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呼吸病学/其他弥散性肺间质疾病
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{{Hierarchy header}} 按病因分类,弥散性肺间质[[疾病]]还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和[[放射性]]等疾病。 '''一、药物性[[肺纤维化]]''' 引起弥散性[[间质性肺炎]]和肺纤维化药物日益增多,最常见的是[[细胞毒素]]药物。肺纤维化可因使用[[麦角新碱]]、肼肽嗪(hydralazine)、[[胺碘酮]]、[[甲氨蝶呤]]、[[博来霉素]]等而引起。用药到发病间隔的时间不一,可为急性型或慢性型,患者感气促或[[X线]]胸片肺间质性炎变,停服药后大多可恢复,但发展到[[纤维化]]则吸收困难。至今对发生肺纤维化的机理还不很清楚。如博来霉素对肺脏[[上皮细胞]]和[[内皮细胞]]具有直接的[[细胞毒性]],能引起Ⅱ型上皮细胞[[增生]]及[[中性粒细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]和[[巨噬细胞]]的[[肺泡炎]]。[[肺泡]]巨噬细胞等[[炎症]][[细胞]]可释放[[肿瘤坏死因子]]、[[血小板]]衍[[生长因子]]等[[细胞因子]],这些均对肺纤维化的形成产生作用,最后导致广泛肺纤维化,[[糖皮质激素]]治疗可有一定效果。 '''二、[[胶原]]性疾病所致肺间质性疾病''' 如[[类风湿关节炎]]、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性[[狼疮]]、[[结节性多动脉炎]]、Wegener[[坏死]]性[[肉芽肿]]等均可累及肺,产生[[肺间质纤维化]]和[[呼吸]]功能障碍等[[病理]]、病理生理和[[临床表现]]。参阅第九篇有关章节。 '''三、[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]] (Goodpasture综合征)''' 本综合征以肺弥散性[[出血]]、肺泡内纤维素沉着和[[肾小球肾炎]]为特征。病因不明,有人认为[[病毒感染]]使肺、[[肾小球]][[基底膜]]发生[[抗原性]]改变,[[抗原]]产生抗基底膜[[抗体]]而致病,故可以为是[[自身免疫性疾病]]。 病理肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈[[水肿]],有新旧出血灶。[[镜检]]可见肺泡[[内出血]],间质腔可见[[含铁血黄素]]的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无[[小动脉]]或[[血管炎]]症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变,荧光[[染色]]有肺泡基底膜抗体沉着,肺[[毛细血管]]内膜基本正常。 本征好发于年轻人,男女之比为4:1,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为[[咳嗽]]、气急和[[咯血]],常伴[[贫血]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]],肺部[[症状]]早于[[肾脏]]。病程较短的患者多数死于咯血、[[呼吸衰竭]]或[[尿毒症]]。肺部X线显示弥散性点状[[浸润]]阴影,从[[肺门]]向外围[[散射]],[[肺尖]]常清晰。 威胁到生命的肺出血对短期大剂量[[甲基泼尼松龙]](10mg-15mg/kg)可起暂时效果。加强[[血浆]]置换,结合细胞毒性药物,小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血,改善肾小球损害有较明显疗效。 '''四、[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)''' 为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和[[继发性]][[缺铁性贫血]]为特征。并无其他器官受累。 由於肺毛细血管反复出血,[[渗出]]的[[血液]][[溶血]],其中[[珠蛋白]]部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色[[色素沉着]]。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及[[血管]]弹力[[纤维变性]]。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及[[蛋白]]沉着于基底膜上。 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、[[疲乏]]外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。[[胸部]][[体征]]多无异常。由于贫血,[[紫绀]]常被遮掩。重症患者常伴[[肺心病]]或[[杵状指]]。大咯血是致死的常见原因。 胸部X线示[[两肺门]]或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。 治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以[[慢性病]]例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。 '''五、[[真菌孢子]]或有机粉尘[[过敏]]所致肺间质性疾病''' 外源性[[变应性肺泡炎]]是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为[[免疫]]复合体疾病,抗原-抗体[[复合物]]沉着于肺泡壁,[[组织学]]变化的特征为肺泡炎和慢性间质性[[肺炎]]。本组疾病近年来不断增加,如[[农民肺]]、[[蘑菇]]肺、甘蔗渣肺、养鸽(鸟)肺、制槭树皮肺,还可因吸入空调或[[湿化]]器的抗原而得病。 本病的发病机制比较复杂。农民肺患者[[血清]]中可查到沉淀抗体,抗体属IgG,能与[[补体]]相结合,属Ⅲ型[[变态反应]]。经纤支镜肺活检发现肺组织有多量肉芽肿形成。[[巨噬细胞抑制因子]]阳性以及[[淋巴细胞]]转化率降低等,亦符合Ⅳ型变态反应。部分患者吸入抗原后立即引起[[哮喘]]样发作,属Ⅰ型变态反应,激发[[皮肤]]试验阳性,血清IgE升高。 病理变化于[[急性期]]呈肉芽肿性间质性肺炎,由上皮细胞、巨噬细胞和程度不等的纤维化所组成。肺泡间隔[[肿胀]],有多量淋巴细胞和[[浆细胞]]的浸润。慢性期呈弥散性间质纤维化,严重者出现“峰窝肺”。 临床上表现为接触抗原后立即出现[[发热]]、[[呼吸困难]]、[[干咳]]、不适等症状;亦可因反复或持续接触抗原起病缓渐,呼吸困难呈进行性加重,[[体重减轻]],重者出现紫绀等。胸部X片在急性期呈中、下[[肺野]]弥散性、细小、边缘模糊的[[结节]]状阴影,如脱离[[病原体]]或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期呈部弥散性间质纤维化,伴多发性小囊状透明区的“[[蜂窝]]肺”。 本病诊断主要依靠病史、症状及典型X线胸部表现,血清[[特异抗体]]阳性。过敏原激发试验只能谨慎应用,纤支镜活检有一定价值。 脱离过敏原、糖皮质激素治疗是终止急性发作的最好办法,亦是防止肺纤维化的有效措施。 {{Hierarchy footer}} {{呼吸病学图书专题}}
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