和[[尿道]]周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯[[皮肤]]形成[[溃疡]],当合并[[感染]]时可出现[[疼痛]][[出血]]。 [[体征]]: 外阴局部皮肤出现[[丘疹]]或结节,颜色可为灰色,红色,褐色,棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。位于浅表的[[肿瘤]],早期就引起[[皮肤溃疡]]。深在者往往沿[[深筋膜]]生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或[[压痛]]。 诊断: 需结合临床、[[实验室检查]]、[[组织病理学]]检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项[[免疫]]组化指标检测或特殊[[染色]],[[上皮样肉瘤]]大部分瘤细胞[[角蛋白]]及EMA染色阳性。必要时检测[[细胞遗传学]]异常。 ==外阴上皮样肉瘤的诊断== ===外阴上皮样肉瘤的检查化验=== [[免疫]]检查:免疫组化呈双向表达,即[[上皮]]和间叶两种[[抗体]]均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中,可见[[CK]]7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分[[细胞]]CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性,而S-100、CD31大多为阴性。 [[病理]]活检:可用1%[[甲苯胺蓝]][[染色]],干燥后再以1%[[醋酸]][[液脱]]色,如出现深蓝区,提示有角化不全或[[溃疡]],在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检,以除外[[浸润]]癌。 [[阴道镜检查]]:可提高检测邻近组织病变的敏感性。 其他检查:分泌物检查、[[肿瘤]]标志物检查、[[免疫学]]检查。 ===外阴上皮样肉瘤的鉴别诊断=== [[外阴]][[肉瘤]]罕见,约占[[外阴恶性肿瘤]]的1%~2%。这是一组[[病理]]性质各异的[[肿瘤]],其他[[组织学]]类型除本病[[上皮样肉瘤]]外,包括[[平滑肌肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、[[脂肪肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、和[[恶性神经鞘瘤]]。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。 另外,本瘤还需与低分化[[鳞癌]]、[[腺癌]]以及巴氏腺[[囊肿]]、[[炎症]]性[[肉芽肿]]、[[纤维瘤]]、[[脂肪瘤]]等鉴别 ==外阴上皮样肉瘤的并发症== 易并发[[感染]]。 伴发区域[[淋巴结]]转移性肿大,后期常转移至肺。 ==外阴上皮样肉瘤的预防和治疗方法== A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。 B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要[[过度疲劳]]。 C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现[[外阴瘙痒]]时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗[[外阴]]。 D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。 E) 若发现外阴有结节、[[溃疡]]和白色病变等,应及时就医。 ===外阴上皮样肉瘤的西医治疗=== (一)治疗 诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛[[切除术]]和[[腹股沟淋巴结]]切除。或[[冷冻]],[[激光治疗]]。但在治疗前需作仔细的检查,除外[[浸润]]癌。鉴于[[上皮样肉瘤]]局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留[[阴蒂]]。区域[[淋巴结]]的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外[[放疗]]和[[化疗]]多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。 1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上[[核分裂]]活跃的[[肉瘤]],根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗[[软组织肉瘤]]的抗癌化疗方案有: (1)VAC方案:[[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡,[[静注]],第1,8天;[[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400~600µg/㎡;静注,第1~4天;[[环磷酰胺]](cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗[[盆腔]]肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。 (2)ADIC方案:[[多柔比星]]([[阿霉素]])60mg/㎡,静滴,第1天;[[达卡巴嗪]]([[氮烯咪胺]])(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。 (3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。 (4)IVA方案:[[异环磷酰胺]](ifosfamide)3mg/ m2,[[静脉滴注]],第1~2天。[[巯乙磺酸钠]](mesna)600mg/m2,[[静脉]]注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。 2.[[恶性淋巴瘤]]病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为 (1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡。,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;[[泼尼松]]([[强的松]])100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。 (2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。 3.[[放射治疗]] 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。 4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。 5.激光治疗:在治疗之前应行[[阴道]]镜进行全面检查以明确[[疾病]]的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。 6.其他:包括5-Fu软膏的局部应用、[[干扰素]]的[[皮下注射]]、[[维甲酸]]的应用等。 (二)预后 发生于[[外阴]]的上皮样肉瘤比发生于[[生殖]]道外的更恶性,预后不良。 本病易于复发和转移,且复发常为多灶性。复发率为65%~77%,甚至85%,主要取决于首次切除的范围是否充分。45%~75%的病例可发生转移,最常见的首发转移部位是淋巴结(48%),其次为肺(25%),也可转移至[[头皮]],骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大,[[肿瘤]]大(大于5cm),累及深部组织,淋巴结转移(转移较早,预后较差),部位(远端型预后较好,而近端型更有侵袭性)等有关,女性5年[[生存率]]可达80%。 ==外阴上皮样肉瘤的护理== 定期进行[[体格检查]]、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。 ==外阴上皮样肉瘤吃什么好?== [[外阴上皮样肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) (1)[[苦参]]鸡蛋:鸡蛋2枚,[[红糖]]60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有[[清热解毒]],[[燥湿]][[敛疮]]之功效,可用于外阴[[溃疡]]的预防和治疗。 (2)[[龙胆草]]蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,[[蜂蜜]]30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,[[空腹服]]食,每日1次,5日为1个疗程。具有[[清热祛湿]]敛疮之效。 (3)白菜[[绿豆]]芽饮:白菜[[根茎]]1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有[[清热]]解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。 (4)[[冰糖]][[冬瓜汤]]:[[冬瓜子]]30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,[[文火]]隔水炖服。每日2次,连服数日。具有[[清热利湿]]止带之功,可用于[[阴痒]]的治疗。 (5)[[苍耳]][[猪肚]]:猪肚1个,[[苍耳子]]30克,[[补骨脂]]10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有[[补肾]][[祛风止痒]]之效。用于预防和治疗[[萎缩]]型[[外阴白色病变]]。 (6)[[枸杞粥]]:[[枸杞子]]20克,大米适量。煮粥食用。 外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好? (1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物,如[[芝麻]]、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。 (2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、[[萝卜]]、鸡血。 (3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。 (4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、[[核桃]]、蟹、[[石龙子]]、针鱼。 (5)外阴上皮样肉瘤手术手术后,耗气[[伤血]],宜多食[[补气]]养血之品,如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、[[粳米]]、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。 (6)外阴上皮样肉瘤手术后的[[放疗]]:耗阴损液,宜多食[[滋阴]]养液之品,如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。 (7)外阴上皮样肉瘤手术后的[[化疗]]:易气血两损,宜常食补养气血之物,如[[木耳]]、香菇、[[核桃仁]]、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。 外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物? 1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和[[炎症]]。 2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、芥菜、[[茴香]]。 3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加[[白带]]的分泌量,不利于病情的治疗。 4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="外阴上皮样肉瘤,外阴上皮样肉瘤症状_什么是外阴上皮样肉瘤_外阴上皮样肉瘤的治疗方法_外阴上皮样肉瘤怎么办_医学百科" metak="外阴上皮样肉瘤,外阴上皮样肉瘤治疗方法,外阴上皮样肉瘤的原因,外阴上皮样肉瘤吃什么好,外阴上皮样肉瘤症状,外阴上皮样肉瘤诊断" metad="医学百科外阴上皮样肉瘤条目介绍什么是外阴上皮样肉瘤,外阴上皮样肉瘤有什么症状,外阴上皮样肉瘤吃什么好,如何治疗外阴上皮样肉瘤等。外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,发病年龄较..." /> [[分类:妇科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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