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呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
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间质性肺[[疾病]](ILD)是以弥漫性肺实质、[[肺泡炎症]]和间质[[纤维化]]为[[病理]]基本病变,以活动性[[呼吸困难]]、[[X线]]胸片弥漫性[[浸润]]阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和[[低氧血症]]为[[临床表现]]的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。[[呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病]]为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床[[综合征]]。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的病因== 主要的[[病理]]表现为累及膜性和[[呼吸性细支气管]]的[[炎症]]性改变。棕褐色[[色素沉着]]的[[巨噬细胞]]具有特征性,可能与[[病毒感染]]有关;[[细支气管]]可因粘液[[积聚]]而扩张,管壁轻度增厚,常可见[[化生]]的细支气管[[上皮]]延伸入邻近的[[肺泡]];可能与慢性[[感染]]或变态反应及慢性刺激有关;有较明显[[阻塞性肺气肿]]者可能与吸烟、[[中毒]]或大气污染反应有关等。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的症状== ILD的典型[[临床表现]]包括有渐进性劳力性气促、[[干咳]]、双下肺吸气末[[捻发音]]或湿音,[[杵状指]],胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双[[肺纤维化]]([[蜂窝肺]])及[[呼吸衰竭]]。 [[气促]]是最常见的首诊[[症状]],多为隐袭性,在较剧烈活动时开始,渐进性加重,常伴浅快[[呼吸]]。很多患者伴有明显的易[[疲劳]]感。多数ILD患者有[[咳嗽]]症状,多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。[[胸痛]]较少见,个别[[结节病]]患者诉[[胸骨]]后[[隐痛]],亦可见于ILD合并[[胸膜]]病变的患者。[[喘鸣]]较少见,主要见于[[外源性过敏性肺泡炎]]或[[嗜酸细胞性肺炎]]患者。[[咯血]]也较少见,主要见于弥漫性[[肺泡出血]][[综合征]],[[肺血管病]]变及肺部恶性病变。 [[体征]]中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(&gt;24次/min)。双下肺捻发音或湿音,多于吸气末增强或出现,在特发性[[肺间质纤维化]]病例中尤为明显。然而,某些[[疾病]](如结节病)多数无湿音或捻发音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和[[肺癌]]引起的ILD患者。其它原因引起的ILD,杵状指(趾)者并不常见。 在收集临床病史时,要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过[[化学]]或矿物质,亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如,特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的[[纤维化]];而普通[[间质性肺炎]]常经数年才有明显纤维化。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的诊断== ===呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的检查化验=== 常规[[实验室检查]]无帮助.[[胸部]]X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)[[结节]]样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括[[支气管]]壁增厚,支气管[[血管]]周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影.[[肺功能检查]]常为阻塞性和限制性混合通气障碍.可有残气容量的单独升高,[[动脉血]]气示轻度[[低氧血症]]。 ===呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的鉴别诊断=== 本病需与下列[[疾病]]相鉴别:[[脱屑性间质性肺炎]]、[[急性间质性肺炎]]、[[特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎]]、[[淋巴细胞]]性[[间质性肺炎]]、[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]、[[特发性肺纤维化]]。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的并发症== [[肺部感染]]是常见的[[并发症]],并能诱发[[呼吸衰竭]],甚至导致死亡。应当积极治疗。[[低氧血症]]是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并[[肺心病]][[右心衰竭]]时,按[[心功能不全]]治疗。反复发生[[气胸]],可作[[胸膜粘连]]术。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的预防和治疗方法== [[抗生素]]和[[糖皮质激素]]治疗。 现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤,区分系因职业或环境为主要诱发因子,以便明确分类,如系全身系统性[[疾病]]的肺部表现如慢性[[感染]],反复误咽或[[恶性肿瘤]]所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难,多需经各种实验室及[[影像学]]检查,最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能,尽量判断是否为[[肉芽肿]]性即包含[[结节病]]、[[嗜酸性肉芽肿]]病、或过敏性[[肺泡炎]]等,或者是合并[[胶原]][[血管病]]的肺部表现或是以[[肺血管炎]]为突出表现的[[血管炎]],因为这两类ILD一般说来对糖皮质激素均有良好的治疗反应,应当针对具体病情选用。 ==呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的护理== 尚不了解[[呼吸性细支气管]]炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对[[皮质]]激素的反应。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病症状_什么是呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病_呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的治疗方法_呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病怎么办_医学百科" metak="呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病治疗方法,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的原因,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病吃什么好,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病症状,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病诊断" metad="医学百科呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病条目介绍什么是呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病有什么症状,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病吃什么好,如何治疗呼吸性细..." /> [[分类:呼吸内科疾病]]
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