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[[早衰]]症(Hutchinson-Gilford Syndrome),又称[[儿童早老症]],属[[遗传病]],Hutchinson于1886年首先报告。早衰症患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、[[脱发]]和较晚[[长牙]]。患此罕见[[疾病]]的儿童,即使只有16岁,但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁,大部分都会死于衰老疾病,如[[心血管]]病,现时未有有效的治疗方法,只靠药物针对治疗。虽然本病为一种先天[[遗传性疾病]],但还不能确定是[[常染色体隐性]]还是[[显性]][[遗传]]。本病为一[[综合征]],特点为发育延迟,至[[婴儿]]时期就发生进行性老年性退行性改变。 ==外貌苍老的原因== [[早衰]]症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布,Lamin A[[基因]]的[[突变]],是导致早衰症儿童[[细胞]]结构及功能逐渐[[退化]]的原因。早衰症的全名为Hutchinson-Gilford早衰症[[综合症]](HGPS或Progeria)。这篇研究发表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中。早衰症是一种罕见、致命的[[遗传疾病]],患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于Lamin A基因对于细胞结构和功能维护的重要性。Lamin A基因所负责编码的[[蛋白质]]是细胞结构的支架,也参与基因表现和[[DNA]]复制。这篇研究指出,Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关,可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变,[[细胞核]]膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的[[心脏病]]和细胞老化。大约每八百万个生儿中就有一到四个早衰症。 ==外貌苍老的诊断== 患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、[[脱发]]和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。 ==外貌苍老的鉴别诊断== 身材矮小,体重下降且和身高不成比例,性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例,[[头部]]所占面积相对较大,而面部相对较小。下颌比正常人小。[[头皮]][[静脉]]明显,[[脱发]]呈普遍性。眼呈鸟眼样外形,牙齿发育延迟,胸呈梨形,[[锁骨]]短而发育不良,姿势呈骑马形,两脚分开的宽度大,走路时拖着两脚,[[髋外翻]]。[[大拇指]]细,[[关节]]永久性[[强直]]。 最有特征性的[[临床表现]]为[[皮肤]]变薄、[[紧张]]、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状[[色素沉着]]。下腹部、[[大腿]]和臀部的皮肤呈[[硬皮病]]样表现。这些部位的浅表静脉明显,[[出汗减少]]。[[眉毛]]和[[睫毛]]缺如,[[前囟]]门凸起。[[鼻尖]]呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象,唇薄,[[耳尖]]突起而[[耳垂小]],[[指甲]]营养不良。 这种患儿在[[婴儿期]]常常是正常的,或仅有硬皮病样[[症状]]。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显,直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无[[甲状腺]]、[[甲状旁腺]]、[[垂体]]和[[肾上腺]]方面的异常。但[[基础代谢率]]增加,[[血脂]]不正常。[[早老症]]患者可发生动脉粥样[[硬化]]。由于[[心血管]]和[[脑血管]]的病变常早年夭折。 患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。 ==外貌苍老的治疗和预防方法== 如有[[内分泌]]功能低下,应作相应的补充性治疗;[[血脂]]高及[[动脉粥样硬化]]表现者,应限制食物中的脂肪量,适当给予抗粥样[[硬化]]的药物。[[皮肤干燥]]变硬者可内服[[烟酸]]、[[维生素E]]、[[维生素B]]族,口服[[丹参片]]或[[静脉注射]][[丹参]]液。有些发育[[畸形]],可用[[外科手术]]进行矫正。总之,本病以对症处理为主,没有特效治疗方法。 ==参看== *[[先天性梅毒]] *[[其它症状]] <seo title="外貌苍老,外貌苍老的治疗_外貌苍老的原因,外貌苍老怎么办_症状百科" metak="外貌苍老,外貌苍老治疗,外貌苍老原因,外貌苍老症状" metad="医学百科外貌苍老症状条目页面。介绍外貌苍老是怎么回事,外貌苍老的原因,外貌苍老怎么办,如何治疗等。早衰症(Hutchinson-Gilford Syndrome),又称儿童早老症,属遗传病,..." /> [[分类:其它症状]]
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