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吉兰-巴雷综合征
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[[吉兰-巴雷综合征]](Guillain-Barrés syndrome,GBS),又称[[急性感染]]性多发性神经根[[神经炎]],是由[[病毒感染]]或[[感染]]后以及其他原因导致的一种[[自身免疫性疾病]]。其主要[[病理]]改变为[[周围神经系统]]的广泛性炎性[[脱髓鞘]]。临床上以四肢对称性弛缓性[[瘫痪]]为其主要表现。 ==吉兰-巴雷综合征的病因== (一)发病原因 目前尚未完全清楚,以往认为与[[病毒感染]],如上[[呼吸道感染]]、[[腹泻]]等有关。现已明确GBS是由[[细胞]]及[[体液免疫]]介导的,由[[周围神经]][[特异性抗原]]引发的[[抗体]]导致[[髓鞘]]脱失的[[疾病]]。 GBS病前[[空肠弯曲菌]](campylobacter jejuni,CJ)[[感染率]]较高,是促发本病的重要因素。 (二)发病机制 早期[[血清学]]研究发现48%的患者各种[[病毒]][[补体结合试验]]呈阳性反应,如[[感冒]]及副[[感冒病]]毒、单胞病毒、[[腺病毒]]等。近年国内外均发现GBS患者病前,空肠弯曲菌感染率较高. Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性[[变态反应]]性[[神经炎]](EAN)的表现做了对比,认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS[[急性期]]患者[[脑脊液]]和外周[[血淋]]巴细胞[[亚群]],发现脑脊液的[[T细胞]]增加,外周血的T细胞下降等现象(周善仁等,1983)。近来发现患者[[血浆]][[肿瘤坏死因子]]-α(TNF-α)和[[白介素-2]]([[IL-2]])浓度均明显升高,并在接受[[糖皮质激素]]治疗病情好转的恢复期,两者浓度均下降且接近正常。提示由[[巨噬细胞]]和[[抗原]]激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经[[脱髓鞘]]的[[病理损害]](雄鹰等,2000)。 另一些研究在患者[[血清]]中检测出与[[补体结合]]的抗髓鞘[[IgM]]抗体以及多种高[[滴度]]抗鞘[[糖脂]]抗体和抗GM1等抗体。此外,脑脊液中[[IgG]]、[[IgA]]升高,并出现寡[[克隆]]IgG。近期的研究认为[[自身免疫]]反应性T细胞和[[活化]]的[[单核细胞]]及巨噬细胞从[[血液]]进入周围神经参与损害周围神经的过程,细胞间黏附[[分子]](ICAM-1)起着一定的作用。 尽管一些实验研究结果并不完全一致,但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 [[神经病]]理改变主要在周围[[神经系统]]。是[[脊神经根]]系统而广泛的节段性脱髓鞘和[[炎性细胞浸润]],[[轴索]]改变相对较轻,仅见[[肿胀]]和扭曲。 [[脊神经前根]]较后根先受损和较重,周围神经近端较重,远端相对较轻。疾病早期主要是[[神经]][[水肿]]、[[淋巴细胞]]和巨噬细胞形成[[血管]]周围套,脊神经根和周围神经内也有单核细胞[[浸润]]和增多,单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞[[基底膜]]导致广泛的节段性脱髓鞘,偶可累及[[脊髓]]。疾病中期可见[[神经内膜]][[成纤维细胞]]明显[[增生]],疾病后期可见施万细胞增生。 部分爆发型病例,在急性期由于极强的[[免疫反应]]可使轴索损伤、断裂甚至成颗粒状。少数于疾病恢复期(6~7周)也有严重的轴索[[变性]]。 20世纪90年代初在我国北方发现的GBS[[变异]]型即急性运动[[轴突]]性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),其[[病理]]改变主要在轴突。[[前根]]及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性,髓鞘脱失轻微,炎性病灶少见。病变的[[纤维]]虽无淋巴细胞浸润,但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ[[感染]]关系尤为密切(李春岩等,1993)。 ==吉兰-巴雷综合征的症状== 1.先兆[[症状]] 发病前常先有[[上呼吸道]]或[[消化道感染]]前驱症状如[[发热]]、[[腹泻]]等。 2.[[运动障碍]] (1)肢体[[瘫痪]]:[[四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪]],且常自下肢开始,逐渐波及双[[上肢]],也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1~2周内病情发展到最高峰,以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,[[腱反射]]减弱或消失,腹壁、提睾[[反射]]多正常,少数可因[[锥体束]]受累而出现[[病理反射]]征。起病2~3周后逐渐出现[[肌萎缩]]。 (2)[[躯干肌]]瘫痪:[[颈肌]]瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现[[呼吸肌麻痹]](20%~30%),表现为[[胸闷]]、[[气短]]、语音低沉(似猫叫声)、[[咳嗽]][[无力]]、不能平卧、胸式或[[腹式呼吸运动]]度减低(一般肋间[[肌麻痹]]早于膈肌)及[[呼吸音减弱]],严重者可因[[缺氧]]或[[呼吸道]][[并发症]]而导致[[昏迷]]、死亡。 (3)[[脑神经麻痹]]:约半数病人可有[[脑神经]]损害,以[[舌咽]]、迷走和一侧或两侧[[面神经]]的周围性瘫痪为多见,其次是动眼、滑车、[[展神经]]。偶见[[视盘水肿]],可能为[[视神经]]本身[[炎症]]改变或[[脑水肿]]所致;也可能和[[脑脊液]]蛋白的显著增高,阻塞了[[蛛网膜]][[绒毛]],影响脑脊液的吸收有关。 3.[[感觉障碍]] 常为首[[发症]]状,以主观感觉障碍为主,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉[[神经根]]常可使[[疼痛]]加剧(如Kernig征阳性),[[肌肉]]可有明显[[压痛]](双侧[[腓肠肌]]尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)[[三叉神经支]]配区的感觉减退,也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻,是本病特点之一。 4.[[自主神经]][[功能障碍]] 初期或恢复期常有[[多汗]],臭味较浓,可能系[[交感神经]]受刺激的结果。少数病人初期可有短期[[尿潴留]],可能因支配[[膀胱]]的自主神经功能暂时失调或支配外[[括约肌]]的[[脊神经]]受损所致。部分病人可出现[[血压]]不稳、[[心动过速]]和[[心电图异常]]等[[心血管]]功能障碍。 5.[[实验室检查]] 脑脊液在发病后1~2周出现[[蛋白]][[细胞]]分离现象,并在第2~8周最为显著,以后渐渐恢复。[[白细胞]]数不超过10×106/L,[[细胞学]]分类以[[淋巴细胞]]及[[单核细胞]]为主,并可见[[巨噬细胞]]。[[蛋白含量]]显著增高。糖及氯化物正常。 6.电生理检查 [[运动神经]][[传导]]速度明显减慢,F波[[潜伏期]]延长或消失见于[[脱髓鞘]]性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉[[纤维]]的F波潜伏期正常或轻度延长。 GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher[[综合征]]为GBS的另一种[[变异]]型。此型起病呈急性进展,主要为[[眼外肌]]瘫痪、[[共济失调]]和[[腱反射消失]]三联征,偶可伴以四肢[[轻瘫]]及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以[[髓鞘]]脱失为主者有所不同。 中华[[神经]]精神科杂志编委会1993年,已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或[[胃肠道]][[感染]]前躯症状、1~2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪,严重者出现[[延髓麻痹]]和[[呼吸]]肌瘫痪即应考虑本病。 若CSF呈蛋白细胞分离,瘫肢电生理检测提示[[周围神经]]干近端或远端受损更有助确诊。 ==吉兰-巴雷综合征的诊断== ===吉兰-巴雷综合征的检查化验=== 1.[[脑脊液]] 多有[[蛋白增高]]而[[细胞]]数正常或接近正常的[[蛋白]]-细胞分离现象,为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7~10天开始增高(增高的幅度不等),4~5周后达高峰,6~8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系,少数病人肢体[[瘫痪]]恢复后,脑脊液蛋白含量仍偏高,有些病人的[[蛋白含量]]始终正常。脑脊液和[[血液]]的[[免疫学]]检查常有异常。 2.血象及[[血沉]] [[白细胞]]总数增多和[[血沉增快]],多提示病情严重或有肺部[[并发症]]。 [[肌电图]]检查其改变与病情严重程度及病程有关。[[急性期]](病后2周内)常有[[运动单位]][[电位]]减少,波幅降低,[[运动神经]][[传导]]速度可正常,部分可有末潜时延长,但常有F波(近端运动[[纤维]]传导)[[潜伏期]]延长或波形消失。也可通过[[运动诱发电位]](MEP)测定,了解[[神经根]]及[[周围神经]]近端损害程度,异常率可达74.1%。2周后逐渐出现[[失神]]经电位[如纤颤和(或)正锐波]。病程进入恢复期或更晚时,可见多相电位增多,出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢,并有末端潜伏期延长。[[感觉神经]]传导速度也可减慢。 ===吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断=== 1.[[脊髓灰质炎]] 起病时多有[[发热]],[[肌肉]][[瘫痪]]多呈节段性,且不对称,无感觉障碍,[[脑脊液]]白细胞计数常增多。 2.[[急性脊髓炎]] 虽然[[急性期]]也呈弛缓性瘫痪,但常有[[锥体束]]征及横贯性感觉障碍,且[[括约肌功能障碍]]较明显。脑脊液蛋白和[[细胞]]均有轻度增高或正常。 3.[[周期性瘫痪]]([[周期性麻痹]]) 发病急,可呈四肢对称性弛缓性瘫痪,少数病例也可有[[呼吸肌麻痹]],但常有[[血清]]钾含量降低及低钾[[心电图]]改变,病程短,补钾后可迅速恢复,多在数小时至3~4天自愈。 尚应注意和铅、砷所致的[[急性中毒]]性多发性[[周围神经病]]及癌性多发周围神经病相鉴别。 ==吉兰-巴雷综合征的并发症== 常伴[[面神经瘫痪]]、[[吞咽困难]]、发声[[无力]]和[[呼吸]]肌[[瘫痪]]、[[肺部感染]],少数出现[[眼外肌]]瘫痪。可有心动过速、[[多汗]]、突发性[[高血压]]或[[膀胱]][[括约肌]]障碍等[[自主神经系统]][[功能障碍]]。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。 ==吉兰-巴雷综合征的预防和治疗方法== [[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点: 1.加强营养,增强体质,防止[[感冒]]。 2.练习正确的[[咳嗽]]、[[咳痰]]方法,防止肺部[[继发感染]]。 3.[[疫苗接种]]、[[妊娠]]、手术可诱发本病。 4.重症病人,突然丧失活动能力,易产生[[焦虑]]、[[紧张]]等情绪,应进行适当心理疏导。 ===吉兰-巴雷综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.[[急性期]] (1)[[脱水]]及改善[[微循环]]: ①20%[[甘露醇]]或10%[[甘油]][[葡萄糖]]液([[糖尿病]]病人除外):250或500ml静滴1次/d,7~10次为1个疗程。如病情严重并有心肺[[并发症]]者,可适当合用[[利尿药]](如[[呋塞米]])等。 ②[[羟乙基淀粉]]([[706代血浆]]):250~500ml静滴,1次/d,7~10次为1个疗程。 ③[[激素]]治疗:对重症者可大剂量短程使用[[甲泼尼龙]]冲击治疗。头1~2天用1000mg加入[[生理盐水]]250ml中静滴,第3~7天改用500mg静滴,1周后改口服,半个月后停服。 (2)[[神经]]营养[[代谢]]药:如大剂量B族[[维生素]],[[胞磷胆碱]]0.25~0.5g[[肌注]]或静滴。并可选用[[神经生长因子]]、[[甲钴胺]]([[弥可保]],500μg)、[[重组]]牛(人)[[碱性成纤维细胞生长因子]](碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1 600U)肌注1~2次/d。[[神经节苷脂]](GM-1)20~40mg,1次/d肌注。 (3)[[血液]][[疗法]]:对病情严重或有[[呼吸肌麻痹]]、肺部并发症者,可早期选用下述治疗。 ①大剂量人体[[免疫球蛋白]]:每天剂量0.3~0.4g/kg,连用3~5次。治疗机制与调节[[免疫功能]]有关。 ②[[血浆交换]]疗法:可清除[[血浆]]中的[[抗体]]和[[免疫复合物]]等有害物质,以减轻神经[[髓鞘]]的[[中毒]]性损伤,促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000~1500ml左右,每周2~3次,3~5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷,有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。 ③[[紫外线]][[辐射]]充氧自血回输疗法:每天或隔天1次,5~10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。 (4)对症治疗: ①加强[[呼吸]]功能的维护,保持[[呼吸道]]通畅:对可能发展为呼吸肌[[瘫痪]]者,如病人已出现呼吸表浅、频率增快或[[咳嗽]][[无力]]、排痰不畅时,宜早[[行气]]管切开和机械通气。 ②肺部并发症的防治:定期翻身、拍背,定期充分吸痰,并注意[[无菌操作]],预防[[肺部感染]],早期选用适量[[抗生素]]。 ③防止[[电解质紊乱]],在有条件的[[医院]],应对重症患者进行心、肺功能监护。 ④保证足够的营养、水分和休息:充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要,故对[[烦躁]]、休息不好者可适当选用苯二氮卓类[[镇静药]]。并可定期输新鲜全血或血浆。对[[吞咽困难]]者可及早使用鼻饲,以保证充足的营养、水分及服药,并可减少[[吸入性肺炎]]的发生。 2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物,并酌情选用[[理疗]]、[[体疗]]、[[针灸]]和[[按摩]]等[[康复]]措施。 (二)预后 大多数病人经积极治疗后预后良好,轻者多在1~3个月好转,数月至1年内完全恢复,部分病人可有不同程度的[[后遗症]],如[[肢体无力]]、[[肌肉萎缩]]和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复,常因呼吸肌麻痹、[[延髓麻痹]]或肺部并发症死亡。少数病例可复发。 李大年报道1963~1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为[[氢化可的松]][[静脉滴注]]。处理呼吸肌瘫痪以早期[[气管切开]]给氧为主。[[病死率]]为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访,平均随访时间为3年2个月(6个月~10年)。内中64.4%完全康复,留有后遗症者32.2%,病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院[[神经科]],1975)的报道接近。 近年来随着治疗药物的发展和[[呼吸机]]等技术设备的改进,早期即可得到合理的治疗,[[故病]]死率已大幅度降低。李大年报道1994~2000年间收治的176例,病死率为5.7%。此外,由于神经康复设备的完善和规范的训练,致残程度也明显得到改善。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="吉兰-巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征症状_什么是吉兰-巴雷综合征_吉兰-巴雷综合征的治疗方法_吉兰-巴雷综合征怎么办_医学百科" metak="吉兰-巴雷综合征,吉兰-巴雷综合征治疗方法,吉兰-巴雷综合征的原因,吉兰-巴雷综合征吃什么好,吉兰-巴雷综合征症状,吉兰-巴雷综合征诊断" 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