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坏死性结节病样肉芽肿病
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[[坏死性结节病样肉芽肿病]](necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种[[原发性]][[肺肉芽肿]]性[[疾病]],其[[病理]][[组织学]]显示融合的[[结节病]]样或[[上皮]]样[[肉芽肿]],伴[[血管炎]]和大片[[坏死]]。 ==坏死性结节病样肉芽肿病的病因== (一)发病原因 NSG病因不明。有报道本病[[肉芽肿]]中发现[[真菌]]片段,提示本病可能是外源性过敏性[[炎症]]的一种[[变异]]类型。 (二)发病机制 [[坏死]]性结节样[[病理]]表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较[[韦格纳肉芽肿]]为轻。[[组织学]]表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性[[肺炎]];②坏死,可以相当广泛;③[[血管炎]]。所谓“[[结节病]]样肉芽肿”是指[[上皮]]样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉[[巨细胞]]和[[淋巴细胞]]点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内[[浸润]]类似结节病,[[肉芽肿病]]变在[[胸膜]]、[[支气管]][[血管]]束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从[[凝固性坏死]]较少的中心性坏死灶到大片的[[梗死]]性坏死。[[肌性动脉]]和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、[[单核细胞]](包括淋巴细胞和[[巨噬细胞]])浸润。NSG的[[缺血性坏死]]缘于血管炎导致管腔阻塞。 ==坏死性结节病样肉芽肿病的症状== [[咳嗽]]是常见[[症状]]。其他症状尚有[[发热]]、[[胸痛]]、[[气急]]、不适和[[体重减轻]]。症状的出现与肺内广泛[[浸润]]或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有[[肺外症状]],包括眼、脑及[[周围神经]]、[[骨骼肌]]和[[消化道]]等。 主要依据[[病理]]检查确诊。 ==坏死性结节病样肉芽肿病的诊断== ===坏死性结节病样肉芽肿病的检查化验=== [[病理]]检查是诊断本病的主要依据 [[X线]]检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或[[浸润]],约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见[[肺浸润]]并有[[空洞形成]]。典型NSG[[肺门淋巴结肿大]]不常见,但也有报道可见于79%的患者。 ===坏死性结节病样肉芽肿病的鉴别诊断=== 本病需要与[[韦格纳肉芽肿]]和[[结节病]]等其他[[肉芽肿病]]鉴别。 ==坏死性结节病样肉芽肿病的预防和治疗方法== (一)发病原因 NSG病因不明,有报道本病[[肉芽肿]]中发现[[真菌]]片段,提示本病可能是外源性过敏性[[炎症]]的一种[[变异]]类型。 (二)发病机制 [[坏死]]性结节样[[病理]]表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较[[韦格纳肉芽肿]]为轻,[[组织学]]表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性[[肺炎]];②坏死,可以相当广泛;③[[血管炎]],所谓“[[结节病]]样肉芽肿”是指[[上皮]]样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉[[巨细胞]]和[[淋巴细胞]]点缀其间,肉芽肿融合形成肺实质内的小结节,肺内[[浸润]]类似结节病,[[肉芽肿病]]变在[[胸膜]],[[支气管]][[血管]]束和叶间隔处分布,融合的肉芽肿常侵犯胸膜,坏死常大小不一,从[[凝固性坏死]]较少的中心性坏死灶到大片的[[梗死]]性坏死,[[肌性动脉]]和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿,巨细胞血管炎,[[单核细胞]](包括淋巴细胞和[[巨噬细胞]])浸润,NSG的[[缺血性坏死]]缘于血管炎导致管腔阻塞。 ===坏死性结节病样肉芽肿病的中医治疗=== 应用[[中医]][[扶正祛邪]],减低[[激素]]用量,降低激素[[副作用]]的治疗方法,有助于缓解病情,减少[[并发症]]和加杂症的发生,从而使预后改善。 ===坏死性结节病样肉芽肿病的西医治疗=== [[结节性多动脉炎]]虽可用[[激素]]治疗以改善[[症状]],且5年存活率可从6%提高至50%,然而一旦发生多脏器病变,尤其是[[肾损害]]则多死亡,加上激素长期应用所致[[副作用]]和[[易感性]]可使治疗效果因[[并发症]]和加杂症的发生而减低。 ==坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好?== 患者吃什么对身体好? 1、 饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。 2、 多吃新鲜水果和[[蔬菜]]。 3、 多饮茶水或清淡饮料。 患者吃什么对身体不好? 1、 禁忌酒、[[辣椒]]、[[生姜]]、[[大蒜]]、[[肉桂]]等,这些均属辛辣之品。 2、 忌烟。 3、 不要吃太热太冷的食品。 4、 忌吃油腻熏炸之物。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="坏死性结节病样肉芽肿病,坏死性结节病样肉芽肿病症状_什么是坏死性结节病样肉芽肿病_坏死性结节病样肉芽肿病的治疗方法_坏死性结节病样肉芽肿病怎么办_医学百科" metak="坏死性结节病样肉芽肿病,坏死性结节病样肉芽肿病治疗方法,坏死性结节病样肉芽肿病的原因,坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好,坏死性结节病样肉芽肿病症状,坏死性结节病样肉芽肿病诊断" metad="医学百科坏死性结节病样肉芽肿病条目介绍什么是坏死性结节病样肉芽肿病,坏死性结节病样肉芽肿病有什么症状,坏死性结节病样肉芽肿病吃什么好,如何治疗坏死性结节病样肉芽肿病等。坏死性结节病样肉芽肿病..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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