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呼吸性细支气管炎间质肺病
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[[呼吸性细支气管]]炎间质性[[肺病]](respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在[[病理学]]方面与[[脱屑性间质性肺炎]](desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种[[疾病]];但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。 ==呼吸性细支气管炎间质肺病的病因== (一)发病原因 RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性[[细胞]]反应。 (二)发病机制 RBILD患者[[呼吸性细支气管]]腔内有许多[[巨噬细胞]][[浸润]],此改变在低倍镜下为斑片状、围绕[[细支气管]]分布,在邻近的[[肺泡]]内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞[[胞浆]]丰富,含有来自复合[[吞噬溶酶体]]的细颗粒状的、黄棕色色素,且绝大多数为单核。同时[[黏膜]]下和细支气管周围有[[淋巴细胞]]和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度[[纤维化]],并延伸至邻近的[[肺泡隔]],呈星状分布,后者常被覆[[增生]]的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型[[上皮]]。[[气道]]上皮异常,杯状细胞增生、柱状[[上皮化]]生常延伸至肺泡隔和[[肺泡囊]]周围。细支气管由于黏液[[积聚]]可能会扩张。远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度[[膨胀]],但这些[[病理]]改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻[[病理损害]]十分重要。与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围,甚至缺如。无肺组织[[蜂窝]]样改变。由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆,[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。 ==呼吸性细支气管炎间质肺病的症状== [[症状]]和[[体征]]:所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度[[咳痰]]和气急。但也有严重[[气急]]、活动性[[低氧血症]]和[[咯血]]的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。[[肺底]]可闻及吸气末爆裂[[啰音]]。[[杵状指]]少见。 根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、[[影像学]]检查可疑诊断RBILD,确诊仍需进行肺活检[[病理学]]检查。 ==呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断== ===呼吸性细支气管炎间质肺病的检查化验=== 常规[[实验室检查]]无特异性。[[支气管]]肺泡灌洗液[[白细胞]]总数可能增高,但[[细胞]]分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。 1.[[胸部]]X线平片 2/3以上的患者[[X线]]胸片示[[肺底]]网状阴影或网状[[结节影]][[浸润]],但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。 2.胸部CT 胸部高分辨率[[CT]]检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变,主要见于下肺;亦可见[[肺不张]]、[[小叶]]内或小叶间肺间质增厚、[[肺气肿]]和外周性[[肺大泡]]。 3.肺功能 常为限制性或混合性通气[[功能障碍]]和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的[[细支气管]]内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度[[低氧血症]]。 ===呼吸性细支气管炎间质肺病的鉴别诊断=== 有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆,[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。 ==呼吸性细支气管炎间质肺病的并发症== 存在轻度[[低氧血症]]。 ==呼吸性细支气管炎间质肺病的预防和治疗方法== 吸烟患者应立即戒烟,有利于[[疾病]]的恢复。 ===呼吸性细支气管炎间质肺病的西医治疗=== (一)治疗 停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床[[症状]]和肺功能将得到改善。[[糖皮质激素]]治疗有效。应尽量避免使用不必要的[[细胞毒]]药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。 (二)预后 RBILD预后良好。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="呼吸性细支气管炎间质肺病,呼吸性细支气管炎间质肺病症状_什么是呼吸性细支气管炎间质肺病_呼吸性细支气管炎间质肺病的治疗方法_呼吸性细支气管炎间质肺病怎么办_医学百科" metak="呼吸性细支气管炎间质肺病,呼吸性细支气管炎间质肺病治疗方法,呼吸性细支气管炎间质肺病的原因,呼吸性细支气管炎间质肺病吃什么好,呼吸性细支气管炎间质肺病症状,呼吸性细支气管炎间质肺病诊断" metad="医学百科呼吸性细支气管炎间质肺病条目介绍什么是呼吸性细支气管炎间质肺病,呼吸性细支气管炎间质肺病有什么症状,呼吸性细支气管炎间质肺病吃什么好,如何治疗呼吸性细支气管炎间质肺病等。呼吸性细支气..." /> [[分类:呼吸内科疾病]]
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