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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜
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[[同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜]](neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性[[血小板减少性紫癜]]的一个类型,表现为出生时无症状,[[血小板]]正常,出生后数小时全身散在[[紫癜]],[[血小板减少]]严重者出现[[颅内出血]]。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因== (一)发病原因 本病的病因是孕妇的[[自身抗体]]通过[[胎盘]],导致[[新生儿血小板减少]]症。患ITP的孕妇所生[[婴儿]]中约50%伴有[[血小板减少性紫癜]],在患病期间[[新生儿]]的[[发病率]]更高些,也有孕妇[[血小板]]数正常而有20%新生儿出现[[血小板减少]]。与本病有关的[[抗原]]常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。 (二)发病机制 [[胎儿]]血小板上有来自父亲的[[特异性抗原]],如PLA,而母亲没有这种抗原,则[[妊娠]]的母体对胎儿血小板抗原产生[[抗体]],再经胎盘进入胎儿[[血液]]内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为[[IgM]]型,不能通过胎盘,故不会发病。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状== 主要临床特征为[[新生儿]]出生时[[血小板]]数较高或正常,出生后数小时后才出现急性[[血小板减少]]和[[出血]][[症状]],可见全身散在[[紫癜]]和[[紫斑]],重者甚至可出现[[颅内出血]],产后第1周亦可出现[[黄疸]]。本病的病程较短,一般不需特别治疗。 根据[[临床表现]]及[[实验室检查]]即可诊断。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的诊断== ===同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的检查化验=== 1.[[血小板减少]],程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。个别患儿[[血小板]]数可不降低。[[骨髓]]巨核细胞数正常或减少,[[白细胞]]正常。[[出血]]后可有[[贫血]]和[[网织红细胞]]数升高,间接[[胆红素升高]]。 2.在同族[[免疫性]]患儿母亲的[[血清]]中可查到患儿血小板的[[抗体]]。 ===同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的鉴别诊断=== 同族[[免疫性血小板减少性紫癜]]应与[[新生儿]][[产伤]][[血肿]]鉴别,前者新生儿出生时可以没有[[出血]][[症状]],但产后几小时可见全身散在[[紫癜]]和[[紫斑]],有助于本病与产伤血肿区别。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的并发症== 严重时可并发[[颅内出血]]而危及生命,故应及早发现及时治疗。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的预防和治疗方法== 凡发现母体[[血小板]]PLA1阳性的,可在预产期前或[[分娩]]时提前做剖宫产,以避免[[胎儿]]在宫内和产道中受伤和[[出血]]。若产前[[超声波]]检查证实胎儿有[[颅内出血]]时,应立即给母亲静滴[[免疫球蛋白]]0.4mg/(kg.d),直到分娩,大多数胎儿血小板数能升高。 ===同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的西医治疗=== (一)治疗 多数患儿病情较轻,如[[血小板]]数在25×109/L以上,又无明显[[出血]]表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血[[症状]],可用[[肾上腺皮质激素]],[[泼尼松]]([[强的松]])1~2mg/(kg.d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因[[血浆]]置换[[疗法]]可去除[[抗体]],适用于血小板严重减少(&lt;20×109/L)或有明显高[[胆红素血症]]的患儿。 (二)预后 约有15%的患儿由于[[颅内出血]]死亡,采取早期诊断及时治疗,对选择患者实行剖宫产可降低[[死亡率]],本病为[[自限性疾病]],平均病程2周,极少超过2个月。 ==同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜吃什么好?== 饮食调理 饮食以高蛋白、高维生素及易[[消化]]饮食为主,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,[[出血]]情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。<br /><br /> [[新生儿]]情况较为特殊,具体需要询问医生,详细安排具体的饮食。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜症状_什么是同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜_同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗方法_同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜怎么办_医学百科" metak="同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜治疗方法,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的原因,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜吃什么好,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜症状,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜诊断" metad="医学百科同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜条目介绍什么是同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜有什么症状,同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜吃什么好,如何治疗同种免疫..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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