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周期性瘫痪
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<b>[[周期性瘫痪]]</b> periodic paralysis 一组与钾离[[子代]]谢有关的[[疾病]]。临床特点为反复发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发[[甲状腺功能亢进]]、[[肾病]]或其他[[代谢性疾病]]则为[[继发性]]周期性瘫痪。根据发作时[[血清]]钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。属[[常染色体]][[显性]]遗传,但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯[[呼吸]]肌。发作时血钾水平低于正常,[[心电图]]出现U波。瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。 <b>【周期性瘫痪的分证[[论治]]】</b> 1.[[湿邪]]蕴积 (1)治法:[[芳香化]]湿,[[舒筋活络]]。 (2)[[方剂]]:[[不换金正气散]](《[[太平惠民和剂局方]]》)加减。 (3)组成:[[苍术]]10g,[[厚朴]]10g,[[陈皮]]15g,[[薏苡仁]]30g,汉防己10g,[[半夏]]10g,[[木瓜]]15g,[[稀莶草]]15g,[[丝瓜络]]10g。 (4)备选方:①[[鸡鸣散]](《类编朱氏集验方》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重[[无力]]、行动不便者。陈皮12g,木瓜15g,[[槟榔]]10g,[[生薏苡仁]]15g,[[秦艽]]12g,萆薜10g。②[[羌活胜湿汤]](《内外伤辨惑论》):适用于偏于[[风湿]]而见身痛无力、[[恶寒]]头重者。[[羌活]]8g,[[独活]]10g,[[防风]]15g,[[川芎]]6g,[[制首乌]]6g。 (5)加减:痰湿甚,证见[[胸脘痞闷]],[[肢体麻木]][[肿胀]],咯痰等,可加[[白芥子]]10g、[[茯苓]]10g、[[白术]]10g、[[砂仁]]6g、[[胆南星]]10g等;兼[[外感]][[风邪]],[[汗出恶风]],加防风10g、[[络石藤]]15g、羌活9g;[[呕吐]][[恶心]]者加[[竹茹]]10g、[[姜半夏]]12g;[[尿少]]或[[无尿]]加[[车前子]]10g、[[猪苓]]lOg、[[肉桂]]3g。 (6)临证事宜:本型多见于青年体力劳动者。湿之与水[[异名]]同类,人身之中,主水在肾,制水在脾,调水在肺,故治疗上应密切联系[[脏腑辨证]]而治;他如[[三焦]]、[[膀胱]]亦与水湿相关,治时应注意畅三焦机,化膀胱之气,使水湿有其去路。此外,湿性黏腻,易阻[[气机]],故[[祛湿]]剂中,常[[配伍]][[理气]]药,以求“[[气化]]则湿亦化”。 2.[[脾气虚]]弱 (1)治法:[[健脾益气]],濡养筋脉。 (2)方剂:[[参苓白术散]](《太平惠民和剂局方》)加减。 (3)组成:[[党参]]15g,白术12g,茯苓12g,生薏苡仁18g,砂仁5g,[[黄芪]]12g,[[谷麦芽]]12g,陈皮12g,萆薜10g。 (4)备选方:①[[六君子汤]](《[[外科]]正宗》):适用于[[脾胃虚弱]]兼痰湿,证见[[食少便溏]]、[[痰多]]稀白、短[[气痞]]满者。党参15g,白术12g,茯苓12g,半夏10g,[[生姜]]5g,[[甘草]]3g。②[[补中益气丸]](《脾胃论》):每次g,每日2次,适用于脾胃气虚之[[肢体倦怠]]无力,少气懒言,食少无味,[[头晕]]虚汗,[[舌淡苔白]],脉虚无力者。 (5)加减:脾气虚甚无力明显,可加[[人参]]10g,黄芪增量至30g;伴[[血虚]],头晕[[怔忡]]、面色无华者,可加[[当归]]lOg、[[熟地黄]]10g、[[枸杞子]]lOg,或用[[八珍汤]]加减。 (6)临证事宜:[[脾虚]]者易夹[[食积]]不运,故本型常因过饱而发,临床当结合运化导其食滞,酌佐谷麦芽、[[神曲]]等品。脾虚还常夹有[[湿热]]内蕴,在补脾[[益气]]之时,当结合渗湿[[清热]]。脾为后天之本,脾虚则[[五脏]]失濡;而五脏之伤,久亦损脾,故本型与其他各型相互参见,其他各型治疗中均应顾及脾胃之本,即“治痿独取阳明”之意。 3.肾阳不振 (1)治法:温补肾阳。 (2)方剂:[[右归饮]](《[[景岳全书]]》)化裁。 (3)组成:[[附子]]10g(先煎),肉桂5g,[[山萸肉]]10g,山药12g,熟地黄10g,枸杞子10g,[[杜仲]]12g。 (4)备选方:①[[肾气丸]](《[[金匮要略]]》):每次g,每日3次,适用于[[肾阳不足]]而腰酸脚软,[[小便不利]]者。②[[附子理中丸]](《阎氏小儿方论》):每次g,每日3次,适于[[脾肾阳虚]]之肢冷无力、昏睡脉微者。 (5)加减:小便不利,肿胀明显者,可加[[猪茯苓]]各10g、车前子lOg。 (6)临证事宜:本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病,且常因受凉和[[疲劳]]而诱发,从发病时间规律和诱因看,与阳气不足关系密切。半夜至清晨为阳气由衰渐盛而未旺盛之时,“阳入阴则寐”,此时阳气人于里,卫外不固,常使[[外邪]]乘虚而入。四肢为诸阳之本,故首当其冲。肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”,主温煦[[五脏六腑]]、四肢百骸,故[[肾阳虚]]损可致一身之不足。如损及脾阳则脘腹冷痛时作时止,喜温喜按、下利、呕恶等,当加[[干姜]]、[[川椒]]等品温补脾阳;心阳亏虚,心失所主则[[心悸]][[胸闷]],[[面色苍白]]、冷汗,佐以[[桂枝]]、[[菖蒲]]、人参等温补心阳。 4.[[肝肾]]亏虚 (1)治法:[[补益肝肾]]。 (2)方剂:[[虎潜丸]](《[[丹溪心法]]》)加减。 (3)组成:熟地黄15g,[[知母]]15g,[[仙灵脾]]12g,[[首乌]]15g,枸杞子15g,[[黄精]]15g,杜仲12g,[[牛膝]]12g,当归12g,山萸肉12g,[[黄柏]]10g,[[龟甲]]30g,[[狗骨]]30g。 (4)备选方:①[[六味地黄丸]](《[[小儿药证直诀]]》):每次g,每日~3次,适用偏于[[肾阴不足]]而[[腰膝酸软]]、头晕[[耳鸣]]、[[潮热]][[盗汗]]、[[脉沉细数]]者。②[[大补阴丸]](《丹溪心法》):每次g,每日2次,适于[[肝肾阴虚]]、[[虚火上炎证]]见 [预防] 平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对[[肾上腺素]]、[[胰岛素]]、[[激素]]类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在[[月经]]来潮前2-3天即用[[氯化钾]]2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制[[食盐]]摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。 ==周期性瘫痪的病因== 中医病因[[病机]] 本病是由于正气亏损、[[外因]]诱发致使邪壅于内,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括[[饮食不节]]、劳累过度、[[精神紧张]]、感受寒湿外邪、汗出过多耗气[[伤津]]等。其具体的[[病理]]过程可概括如下。 湿邪蕴积 久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受风毒、水湿之气,水湿秽浊侵入皮肉筋脉,遏阻气机,致使阳气不能充养筋脉,以致筋脉弛缓不用。湿邪蕴久化热,耗伤气津,而致气津无以濡养筋脉,弛纵不收而致痿。“湿性趋下”,故而本病多发于下部。如《[[素问]].痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,[[肌肉]]濡渍,痹而不仁,发为肉痿。” 脾胃虚弱 脾胃为后天之本,[[气血津液]][[生化]]之源,主四肢、肌肉。思虑劳倦伤脾,或素体脾弱或久病成虚,则脾胃受纳运化和输布功能失常。一方面,气血津液生化之源不足,无以充养筋脉肢体;另一方面,脾胃本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不节,则易致湿热蕴积,壅滞脉络,影响气血运行,从而筋脉失养而弛缓不用。 肾阳不振 素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损[[肾气]],以致阳气不能温煦筋脉,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿,湿邪壅阻筋脉而不用。 肝肾亏虚 脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及肝肾,导致肝肾之精气耗损,不能充筋脉,筋失所主而痿。 总之,本病发生与外感[[六淫]]或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关,脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。其病机为湿浊闭阻[[经脉]]、[[阻遏]]气机,[[脏腑]][[功能障碍]],气血阴津不足,筋脉肌肤失养。发病主要与肝、脾、[[肾关]]系密切。 ==[[[临床表现]]]== 一、[[低血钾]]型周期性瘫痪 任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。 多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,[[肌无力]]常由双[[下肢]]开始,后延及双[[上肢]],[[两侧对称]],近端较重;肌张力减低,[[腱反射]]减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、[[心肌]]等,甚至可造成死亡。 发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于[[肾上腺]]肿瘤和[[甲状腺机能亢进]]者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及[[强直]]。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性[[肌萎缩]]。 发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,血钠可升高。心电图可呈低血钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。[[肌电图]]显示[[电位]]幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。 二、高血钾型周期性瘫痪 较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入[[血浆]],因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直[[体征]],累及颜面和手部,因而面部"强直",眼半合,手肌僵硬,[[手指]]屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾[[排泄]]的[[醋氮酰胺]]及[[双氢克尿塞]]等[[利尿剂]]可预防发作。 发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。 对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪[[症状]]加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。 三、正常血钾型周期性瘫痪 很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予[[氯化钠]]可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。 <b>预防周期性瘫痪的建议 </b> 做到劳逸结合,避免劳倦太过 中医学认为:“劳倦伤脾”。[[脾主肌肉]]四肢,劳役太过最易损伤[[脾气]],使肌肉[[肢节]]失于滋养支配,从而导致[[痿证]]。因此,预防痿证要注意合理休息,劳逸结合,日常劳动要量力而行,以免过分耗力伤气。尤其是脑力劳动者和老弱妇幼,以及病后体虚之人,更要注意自身体质特点和体力状况,不可过份劳作。 保持精神乐观,避免[[七情]]过极 七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神,导致[[正气]]内虚,肢体失养而发痿证。因此,平时要养成积极向上的乐观主义精神,思想宁静,心胸宽广,“志闲少欲”,顺应自然。 避免过度劳神,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想经常处在乐观的状态之中。 [[分类:疾病]][[分类:人体]] ==参看== *[[神经病学/周期性瘫痪|《神经病学》- 周期性瘫痪]] *[[医疗康复/周期性瘫痪|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 周期性瘫痪]] *[[家庭诊疗/周期性瘫痪|《默克家庭诊疗手册》- 周期性瘫痪]]
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