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嗜酸性肉芽肿
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[[嗜酸性肉芽肿]](EG)是一种孤立性的组织细胞的非[[肿瘤]]性质的[[异常分化]]。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏[[细胞]]增多症的一种表现,以前称为[[组织细胞增多症]]X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为[[骨骼]]和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 嗜酸性肉芽肿可见于[[颅骨]],下颔骨、[[脊柱]]和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指[[尿崩症]],突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统[[疾病]]。 ==[[临床表现]]== 嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、[[肿胀]],[[血沉]]升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的[[放射线]]表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),[[骨盆]]的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在[[长骨]],则多位于股干,[[干骺端]]的[[髓腔]]中份。病损可以造成骨内、[[骨膜]]的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对[[皮质]]骨的破坏程度有价值。[[影像学]]诊断需与[[尤文氏肉瘤]]、[[骨肉瘤]]、转移瘤和化脓性[[骨炎]]鉴别。 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。 [[显微镜]]下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于[[单核细胞]]和髓腔内的[[树突状细胞]]。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的[[淋巴细胞]],[[多核]]砼性细胞、[[嗜酸性细胞]]和[[巨细胞]]。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。[[晚期]]病损内细胞数量减少,[[纤维]]组织增多。嗜酯性[[肉芽肿]]产生的原因多认为是[[感染性]]和[[免疫源性]]的。 [[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]
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嗜酸性肉芽肿
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